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    沙利度胺治療地中海貧血20例患者的臨床護(hù)理

    2020-12-25 07:52:21李華
    關(guān)鍵詞:珠蛋白沙利度胺貧血

    李華

    (廣西桂平市人民醫(yī)院 血液內(nèi)科,廣西 桂平)

    0 引言

    地中海貧血又稱珠蛋白合成障礙性貧血[1],是由于血紅蛋白的珠蛋白鏈有某個(gè)或多個(gè)基因生成的遺傳性缺陷,進(jìn)而引起珠蛋白鏈生成不平衡,導(dǎo)致無效紅細(xì)胞生成,溶血及不同程度的小細(xì)胞低色素性貧血為特征,是當(dāng)今人類面臨的一組最主要的遺傳性疾病。根據(jù)肽鏈完全或部分抑制臨床分為α地中海貧血和β地中海貧血,根據(jù)貧血程度又可分為輕型、中間型和重型,臨床表現(xiàn)為不同程度的慢性溶血性貧血,地貧面容,長期輸血的患者還會(huì)出現(xiàn)含鐵血黃素沉著癥。

    目前治療地中海貧血的常用方法[2]為每個(gè)月進(jìn)行中高量的輸血并規(guī)律去鐵,經(jīng)濟(jì)條件富裕并有合適供者的可以做異基因造血干細(xì)胞移植,可獲得長期緩解甚至治愈。高額的治療費(fèi)用對于大多普通家庭來說,無論經(jīng)濟(jì)還是精神都是沉重的負(fù)擔(dān),血源緊缺嚴(yán)重制約了患兒輸血的依從性。本科室通過回顧性分析2019年1月至5月在我科住院治療的20例地中海貧血患兒,通過輸血后輔助口服沙利度胺,能獲得滿意效果,即有效減少輸血的次數(shù),延長輸血周期,又減輕脾亢癥狀[3],現(xiàn)將報(bào)道如下。

    1 資料與方法

    1.1 臨床資料

    選2019年1月1日至2019年5月30日在我科住院治療的20例地中海貧血患者,其中男12例,女8例,年齡8~14歲,α地中海貧血5例、β地中海貧血15例,均符合地中海貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)。

    1.2 方法

    每個(gè)月監(jiān)測記錄患兒的血常規(guī)、血清鐵蛋白,肝腎功能等結(jié)果,從2019年1月1日開始遵醫(yī)囑給予沙利度胺2片睡前口服,持續(xù)服用。

    2 臨床護(hù)理

    2.1 輸血護(hù)理

    嚴(yán)格執(zhí)行安全輸血制度,嚴(yán)密觀察輸血不良反應(yīng),遵照輸血護(hù)理常規(guī)執(zhí)行。

    2.2 用藥的護(hù)理

    沙利度胺常見毒副反應(yīng)有消化系統(tǒng)和神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn),如腹脹、惡心、便秘、顏面浮腫、肢體麻木、嗜睡等,發(fā)藥時(shí)告知患兒及家屬可能會(huì)出現(xiàn)的不良反應(yīng),減輕患者的擔(dān)心,并告知如何預(yù)防的方法,如果出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥請回醫(yī)院處理。

    2.3 心理護(hù)理、飲食指導(dǎo)

    關(guān)心體貼患者,同情家屬,耐心講解地中海貧血的病因與治療現(xiàn)狀,口服沙利度胺的患者做好回訪:①每周打電話詢問病人服藥的情況,是否出現(xiàn)不適如腹脹、便秘等不良反應(yīng)現(xiàn)象,囑患兒多飲水,>2500 mL/d,避免碳酸飲料,并且保持尿量2000~2500 mL/d;多進(jìn)食粗纖維食物,如番薯、玉米等,以保持大便通暢。②每天順時(shí)針緩慢按摩下腹部,早晚各一次,并養(yǎng)成每天排便的習(xí)慣;③鼓勵(lì)患者積極面對疾病,主動(dòng)與家屬溝通,校立患者戰(zhàn)勝疾病的信心。

    2.4 健康宣教

    堅(jiān)持服藥是關(guān)鍵,晚睡前服藥可減輕嗜睡帶來不適,勿進(jìn)食含鐵高的食物,如動(dòng)物血、動(dòng)物內(nèi)臟,可飲綠茶,以利于鐵的排泄,適當(dāng)參加輕體力運(yùn)動(dòng),以增強(qiáng)免疫力。

    3 結(jié)果

    通過5個(gè)月的臨床護(hù)理觀察,取得滿意近期療效:①血紅蛋白3個(gè)月維持在80~100 g/L,12例;②血紅蛋白2個(gè)月維持在60~80 g/L,5例;③無效3例。不良反應(yīng):輕度腹脹4例,便秘4例,給予緩瀉劑可緩解,其他患者沒有出現(xiàn)不良反應(yīng)。

    4 討論

    沙利度胺是一種新型抗血小管生成劑,具有免疫調(diào)節(jié)功能,誘導(dǎo)免疫耐受等作用[4],有助于改善脾功能亢進(jìn)患者的血細(xì)胞水平。其藥理作用可通過應(yīng)激途經(jīng)誘導(dǎo)r基因有重新開放,促進(jìn)血紅蛋白F(HbF)的合成增加,減少a包涵體的形成,減輕溶血,改善貧血[5]。因此,沙利度胺對珠蛋白生成障礙性貧血療效可靠,可使重型或中間型β地中海貧血脫離輸血,維持血紅蛋白80 g/L以上,減輕了經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān),延長了輸血周期,節(jié)省了血源,減輕醫(yī)護(hù)人員的工作量[6],提高了患者滿意度,得到社會(huì)的好評,但沙利度安需堅(jiān)持長期服用且有不少副作用,仍需臨床進(jìn)一步觀察。

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