原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的顯微外科手術(shù)治療

張志龍，宋啟民，衡雪源

（1.濱州醫(yī)學(xué)院，山東 煙臺(tái)；2.臨沂市人民醫(yī)院神經(jīng)外科，山東 臨沂）

0 引言

原發(fā)性三叉神經(jīng)痛（primary trigeminal neuralgia，PTN）是以面部發(fā)作性疼痛為特征的常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病[1]，多見于40 歲以上的人群，其發(fā)病率4～180/10 萬人，女性多于男性，右側(cè)多于左側(cè)[2]，其確切的發(fā)病機(jī)制尚不明確[3]，血管壓迫導(dǎo)致神經(jīng)脫髓鞘是目前比較公認(rèn)的發(fā)病機(jī)制。盡管在患者初發(fā)階段藥物治療如卡馬西平有效，但隨著病情的變化仍有大部分患者不能耐受疼痛、過敏、頭暈、嗜睡等藥物副作用，射頻治療及封閉治療短期內(nèi)有效但易復(fù)發(fā)，目前比較公認(rèn)的微血管減壓術(shù)（microvascular decompression，MVD）為手術(shù)最有效的治療方法之一[4]。

1 原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的定義及臨床特點(diǎn)

三叉神經(jīng)痛是一種常見的疼痛綜合征，它是一種發(fā)作性、多以單側(cè)為主的三叉神經(jīng)支配區(qū)域內(nèi)的痛，臨床上多將該病分為繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛和原發(fā)性三叉神經(jīng)痛[5]。前者多由后顱窩占位性病變引起；后者多由三叉神經(jīng)受到鄰近血管的壓迫而引起。典型的三叉神經(jīng)痛的平均持續(xù)時(shí)間大約1 分鐘，最短的持續(xù)時(shí)間是10-15 秒，最長的持續(xù)時(shí)間大約2 分鐘，接觸、吃飯、喝水、說話和風(fēng)吹可以誘發(fā)疼痛發(fā)作，最常見的誘發(fā)原因是接觸，如洗臉、刷牙等刺激時(shí)，患者常表現(xiàn)為猶如刀割、燒灼、針刺或放電樣劇痛。

2 原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的診斷

典型的原發(fā)性三叉神經(jīng)痛根據(jù)疼痛發(fā)作部位、性質(zhì)、面部扳機(jī)點(diǎn)及神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征，不難確診。近年來，通過磁共振血管成像技術(shù)術(shù)前就可以顯示三叉神經(jīng)及其可能的壓迫血管的關(guān)系[6]，指導(dǎo)手術(shù)治療[7-8]，文獻(xiàn)報(bào)道術(shù)前MRSA 檢查診斷三叉神經(jīng)痛具有100%的敏感性和96%的特異性[9]。

3 三叉神經(jīng)相關(guān)解剖學(xué)知識

3.1 運(yùn)動(dòng)根及感覺根解剖

三叉神經(jīng)為混合性神經(jīng)，根據(jù)其解剖學(xué)特點(diǎn)，可分為運(yùn)動(dòng)根及感覺根。運(yùn)動(dòng)根主要支配咀嚼肌群，感覺根則司痛、溫、觸覺，以及營養(yǎng)角膜的作用。三叉神經(jīng)纖維束自橋腦中部從腹外側(cè)發(fā)出，運(yùn)動(dòng)根較細(xì)，直徑約1mm ，在感覺根的內(nèi)側(cè)；感覺根則相對粗大，直徑約5～6mm，位于外后方。在人類解剖結(jié)構(gòu)排列中，三叉神經(jīng)感覺根三大分支的傳人纖維各自所在的區(qū)域內(nèi)相對集中的分布，大致表現(xiàn)為支配眼支的纖維在腹內(nèi)側(cè)，下頜支的分布區(qū)在背外側(cè)，上頜支在中間，且三支各自所在的區(qū)域沒有明確的界限。因此手術(shù)時(shí)要注意，位于最內(nèi)上方的感覺根纖維不可切斷以免影響角膜感覺。

