可逆性胼胝體壓部病變綜合征2 例報(bào)道

孫妍，張飛飛，王艷梅，高麗華，崔晶晶，丁一

(中國(guó)人民解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第982 醫(yī)院，河北 唐山)

0 引言

2011 年Garcia-Monco 等[1]提出，可逆性胼胝體壓部病變綜合征(RESLES) 是由多種病因引起的累及胼胝體壓部(SCC)的臨床影像綜合征，發(fā)病以腦炎或腦病癥狀多見，影像學(xué)上在胼胝體壓部有特征性的病灶。隨著疾病的轉(zhuǎn)歸，病灶可完全消失?，F(xiàn)對(duì)我院收治的2 例RESLES 患者的臨床資料進(jìn)行分析、總結(jié)，報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 病例1

患者，男性，25 歲，發(fā)熱伴頭痛5 天2017 年6 月6 日入院?；颊哂谌朐呵? 天受涼后出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫38.2oC，伴頭痛、頭暈、全身無力，無言語混亂及意識(shí)障礙，無精神癥狀，無視物不清及視物變形，無咳嗽、咯痰，無惡心、嘔吐，無腹痛、腹瀉，口服芬必得和清開靈等藥物癥狀無改善。既往體健。入院查體：體溫38℃，血壓125/84mmHg，咽部充血，扁桃體不大。心肺腹查體無異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：神清語利，高級(jí)智能檢查正常。顱神經(jīng)(-)，四肢肌力5 級(jí)，肌張力正常，四肢腱反射(++)，四肢深淺感覺及共濟(jì)檢查無異常，雙側(cè)病理征陰性，腦膜刺激征(-)。入院后查頭顱CT、胸部CT 未見異常。鼻竇CT：雙側(cè)上頜竇、篩竇及額竇右側(cè)半炎性改變。血常規(guī)正常，CRP35mg/L。尿、便常規(guī)正常。血生化：血糖、血脂、肝腎功能、電解質(zhì)正常。心肌酶：CK 1155U/L，CK-M B 25.2U/L，LDH 316U/L。血沉正常?？购丝贵w系列陰性。行腰穿測(cè)腦脊液壓力220mmHg，常規(guī)和生化正常，腦脊液病毒抗體系列、墨汁染色和抗酸染色均陰性。心電圖、腦電圖正常。頭顱MRI：胼胝體壓部片狀稍長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2 信號(hào)，T2 FLAIR 呈高信號(hào)，DWI呈高信影。頭顱MRA：右側(cè)椎動(dòng)脈血流信號(hào)較左側(cè)變細(xì)，考慮先天變異。入院診斷：可逆性胼胝體壓部病變綜合征。給予抗病毒、脫水、抗感染及對(duì)癥治療后，患者入院后4 天體溫降至正常，1 周后頭痛消失，復(fù)查CRP 和心肌酶降至正常。復(fù)查頭顱MRI+強(qiáng)化：胼胝體壓部病變信號(hào)減弱，病灶無強(qiáng)化。2 周后復(fù)查腰穿腦脊液壓力150mmHg，腦脊液化驗(yàn)正常。復(fù)查頭顱MRI 胼胝體壓部異常信號(hào)消失。

