暴發(fā)性1型糖尿病1例

邢時(shí)妹 曹永紅 戴 武

1 病例資料

患者，女性，50歲，因“發(fā)熱伴乏力、食欲減退3 d”于2018年9月30日就診于合肥市第二人民醫(yī)院急診科，發(fā)熱38.5℃，查體左上腹壓之不適。查血常規(guī)：白細(xì)胞5.98×109/L、中性粒細(xì)胞比例76.54%、血紅蛋白139.4 g/L、血小板171.3×109/L。血淀粉酶318 U/L，尿淀粉酶1 250 U/L，靜脈隨機(jī)血糖4.42 mmol/L。上腹部CT示胰腺稍增大，邊緣模糊。擬急性胰腺炎收住普外科，予禁食、抗感染、抑酸、抑酶、補(bǔ)液治療。10月5日患者出現(xiàn)惡心、嘔吐癥狀，伴明顯多尿、口干、多飲；靜脈空腹血糖25.67 mmol/L；血淀粉酶257 U/L；血鉀5.51mmol/L、鈉129 mmol/L、氯97 mmol/L、二氧化碳7.4 mmol/L；尿常規(guī)：葡萄糖3+、酮體3+；血?dú)夥治觯簆H 7.21。臨床診斷為糖尿病酮癥酸中毒，予補(bǔ)液、胰島素降糖、消酮糾酸等治療。10月7日查糖基化血紅蛋白(hemoglobinA1c,HbA1c)6.0%；復(fù)查血二氧化碳21.3 mmol/L；血?dú)夥治觯簆H 7.37；尿常規(guī)：葡萄糖-、酮體-。患者“糖尿病酮癥酸中毒”糾正，惡心、嘔吐、口干癥狀緩解。同時(shí)腹部CT示胰腺腫脹較前好轉(zhuǎn)，胰腺邊緣稍模糊?；颊唛_始恢復(fù)飲食，予三餐前門冬胰島素+睡前甘精胰島素每天4針皮下注射降糖治療。10月11日腹部CT示胰腺未見腫脹，邊界尚清。10月12日患者“急性胰腺炎”治愈、出院。出院后繼續(xù)胰島素每天4次皮下注射降糖治療，平時(shí)監(jiān)測血糖波動(dòng)大，空腹血糖5～13 mmol/L，餐后2小時(shí)血糖3～26 mmol/L。2018年11月5日患者就診我科，空腹血糖8.72 mmol/L，空腹C肽0.01 ng/mL；餐后30 分鐘血糖13.21 mmol/L，餐后30分鐘C肽0.01 ng/mL；餐后60分鐘血糖11.16 mmol/L，餐后60分鐘C肽0.01 ng/mL；餐后120分鐘血糖 24.32 mmol/L，餐后120分鐘C肽0.01 ng/mL。查谷氨酸脫羧酶抗體 (glutamic acid decarboxylase autoantibody，GADA)、胰島細(xì)胞抗體(islet cell autoantibody，ICA)、胰島素自身抗體 (insulin autoantibody，IAA)均陰性。結(jié)合患者病史特點(diǎn)及胰島功能情況，最終診斷為暴發(fā)性1型糖尿病(fulminant type 1 diabetes，F(xiàn)T1DM)，繼續(xù)予原胰島素每天4針皮下注射降糖治療，監(jiān)測血糖波動(dòng)較大，空腹血糖6～12 mmol/L，餐后2小時(shí)血糖4～18 mmol/L，偶有低血糖癥狀出現(xiàn)。

2 討論

FT1DM是1型糖尿病的少見亞型，多發(fā)于亞洲國家，以日本的發(fā)病率最高。本病多以酮癥或酮癥酸中毒起病，表現(xiàn)為起病急驟、重度代謝紊亂、血糖顯著升高而HbA1c正?；蜉p度升高，可合并橫紋肌溶解、急性腎衰、心跳驟停、腦水腫、多臟器功能衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥[1-2]，如未及時(shí)診斷和搶救，常導(dǎo)致患者短期內(nèi)死亡[3]。

本例患者從血糖正常到短期內(nèi)迅速進(jìn)展為糖尿病酮癥酸中毒，呈現(xiàn)了血糖升高、暴發(fā)的整個(gè)過程。從患者發(fā)病前存在上呼吸道感染樣癥狀，病初查血糖正常范圍，迅速在1周左右出現(xiàn)惡心、嘔吐、多尿、口干、多飲癥狀，查靜脈血糖顯著升高、>16.0 mmol/L，且 HbA1c<8.7%，并迅速進(jìn)展為糖尿病酮癥酸中毒，結(jié)合其C肽釋放曲線低平(均為0.01 ng/mL)，查IAA、ICA、GADA陰性，故診斷FT1DM成立。病程中患者有左上腹壓之不適，查血淀粉酶升高、尿淀粉酶升高，查腹部CT提示胰腺稍增大，邊緣模糊。參考亞特蘭大急性胰腺炎診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]，本例患者無典型腹痛癥狀，血淀粉酶在正常值3倍以內(nèi)，故急性胰腺炎診斷依據(jù)不充分，其消化道癥狀、血淀粉酶升高可以用FT1DM解釋，目前認(rèn)為FT1DM患者胰酶升高為胰腺非特異性炎癥所致[5-6]，可能與病毒或者細(xì)菌感染激活自身免疫，導(dǎo)致胰腺淋巴細(xì)胞浸潤引起的胰腺外分泌受損、胰腺外組織分泌增加有關(guān)，呈一過性損傷。

本例患者的診治過程提醒臨床醫(yī)師，即使入院時(shí)患者血糖正常，但患者病情出現(xiàn)變化，出現(xiàn)明顯的多尿、多飲癥狀，甚至惡心、嘔吐、腹痛等，應(yīng)考慮FT1DM可能，臨床上應(yīng)立即完善血糖、HbA1c、胰島功能及胰島β細(xì)胞自身抗體檢查，以明確診斷。