1 例Gitelman 綜合癥患兒的補(bǔ)鉀的護(hù)理體會(huì)

潘紫云，王艷

（南京醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院 兒科，江蘇 南京 210000）

0 引言

Gitelman 綜合征是一種具有遺傳性的隱性常染色體腎小管疾病。該疾病所包含的癥狀類(lèi)型較多，主要與細(xì)胞受體基因、離子通道蛋白、酶等物質(zhì)在參與腎小管生理功能的運(yùn)作時(shí)出現(xiàn)異常有關(guān)。該疾病臨床上不常見(jiàn)，發(fā)病率相對(duì)較低，但不具有治愈性。由于疾病具有隱匿性，初期不易發(fā)覺(jué)，在周歲大于6歲后，疾病會(huì)逐漸顯現(xiàn)。嚴(yán)重影響著患兒的成長(zhǎng)和發(fā)育，在治療過(guò)程中合理的護(hù)理干預(yù)是提高臨床療效的重要手段。鑒于此，我科收治了1名Gitelman綜合癥的患兒，經(jīng)準(zhǔn)確診斷、正確救治與精心護(hù)理后取得滿意療效，現(xiàn)將其相關(guān)臨床資料及護(hù)理體會(huì)報(bào)道如下。

1 病例簡(jiǎn)介

患兒因“嘔吐四天”收住入院，患兒4天前因喝“藍(lán)莓汁”后出現(xiàn)嘔吐，每天2-3次，進(jìn)食吃藥后嘔吐，為胃內(nèi)容物，非噴射型，病初伴有發(fā)熱，熱峰熱型不詳，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，予“依托紅霉素，益生菌，四磨湯”口服，熱退，仍有嘔吐，每天1-2次，后來(lái)我院門(mén)診就診，為進(jìn)一步治療，收住入院?；純焊赣H染色體異常，曾有一姐姐，因疾病去世。入院時(shí)患兒略顯疲憊乏力，大便3-5天一次，需要開(kāi)塞露通便，夜尿增多。體檢檢查：T：36.6℃，P：110次/分，R：26次/分，體重14.8 kg。入院后檢查結(jié)果示：WBC：7.88×109/L、N：46.4%、L：41.5%、ESR：27 mm/h，血鉀2.0 mmol/L，血鎂0.4 mmol/L，尿鈣：0.014 mmol，心電圖：ST段V1-V3下移。診斷Gitelman綜合征，予靜脈補(bǔ)鉀、補(bǔ)鎂、止吐、營(yíng)養(yǎng)支持。8月25日凌晨，患兒出現(xiàn)嘔吐，拒食拒飲，急查電解質(zhì)K：2.21 mmol/L，立即予灌腸補(bǔ)鉀。8月26日，患兒煩躁不安，拒絕靜脈輸液。直至9月1日，復(fù)查電解質(zhì)，K：3.73 mmol/L，Mg：0.72 mmol/L，醫(yī)囑予出院[1]。

2 護(hù)理要點(diǎn)

2.1 個(gè)體化飲食干預(yù)。根據(jù)常見(jiàn)食物中的含鉀量，計(jì)算飲食標(biāo)準(zhǔn)[2]，并與營(yíng)養(yǎng)師聯(lián)合制定患兒飲食食譜。為患兒和家屬列舉食物一覽表，使患兒家屬明確認(rèn)識(shí)含鉀量高的食物，有效避開(kāi)含鉀低的食物。詳細(xì)記錄患兒每餐飲食情況，統(tǒng)計(jì)患兒每日的實(shí)際攝入鉀量，監(jiān)測(cè)血鉀濃度。教會(huì)患兒養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣飲食定時(shí)定量，少量多餐，避免排便時(shí)用力。

