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    腎原發(fā)性孤立性纖維性腫瘤伴發(fā)肺轉(zhuǎn)移1例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    2020-12-24 07:08:16張秀梅
    醫(yī)學(xué)理論與實(shí)踐 2020年24期
    關(guān)鍵詞:核分裂團(tuán)塊外皮

    叢 林 張秀梅 劉 曙

    江蘇省興化市人民醫(yī)院病理科 225700

    孤立性纖維性腫瘤(Solitary fibrous tumor,SFT)是較常見(jiàn)的成纖維細(xì)胞性腫瘤,來(lái)源于表達(dá)CD34的樹(shù)突狀間葉細(xì)胞,具有向纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞、血管外皮細(xì)胞及血管內(nèi)皮細(xì)胞分化的特征[1]。好發(fā)于臟層胸膜及其他全身各部位的皮下或深部軟組織, 發(fā)生于腎的SFT較少見(jiàn)[1]。我院于2019年12月診治1例伴發(fā)肺轉(zhuǎn)移的腎臟原發(fā)性孤立性纖維腫瘤,并探討其臨床病理特征、免疫表型特征及鑒別診斷,現(xiàn)報(bào)道如下。

    1 病例資料

    患者男性,49歲,因“咳嗽半年余伴乏力納差乏力2個(gè)月”入院,體格檢查發(fā)現(xiàn)左腎區(qū)輕度叩擊痛,無(wú)尿頻、尿急、尿痛, 無(wú)肉眼血尿。入院完善相關(guān)檢查,尿常規(guī)示尿蛋白1+,尿隱血2+;CT示:(1)兩肺多發(fā)欠均強(qiáng)化結(jié)節(jié)團(tuán)塊(如圖1可見(jiàn)兩肺多發(fā)高密度團(tuán)塊影,強(qiáng)化欠均),請(qǐng)結(jié)合臨床或穿刺結(jié)合病理;(2)左腎占位性病變(如圖2可見(jiàn)左腎見(jiàn)9.4cm×9.0cm軟組織團(tuán)塊影,強(qiáng)化欠均),傾向于腎癌;行腹腔鏡下左腎腫瘤根治術(shù),術(shù)中見(jiàn)腎腫瘤位于左腎下極偏內(nèi)側(cè),切除左腎及腫塊送病理。雙肺結(jié)節(jié)穿刺活檢送病理。送檢標(biāo)本用10%中性福爾馬林固定,常規(guī)脫水,石蠟包埋,4μm厚切片,HE染色,光鏡觀(guān)察。 免疫組化采用 EnVision二步法,所有抗體 Vimentin、Bcl-2、 CD10、CD117、WT-1、MelanA、HMB45、Inhibinα、SMA、Desmin、EMA、CK、TFE3、ERG、F-VⅢ、CD31、CD34、Ki67均購(gòu)自北京中杉金橋生物技術(shù)有限公司。

    圖1 肺部CT 圖2 腎部CT

    2 結(jié)果

    2.1 巨檢 (1)切除腎臟大小10.0cm×10.0cm×9.5cm,已剖開(kāi),腎實(shí)質(zhì)內(nèi)見(jiàn)一灰白色腫塊大小約9.5cm×9.5cm×9.0cm,凸出腎臟表面,境界清,切面灰白,實(shí)性,編織狀, 質(zhì)韌(圖3)。(2)肺穿刺活檢:(左)條索狀組織4條,長(zhǎng)0.5~1.0cm,直徑約0.1cm。(右)條索狀組織3條,長(zhǎng)0.5~1.0cm,直徑約0.1cm。

    2.2 鏡檢 左腎腫瘤鏡下形態(tài):腫瘤細(xì)胞稀疏區(qū)與密集區(qū)交替分布,以瘢痕樣透明變性的膠原纖維間隔,可見(jiàn)“無(wú)結(jié)構(gòu)樣”結(jié)構(gòu)(圖4);腫瘤細(xì)胞短梭形或卵圓形,大小一致,偶見(jiàn)核分裂象(圖5);瘤細(xì)胞呈束狀、席紋狀或旋渦狀排列,灶區(qū)可見(jiàn)上皮樣小細(xì)胞簇(圖6);間質(zhì)見(jiàn)較多的呈鹿角狀分支的薄壁血管(圖7)。肺穿刺活檢鏡下形態(tài)與左腎腫瘤基本一致。

