胸腔巨大肌源性肉瘤1例

王歡元 匡裕康 何枝生 唐 朗

1 病例報告

患者，男性，62歲，因咳嗽、咳痰3月余，胸悶伴胸痛10余天于2018年5月31日入院。外院胸部CT檢查提示：左下肺見巨大腫塊影，大小約14.0 cm×10.0 cm，考慮惡性病變，并胸膜多發(fā)轉(zhuǎn)移；左側(cè)大量胸腔積液，左肺不張。入院胸部增強CT檢查提示：左胸巨大不均勻明顯強化軟組織腫塊，大小約16.0 cm×12.0 cm，左胸膜多發(fā)大小不等不均勻強化軟組織結(jié)節(jié)、腫塊，左胸腔少量積液。行2次胸水細胞學示未找見腫瘤細胞；2次經(jīng)皮胸腔穿刺活檢病理示：左胸腔送檢為纖維組織，壞死及少許炎癥細胞。腹部彩超示肝內(nèi)膽管多發(fā)結(jié)石，左側(cè)胸腔少量積液；心臟彩超示二尖瓣、三尖瓣輕度關閉不全；全身骨掃描示第5腰椎考慮良性病變可能性大。顱腦MRI平掃加增強未檢出明確病變。于2018年6月22日在全麻下行左胸腔巨大腫塊切除加左全肺切除加全胸膜剝離術，術中見巨大腫塊占據(jù)整個胸腔，離斷第6、7、8、9肋骨后段，擴大胸腔，見胸腔巨大腫塊，與整個胸腔粘連，左肺不張、實變，與胸腔腫塊融合，先分塊切除胸腔腫塊，留了一定間隙后行全胸膜剝離，切除左全肺，與腫瘤一起移出胸腔。術后常規(guī)病理示：①左胸腔惡性梭形細胞腫瘤；②支氣管切緣陰性；③淋巴結(jié)陰性：3區(qū)0/2、5區(qū)0/3、6區(qū)0/2。免疫組化示：左胸腔肌源性肉瘤，CD56(+)，CD31(-)，CK(-)，CD34(+)，CD99(+)，Act(+)，Bcl-2(+)，Des(局灶+)，EMA(-)，S-100(-)，SMA(-)，Vim(+)，Ki-67(+，70%細胞)。

2 討論

胸腔內(nèi)巨大腫瘤以良性腫瘤多見，惡性腫瘤發(fā)病率較低。而胸腔肌源性肉瘤更是少見，一般以橫紋肌肉瘤為主[1]。胸腔腫瘤越大，外科手術治療難度就越大。對于惡性腫瘤，術前病理診斷有助于醫(yī)師對病情的評估及方案的制定。由于本例患者疾病的特殊性及臨床表現(xiàn)單一(以局部壓迫為主)，術前2次活檢病理提示纖維組織，壞死及少許炎癥細胞。臨床考慮孤立性纖維瘤且患者局部癥狀明顯，故給予外科治療。

橫紋肌肉瘤是一種起源于骨骼肌的惡性腫瘤，是由感染性疾病引起的最常見的軟組織肉瘤，是兒童軟組織肉瘤中最常見的一種[2]。而胸腔原發(fā)性肌源性肉瘤非常罕見，約占胸膜惡性腫瘤1.0%[3]。臨床主要表現(xiàn)為咳嗽、咳痰及胸痛等癥狀，以局部壓迫為主，缺乏特異性表現(xiàn)。通過影像學及臨床表現(xiàn)也很難做出診斷，這種疾病術前活檢病理也很難給予明確診斷，最終都需要術后病理及免疫組化結(jié)果明確診斷。橫紋肌肉瘤有3種主要類型：胚胎型、腺泡型和多形性，前者好發(fā)于兒童，而后者好發(fā)于成年男性。目前胸腔肌源性肉瘤的主要治療手段是手術治療，外加放療及化療。肌源性肉瘤對單純放、化療不敏感，更傾向于手術治療加化療模式。肌源性肉瘤預后差，其預后取決于原發(fā)腫瘤的部位、年齡、切除的完整性及腫瘤細胞的生物學特性，其5年生存率約40%[4]。結(jié)合本病例，患者術后5個月出現(xiàn)胸膜多發(fā)轉(zhuǎn)移，行綜合治療后，維持1年。

胸腔內(nèi)巨大腫瘤臨床比較少見，只要患者身體狀況允許及準備充分，應積極手術治療。術后根據(jù)組織類型，制定完善的治療方案，可改善患者生活質(zhì)量以及延長患者生命。