2.2 靜脈補(bǔ)鉀的護(hù)理。該疾病采取靜脈補(bǔ)鉀治療具有必要性，然而靜脈治療時(shí)間相對(duì)較長(zhǎng)，在靜脈穿刺過(guò)程中，多數(shù)患兒均會(huì)因出現(xiàn)強(qiáng)烈的排斥動(dòng)作。此外補(bǔ)鉀時(shí)間和劑量相對(duì)較高，治療期間患兒的不配合行為會(huì)造成穿刺失敗或穿刺部位皮膚損傷，包括疼痛等現(xiàn)象。此時(shí)護(hù)理人員需要面對(duì)患兒強(qiáng)烈的哭鬧情緒。臨床資料證明靜脈補(bǔ)充不同濃度的鉀溶液能夠造成的疼痛反應(yīng)不一致，但均能夠?qū)е绿弁?，這也是造成患兒不依從的主要原因[3]。為了改善這項(xiàng)問(wèn)題，護(hù)理時(shí)可以通過(guò)調(diào)節(jié)滴速，通過(guò)由慢到快的方式調(diào)節(jié)可以有效緩解疼痛。此外合理調(diào)整穿刺時(shí)的體位，對(duì)鉀溶液的濃度進(jìn)行稀釋?zhuān)档蜐舛纫彩蔷徑庋a(bǔ)鉀疼痛的重要措施。穿刺時(shí)注意調(diào)整穿刺針尖的位置，進(jìn)針后旋轉(zhuǎn)針柄，改變針尖斜面的位置，減少藥物對(duì)血管壁的刺激[4]。當(dāng)患兒出現(xiàn)疼痛時(shí)，采取局部冷敷15 min[5]，將冰冰貼剪裁成適合患兒手臂的大小，沿穿刺血管走向，放置于患兒疼痛部位，避開(kāi)穿刺點(diǎn)和留置針貼膜。觀察患兒疼痛及補(bǔ)液情況，并與Qh予疼痛評(píng)分。

2.3 灌腸補(bǔ)鉀的護(hù)理。患兒嘔吐、拒食拒飲，不能經(jīng)口補(bǔ)鉀；而靜脈補(bǔ)鉀必須同時(shí)輸入一定量的液體，增加心臟負(fù)擔(dān)。相關(guān)文獻(xiàn)顯示[6-8]，采用氯化鉀溶液灌腸法，可顯著糾正中度缺鉀患者的低鉀血癥，補(bǔ)鉀速度快。針對(duì)該患兒，協(xié)助其取左側(cè)臥位，臀部抬高10-20 cm，將10%氯化鉀10 mL加37℃的溫開(kāi)水30 mL稀釋?zhuān)悦糠昼?0mL速度緩慢注入，密切監(jiān)測(cè)生命體征、尿量，4小時(shí)后復(fù)查電解質(zhì)。后K+3.53 mmol/L[9]。

2.4 心理護(hù)理。首先要評(píng)估患兒的不良心理應(yīng)激因素，利用該年齡階段孩子感興趣的事物建立交流，利用兒童故事作為交流的介質(zhì)完成初步的情緒穩(wěn)定。給予患兒觀看動(dòng)畫(huà)片，床邊故事會(huì)，同伴鼓勵(lì)支持等方法分散患兒注意力，消除患兒的緊張焦慮情緒[10]。

3 結(jié)論

Gitelman綜合癥患兒的飲食應(yīng)個(gè)體化進(jìn)行，我們給予高鉀飲食、分次計(jì)算口服，不僅能保障鉀的攝入，同時(shí)也能保證營(yíng)養(yǎng)需要，增進(jìn)患兒食欲。改變輸液滴數(shù)、針頭斜面調(diào)整后固定法、局部冷敷等物理方法緩解患兒靜脈補(bǔ)鉀的疼痛，是本例患兒靜脈補(bǔ)液順利的關(guān)鍵。單純的補(bǔ)鉀對(duì)當(dāng)前Gitelman綜合癥患兒來(lái)說(shuō)現(xiàn)實(shí)意義不大，這主要與疾病的多元化發(fā)展有較大的關(guān)系，單純的補(bǔ)鉀無(wú)法達(dá)到有效的治療目的，如何更好的使Gitelman綜合癥得到好的治療，仍需要進(jìn)一步研究。