3.2 神經(jīng)纖維功能

三叉神經(jīng)感覺根主要由A 類和C 類纖維組成，其中A 類纖維又分為Aβ 類和Aδ 類，前者屬厚髓神經(jīng)纖維，后者屬薄髓神經(jīng)纖維，C 類纖維屬無髓神經(jīng)纖維。Aδ 和C 類纖維主要與痛覺、溫度覺等刺激的傳導(dǎo)通路相關(guān)，其中C 類主要與痛覺傳遞有關(guān)。Aβ 類傳導(dǎo)觸壓覺及本體感覺等非傷害性刺激，但兩者不能從功能上進(jìn)行絕對區(qū)分。

4 發(fā)病機(jī)制

關(guān)于原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的發(fā)病機(jī)制目前尚存在著爭議，總結(jié)大量文獻(xiàn)，包括有：血管壓迫學(xué)說、神經(jīng)壓迫學(xué)說、中樞病因?qū)W說、生化免疫學(xué)說、神經(jīng)肽神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說、癲癇樣神經(jīng)痛、牙源性感染及中樞性脫髓鞘疾病等。目前比較認(rèn)可的是血管壓迫學(xué)說。

4.1 血管壓迫學(xué)說的發(fā)展

Dandy 早在1934 年在枕下開顱手術(shù)治療三叉神經(jīng)痛時(shí)，就發(fā)現(xiàn)在三叉神經(jīng)入根區(qū)有動(dòng)脈及靜脈壓迫現(xiàn)象，首次提出了血管壓迫三叉神經(jīng)根是致痛的原因之一。此后在1967 年，Jannetta 醫(yī)生在顯微鏡下施行枕下入路手術(shù)治療三叉神經(jīng)痛時(shí)，發(fā)現(xiàn)神經(jīng)根部存在異常血管壓迫，經(jīng)血管減壓后疼痛癥狀緩解，Jannetta 觀察到在神經(jīng)根的入口區(qū)域存在血管壓迫的幾率高達(dá)97%以上，因此進(jìn)一步肯定了血管壓迫神經(jīng)的致痛論點(diǎn)[10]。

4.2 血管壓迫學(xué)說的機(jī)制

我們認(rèn)為血管壓迫三叉神經(jīng)根部是原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的主要病因[11-12]血管對神經(jīng)的長期壓迫導(dǎo)致受壓的神經(jīng)纖維局部可產(chǎn)生脫髓鞘變性，致使相鄰的神經(jīng)纖維之間發(fā)生了短路，微小的觸覺信號刺激可以通過此短路傳入中樞，然而中樞傳出的沖動(dòng)也可經(jīng)過短路變?yōu)閭魅霙_動(dòng)，如此反復(fù)積累直至達(dá)到痛覺神經(jīng)元的閾值后引起疼痛發(fā)作。國外有研究表明，血管壓迫性三叉神經(jīng)痛，其主要的病理變化是三叉神經(jīng)出腦干段發(fā)生的脫髓鞘病變，裸露的脫髓鞘軸突接觸在一起后有利于神經(jīng)沖動(dòng)的傳導(dǎo)。于是，當(dāng)傳導(dǎo)觸覺和傳導(dǎo)痛覺的軸突并置后即發(fā)生了“短路”而致三叉神經(jīng)痛，由此可以解釋輕觸臉部的“扳機(jī)點(diǎn)”而產(chǎn)生突發(fā)疼痛的原因[13]，也可能由于脫髓鞘病變使得三叉神經(jīng)的傳入沖動(dòng)增加，而腦干的抑制機(jī)制被削弱而產(chǎn)生的疼痛。