    2.3 免疫組化 左腎腫瘤免疫組化表達(dá)情況:瘤細(xì)胞 Bcl-2(圖8)、Vimentin陽(yáng)性,而CD10、CD117、WT-1、MelanA、HMB45、Inhibinα、SMA、Desmin、EMA、CK、TFE3、ERG、CD31、CD34、F-VⅢ均為陰性,Ki67約40%陽(yáng)性。肺穿刺活檢免疫組化表達(dá)情況與左腎腫瘤基本一致。病理診斷:(左腎)低度惡性孤立性纖維性腫瘤(SFT)。(雙肺穿刺活檢)結(jié)合HE形態(tài)及免疫組化結(jié)果,診斷為肺SFT,結(jié)合臨床,符合腎SFT轉(zhuǎn)移。

    3 討論

    孤立性纖維性腫瘤(Solitary fibrous tumor,SFT)過(guò)去認(rèn)為起源間皮,發(fā)生于胸腹膜腔,或者由于SFT間質(zhì)富含血管外皮瘤樣的分支狀血管,將其稱(chēng)之為孤立性間皮瘤、纖維性間皮瘤、血管外皮瘤等。近年來(lái)免疫組化和電鏡觀(guān)察證實(shí), SFT來(lái)源于CD34陽(yáng)性的樹(shù)突狀間葉細(xì)胞,具有向纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞、血管外皮細(xì)胞及血管內(nèi)皮細(xì)胞分化的特征[1]。隨著對(duì)SFT認(rèn)識(shí)的提高,發(fā)現(xiàn)腫瘤比較常見(jiàn),可發(fā)生于全身各個(gè)部位,發(fā)生于腎臟的SFT少見(jiàn), 文獻(xiàn)以個(gè)案報(bào)道為主[2-3],而發(fā)生肺轉(zhuǎn)移的病例更是罕見(jiàn)[4]。

    3.1 臨床特點(diǎn) 腎 SFT 臨床主要表現(xiàn)為腎區(qū)疼痛, 通常無(wú)尿頻、尿急 、尿痛及血尿。影像學(xué)檢查提示腎臟占位性病變。臨床易于誤診為腎癌或腎肉瘤[5]。本例主要臨床特征為因“咳嗽半年余伴乏力納差乏力2個(gè)月”入院,體格檢查腎區(qū)叩擊痛及尿隱血實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性,CT提示左腎占位及兩肺多發(fā)性高密度結(jié)節(jié)、團(tuán)塊影,臨床傾向腎癌伴兩肺轉(zhuǎn)移。