1.2 病例2

患者，男，44 歲，發(fā)作性抽搐37 年，加重1 天于2017 年10 月19 日入院?；颊哂?7 年前因頭部外傷行開顱手術(shù)后出現(xiàn)發(fā)作性意識(shí)喪失伴四肢抽搐，小便失禁，每次持續(xù)2-3 分鐘可自行緩解，診斷為“癥狀性癲癇”?？诜翱R西平、苯妥英鈉”(隨年齡調(diào)整劑量)，以后每月發(fā)作1 次，發(fā)作形式同前，未調(diào)整其他藥物治療。入院前1 天患者感冒后出現(xiàn)頻繁抽搐，每次發(fā)作3-4 分鐘，發(fā)作間期意識(shí)不清。既往因頭外傷及開顱手術(shù)遺留輕度右側(cè)肢體力弱、智能輕度減低，不影響日常生活。查體：體溫38.9℃，呼吸22 次/分，血壓126/73mmHg。兩下肺可聞及濕性啰音，心率120 次/分，律齊。腹軟，肝脾不大。神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識(shí)不清，淺昏迷狀態(tài)，雙側(cè)瞳孔直徑3mm，對(duì)光反射遲鈍。四肢偶有不自主動(dòng)作，肌張力減低，四肢腱反射(+)，雙側(cè)巴氏征陽性。腦膜刺激征(-)。入院后查血常規(guī)WBC 15.42×109/L，中性粒細(xì)胞95.5%，CRP 120mg/L。尿、便常規(guī)正常，血生化：血糖3.66mmol/L，血脂總膽固醇7.11mmol/L，低密度膽固醇4.01mmol/L，肝腎功能及電解質(zhì)正常，心肌酶CK 2604U/L，CK-MB 56.4U/L。胸部CT：兩肺下葉片狀高密度影，考慮炎癥。頭顱CT：左側(cè)額顳葉腦軟化灶，顱腦術(shù)后改變。心電圖正常。入院診斷：癲癇持續(xù)狀態(tài)，癥狀性癲癇，肺炎，高脂血癥。給予靜推地西泮、持續(xù)泵入咪達(dá)唑侖、抗感染、支持及對(duì)癥治療，患者入院第2 天意識(shí)轉(zhuǎn)清，但反應(yīng)遲鈍，計(jì)算力、記憶力差，查頭顱MRI：胼胝體壓部條狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2 信號(hào)，T2 FLAIR 呈高信號(hào)，DWI 呈高信影。補(bǔ)充診斷：可逆性胼胝體壓部病變綜合征。痰培養(yǎng)生長(zhǎng)：大腸埃希菌。入院第5 天患者體溫降至正常，可正常交流，家人訴患者恢復(fù)至發(fā)病前狀態(tài)。查體：體溫36.5℃，血壓115/70mmHg。兩下肺濕啰音消失，心率88 次/分，律齊。腹軟，無壓痛，肝脾不大。神經(jīng)系統(tǒng)查體：神清楚語利，記憶力稍差，余高級(jí)皮層功能檢查正常。顱神經(jīng)(-)，左側(cè)肢體肌力5 級(jí)，右側(cè)肢體肌力5-級(jí)，肌張力正常，四肢腱反射(++)，四肢深淺感覺和共濟(jì)檢查均正常，右側(cè)巴氏征陽性。腦膜刺激征陰性。復(fù)查血常規(guī)正常，CRP 7mg/L，心肌酶CK 884U/L，CK-MB 26.4U/L。腦電地形圖輕度異常。10 天后復(fù)查心肌酶正常，2 周后復(fù)查頭顱MRI胼胝體壓部異常信號(hào)消失。

2 討論

可逆性胼胝體壓部病變綜合征(RESLES)是一種病因不明的非特異性腦炎或腦病綜合征。其病因復(fù)雜多樣，包括感染、癲癇及抗癲癇藥戒斷、高原性腦水腫、自身免疫性疾病、低血糖或低血鈉癥、高鈉血癥、營(yíng)養(yǎng)不良及維生素B12 缺乏癥、神經(jīng)精神性狼瘡、飲酒等原因[2,3]。其臨床表現(xiàn)無特異性，最常見的癥狀是頭痛、頭暈、癲癇、視物模糊、精神行為異常和意識(shí)改變，也可出現(xiàn)幻視、易激惹、定向障礙、共濟(jì)失調(diào)、失語等。GARCIA-MONCO 等[1]于2011 年提出RESLES 的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①患者有神經(jīng)系統(tǒng)功能受損；②頭顱MRI 可見胼胝體壓部(SCC)病變，且在隨訪過程中可以完全消失或者顯著改變；③伴有或者不伴有胼胝體以外的病變；④排除其它疾病。