脫髓鞘改變已被公認(rèn)為三叉神經(jīng)痛的病因之一。通過觀察受血管壓迫的三叉神經(jīng)根標(biāo)本的超微結(jié)構(gòu)，可以發(fā)現(xiàn)其組織病理改變有以下幾種情況：軸突病變；軸突缺失；脫髓鞘及各種相對較輕的髓鞘病變。有電鏡超微結(jié)構(gòu)證實(shí)，在三叉神經(jīng)的受壓神經(jīng)根部可見區(qū)域性脫髓鞘改變，此改變影響了三叉神經(jīng)纖維的沖動(dòng)傳導(dǎo)，造成三叉神經(jīng)感覺核閡下興奮，從而使神經(jīng)末梢的感覺刺激閡下降，使之處于一種超敏狀態(tài)。

4.3 血管壓迫致病的原理

尸體解剖發(fā)現(xiàn)多數(shù)標(biāo)本的三叉神經(jīng)附近區(qū)域存在小腦上動(dòng)脈、小腦前下動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、小腦后下動(dòng)脈、巖靜脈，據(jù)說在大多數(shù)患者中最常見的壓迫血管有小腦前下動(dòng)脈和小腦上動(dòng)脈，壓迫區(qū)域在三叉神經(jīng)腦干端，但并不是所有三叉神經(jīng)附近有血管的人群中都出現(xiàn)三叉神經(jīng)痛，在有明確血管壓迫的三叉神經(jīng)近端神經(jīng)根，也有無疼痛癥狀的患者。原發(fā)性三叉神經(jīng)痛主要發(fā)生于中老年人，可能是隨著年齡的增長和血管動(dòng)脈硬化的影響，由于血管彈性降低迂曲拉長后形成血管袢，從而壓迫三叉神經(jīng)根，之后在血管的持續(xù)性壓迫下神經(jīng)脫髓鞘改變，在脫髓鞘的軸索間短路而出現(xiàn)三叉神經(jīng)痛。另外神經(jīng)根周圍的蛛網(wǎng)膜慢性炎癥，神經(jīng)根周圍的蛛網(wǎng)膜增厚粘連，使神經(jīng)與血管靠的更近也是發(fā)病原因，有研究者認(rèn)為粥樣硬化使血管迂曲延長可能會(huì)導(dǎo)致血管與神經(jīng)接觸。

文獻(xiàn)報(bào)道三叉神經(jīng)感覺根入髓區(qū)REZ 受血管壓迫是TN 的病因，三叉神經(jīng)感覺根入髓區(qū)即神經(jīng)根與腦橋交界的區(qū)域，其并無確切的解剖范圍，它是臨床意義上的概念。三叉神經(jīng)在該區(qū)域內(nèi)神經(jīng)束周的組織聯(lián)系比較少，其中樞部分由于缺少成纖維細(xì)胞及膠原細(xì)胞，在牽拉和受壓迫時(shí)易遭受損傷。血管壓迫性三叉神經(jīng)痛主要是血管壓迫鄰近三叉神經(jīng)出腦干段所引起。

5 手術(shù)治療

5.1 有血管壓迫有壓痕的患者

5.1.1 單純?nèi)嫔窠?jīng)微血管減壓術(shù)