    3.2 病理學(xué)特點(diǎn) 腎SFT腫瘤體積大小相差懸殊,邊界清楚,切面灰白,編織狀或旋渦狀。組織學(xué)特點(diǎn)為:(1)短梭形或卵圓形的瘤細(xì)胞無(wú)特征性(patternless pattern)排列;(2)瘤細(xì)胞稀疏區(qū)與密集區(qū)交替分布;(3)瘢痕樣透明變性的膠原纖維;(4)富含鹿角狀分枝薄壁血管(又稱(chēng)血管外皮瘤樣血管)[1]。惡性SFT組織形態(tài)學(xué)易見(jiàn)核異型、壞死、細(xì)胞密集及浸潤(rùn)性生長(zhǎng),核分裂像≥4個(gè)/10HPF[2]。本例腫瘤組織形態(tài)學(xué)符合SFT的特征,且可見(jiàn)少量瘤巨細(xì)胞及核分裂像,但無(wú)壞死、浸潤(rùn)性生長(zhǎng),本例屬于“低度惡性孤立性纖維腫瘤”。SFT主要的免疫表型Vimentin、CD34 、CD99 和 Bcl-2,少數(shù)病例表達(dá)SMA;本例免疫組化瘤細(xì)胞表達(dá)Vimentin及Bcl-2,而瘤細(xì)胞CD34、CD99不表達(dá)。CD34是SFT目前最有價(jià)值的診斷標(biāo)記物,瘤細(xì)胞常呈胞質(zhì)彌漫強(qiáng)陽(yáng)性表達(dá),但也可灶狀表達(dá)或無(wú)表達(dá)。 在充分間變的組織里, CD34檢出率較低, 也可能不表達(dá)。CD34陰性時(shí), Bcl-2, Vimentin陽(yáng)性表達(dá)有助于診斷SFT。有文獻(xiàn)報(bào)道[6],CD34表達(dá)缺失的SFT,惡性可能性大,可能與侵襲性生物學(xué)行為相關(guān)。本例CD34表達(dá)缺失,但核分裂少見(jiàn),無(wú)壞死、浸潤(rùn)性生長(zhǎng),其生物學(xué)行為需要依靠密切隨訪(fǎng)患者情況來(lái)判斷。CD34、Bcl-2、CD99均缺乏特異性,可表達(dá)于多種腫瘤。因此,SFT診斷需要結(jié)合臨床表現(xiàn)、組織學(xué)形態(tài)、免疫標(biāo)記結(jié)果綜合判斷。

    3.3 鑒別診斷 腎的SFT需要與腎的多種梭形細(xì)胞腫瘤鑒別。(1)腎未分化癌(腎肉瘤樣癌)伴肺轉(zhuǎn)移:癌細(xì)胞異型性明顯, 核分裂象多見(jiàn),常見(jiàn)壞死,呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。而腎SFT 由形態(tài)單一的相對(duì)溫和的梭形瘤細(xì)胞組成,瘤細(xì)胞無(wú)明顯異型性,核分裂象少見(jiàn),壞死罕見(jiàn)。腎細(xì)胞癌的瘤細(xì)胞表達(dá)上皮標(biāo)記,而腎SFT的瘤細(xì)胞表達(dá)CD34、Bcl-2、CD99。(2)腎血管平滑肌脂肪瘤(PEcoma):由血管、脂肪、平滑肌3種成分以不同比例混合構(gòu)成。以平滑肌主的PEcoma易與 SFT相混淆,而免疫組化 Desmin、SMA、HMB45、MelanA 有助于鑒別。(3)腎血管外皮瘤:其無(wú)瘤細(xì)胞稀疏區(qū)與密集區(qū)交替分布、瘢痕樣透明變性的膠原纖維的特點(diǎn),免疫組化 CD99 陰性。(4)GIST:主要為上皮樣細(xì)胞、梭形細(xì)胞或者兩種細(xì)胞不同比例混合構(gòu)成。免疫組化表達(dá)CD117、CD34、Dog-1。

    3.4 治療與預(yù)后 SFT為中間型/交界性腫瘤,雖然多數(shù)為良性病程,少有復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移,但生物學(xué)行為不可預(yù)知[5-6]。目前腎SFT首選手術(shù)治療,金標(biāo)準(zhǔn)為腹腔鏡下腎根治性切除。能否將腫瘤完整切除在腎SFT患者的預(yù)后中起著至關(guān)重要的作用[7]。本例為腎低度惡性SFT伴發(fā)雙肺轉(zhuǎn)移,瘤體積較大,CD34表達(dá)缺失,預(yù)后具有不可預(yù)測(cè)性,因此在腫瘤完整切除后建議密切隨訪(fǎng), 定期復(fù)查。臨床考慮患者伴有兩肺轉(zhuǎn)移,用CAP方案對(duì)患者進(jìn)行化療,隨訪(fǎng)4個(gè)月,患者情況良好,復(fù)查CT提示兩肺多發(fā)高密度結(jié)節(jié)、團(tuán)塊影,部分較前稍減小,但也需注意繼續(xù)后期密切隨訪(fǎng)。

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