三叉神經(jīng)顯微血管減壓術(shù)是原發(fā)性三又神經(jīng)痛首選的手術(shù)方法[14]，大量文獻(xiàn)報(bào)道它是最常用的手術(shù)治療方法，是能夠立即止痛的最佳方法[15]。也是主要適用于有明顯血管壓迫并有明顯壓痕的患者，手術(shù)方法主要是在全身麻醉下經(jīng)乳突后入路將皮膚肌肉牽開后顯露乳突根部，然后顱骨鉆孔開一個(gè)直徑約3cm 的骨窗，剪開硬腦膜后釋放出腦脊液，顯微鏡下剪開蛛網(wǎng)膜探查三叉神經(jīng)根部，仔細(xì)找到壓迫三叉神經(jīng)根的責(zé)任血管，應(yīng)用聚四氟乙烯（tefflon）墊片墊起，從而達(dá)到減壓目的。MVD 被普遍認(rèn)為是具有長期療效最好和復(fù)發(fā)率最低的方法[16-17]，Hilton et al 認(rèn)為MVD是治療原發(fā)性三叉神經(jīng)痛最安全和有效的方法，三叉神經(jīng)根部MVD 近期成功率為90%以上，與其它方法比較MVD 對顱神經(jīng)的損害較小，術(shù)后發(fā)生面部感覺遲鈍和感覺缺失的機(jī)會(huì)較少，對于藥物保守治療效果不明顯或無法耐受藥物帶來的副作用的原發(fā)性三叉神經(jīng)痛患者，首選MVD 治療。MVD 可以有效去除疼痛癥狀，也可完好保留顱內(nèi)神經(jīng)功能?？傊甅VD 是所有神經(jīng)外科手術(shù)中最有效的方法之一[18]，其近期和遠(yuǎn)期效果肯定[19-20]。國外有學(xué)者發(fā)現(xiàn)經(jīng)過長期追蹤觀察平均每年有2%的復(fù)發(fā)率。資料表明三叉神經(jīng)腦干端有動(dòng)脈壓迫者M(jìn)VD 術(shù)后不易復(fù)發(fā)，無明顯血管壓迫或術(shù)中發(fā)現(xiàn)壓迫血管為靜脈者術(shù)后易復(fù)發(fā)。病史不超過7 年的術(shù)后效果好，七年以上的術(shù)后易復(fù)發(fā)。

5.1.2 三叉神經(jīng)微血管減壓加顱內(nèi)段探查術(shù)

對于有血管壓迫但血管壓迫不明顯，且神經(jīng)上無壓痕的患者，先行微血管減壓術(shù)，然后對三叉神經(jīng)從有血管接觸神經(jīng)無壓痕的患者行血管減壓，同時(shí)對三叉神經(jīng)顱內(nèi)段進(jìn)行探查，把三叉神經(jīng)從離開腦橋端至Meckel 囊行全程探查和分離減壓；若責(zé)任血管是靜脈血管壓迫，同樣進(jìn)行分離后應(yīng)用棉絮隔開。全程解剖開三叉神經(jīng)上包裹的蛛網(wǎng)膜，不遺漏微小血管，手術(shù)成功的關(guān)鍵在于確認(rèn)真正的責(zé)任血管[21]。

5.1.3 減壓失敗或復(fù)發(fā)的原因

減壓失敗的原因包括：術(shù)中未發(fā)現(xiàn)真正的責(zé)任血管或減壓不充分，隔離物位置不當(dāng)或移位，三叉神經(jīng)周圍粘連；術(shù)后復(fù)發(fā)的原因包括：三叉神經(jīng)痛減壓失敗后再手術(shù)發(fā)現(xiàn)血管減壓不充分[22]，墊入的隔離物吸收脫落或移位、隔離棉過大致周圍粘連引起神經(jīng)扭曲等是導(dǎo)致復(fù)發(fā)的重要原因。

6 無血管壓迫或接觸的患者

尸體發(fā)現(xiàn)在沒有三叉神經(jīng)痛的患者三叉神經(jīng)周圍也可以見到血管壓迫[23]，對于沒有明顯責(zé)任血管的患者，或者是責(zé)任血管沒有對神經(jīng)根造成明顯壓迫的患者，單純的減壓可能會(huì)存在很高的復(fù)發(fā)率或效果不佳，所以對于沒有明顯血管壓迫的患者治療方法仍存在爭議，目前主要的治療方法包括。

6.1 三叉神經(jīng)感覺根梳理術(shù)

三叉神經(jīng)感覺根梳理術(shù)是一種新開展的手術(shù)方法，目前國內(nèi)外報(bào)道較少。主要適用于無明確責(zé)任血管、蛛網(wǎng)膜粘連和第一支痛等情況，其方法是對三叉神經(jīng)感覺根進(jìn)行縱行梳理，即根據(jù)疼痛累支和橋小腦角段三叉神經(jīng)感覺根V 1～V 3 的排列規(guī)律，用顯微針縱行梳理感覺根約20-30 個(gè)層面。該方法保留了三叉神經(jīng)的完整性及其功能，而且對神經(jīng)的損傷程度等手術(shù)并發(fā)癥可介于微血管減壓和感覺根部分切斷術(shù)之間。

6.2 三叉神經(jīng)根部分切斷術(shù)

沒有明顯責(zé)任血管的患者，或者是責(zé)任血管沒有對神經(jīng)根造成明顯壓迫的患者，以前的治療方法主要是三叉神經(jīng)根部分切斷術(shù)，但是三叉神經(jīng)根部分切斷術(shù)的并發(fā)癥多，患者難以結(jié)受，遺留的感覺缺失可能包括了部分健康感覺根的支配區(qū)，給病人增加了痛苦，從而影響手術(shù)療效，目前已經(jīng)很少應(yīng)用。

7 其它

射頻消融術(shù)及立體定向放射外科技術(shù)等。大量病例資料曾有報(bào)道，射頻治療總體有效率96%，1 年復(fù)發(fā)率9.6%，2 年復(fù)發(fā)率20.5% ，對于復(fù)發(fā)患者可再次治療，對于老年患者是一個(gè)較好的選擇，且可以反復(fù)使用[24]。同時(shí)，也可以作為術(shù)后復(fù)發(fā)的一種治療選擇[25]。

8 術(shù)后療效評價(jià)標(biāo)準(zhǔn)

療效評價(jià)標(biāo)準(zhǔn)：采用Brisman 療效評定標(biāo)準(zhǔn)[26]評價(jià)療效：（1）治愈：術(shù)后疼痛完全消失；（2）顯效：術(shù)后疼痛緩解＞90%，偶爾服用藥物；（3）有效：疼痛減輕，但仍需服藥；（4）無效：術(shù)后疼痛無緩解。

9 手術(shù)的主要并發(fā)癥

各種手術(shù)方式都有一定的風(fēng)險(xiǎn)，總結(jié)起來主要有以下幾點(diǎn)：術(shù)中保護(hù)不當(dāng)損傷面神經(jīng)導(dǎo)致不同程度的患側(cè)面部淺感覺障礙；術(shù)中牽拉錯(cuò)誤或損傷聽神經(jīng)導(dǎo)致耳鳴聽力下降；神經(jīng)感染導(dǎo)致的口周皰疹；硬腦膜縫合不徹底導(dǎo)致的腦脊液漏；術(shù)后高顱內(nèi)壓引起的頭痛和腦水腫等，甚至存在一定的死亡率，文獻(xiàn)報(bào)道約手術(shù)治療有一定的死亡率約0-2.8%[27]。

10 展望

對來診的原發(fā)性三叉神經(jīng)痛患者來說，雖然初期首選卡馬西平等藥物治療，但經(jīng)保守治療效果往往控制不佳，大部分患者最終選擇手術(shù)治療，其中微血管減壓術(shù)已是目前功能神經(jīng)外科采取的最多的手術(shù)方法。對于如何減少手術(shù)并發(fā)癥，最大限度的保護(hù)三叉神經(jīng)及周圍神經(jīng)功能，提高治愈率，仍是目前手術(shù)治療成功的關(guān)鍵。作為一種功能性手術(shù)，這就要求術(shù)者在術(shù)中必須準(zhǔn)確識別責(zé)任血管，精細(xì)操作充分減壓受壓神經(jīng)，從而降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)、減少手術(shù)并發(fā)癥，這將是今后面臨和克服的重大挑戰(zhàn)。