關(guān)于RESLES 發(fā)病機(jī)制尚不清楚，目前認(rèn)為有以下幾種學(xué)說：(1)自身免疫：感染或自身免疫抗原誘導(dǎo)的抗體對(duì)胼胝體壓部受體的特異性親和力參與了發(fā)病過程[4]。(2)代謝因素：胼胝體是腦部最大白質(zhì)聯(lián)合纖維束，胼胝體膝部及壓部纖維連接更為致密，腎上腺素相對(duì)缺乏，血管自動(dòng)調(diào)節(jié)能力較其它部位差，對(duì)缺氧更敏感，胼胝體壓部對(duì)興奮毒性損傷具有易感性，故較其他部位更容易出現(xiàn)病變[5]。次旦卓嘎等[6]報(bào)道既往有尿毒癥和甲狀腺功能減退的RESLES 病例，因電解質(zhì)紊亂或代謝減低，顱內(nèi)局部滲透壓改變，引起可逆性滲透性脫髓鞘或神經(jīng)髓鞘腫脹，胼胝體壓部出現(xiàn)病變。使用抗癲癇藥物的患者在撤藥過程中易發(fā)生RESLES，推測(cè)藥物對(duì)神經(jīng)細(xì)胞膜的電化學(xué)通道產(chǎn)生影響，使細(xì)胞內(nèi)外水失衡而導(dǎo)致胼胝體壓部發(fā)生病變。高原型腦水腫患者由于缺氧引起血管間質(zhì)水腫而發(fā)病，因此水電解質(zhì)平衡失調(diào)可能是重要的誘發(fā)機(jī)制[7]。(3)細(xì)胞毒性水腫：SCC 的髓鞘比周圍組織含水量多，當(dāng)電解質(zhì)失衡時(shí)，該部分自我保護(hù)機(jī)制不充分，與比其他部位相比更容易發(fā)生細(xì)胞毒性水腫[8]。(4)血供特點(diǎn)：胼胝體嘴、膝及干部主要由前循環(huán)供應(yīng)，包括大腦前、前交通和胼胝體周圍動(dòng)脈，胼胝體壓部由大腦后動(dòng)脈和脈絡(luò)膜后動(dòng)脈供血，血運(yùn)供應(yīng)較其他部位差；(5)遺傳因素[9]。

RESLES 的MRI 典型表現(xiàn)為胼胝體壓部中央?yún)^(qū)異常病灶，呈圓形、橢圓形或斑片狀，邊界清晰，T1 信號(hào)輕度降低或無改變，T2、FLAIR 和DWI 呈高信號(hào)，ADC 減低，病灶可延伸至整個(gè)胼胝體壓部，稱為“回旋鏢征“[10]。病灶一般無水腫及占位效應(yīng)，增強(qiáng)無強(qiáng)化。隨疾病的痊愈病灶呈可逆性好轉(zhuǎn)或消失。RESLES 分為兩型：I 型為僅累及胼胝體壓部，臨床多見；和II 型為胼胝體壓部及其它部位白質(zhì)均受累，較少見。目前認(rèn)為RESLES-I 型是RESLES-II 型轉(zhuǎn)歸的必經(jīng)階段，但二者臨床特征并無明顯差異[11]。最近的研究表明，胼胝體外存在病灶并在發(fā)病過程中出現(xiàn)嚴(yán)重意識(shí)障礙往往提示預(yù)后不良。RESLES 缺乏特異性臨床表現(xiàn)，根據(jù)MRI 的特點(diǎn)應(yīng)與胼胝體梗死、多發(fā)性硬化、中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病、急性播散性腦脊髓炎、胼胝體損傷及變性、后部可逆性腦病綜合征、腫瘤等疾病相鑒別。

有研究[12]對(duì) 502 例患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，發(fā)現(xiàn)58%患者繼發(fā)于感染后，不明病因者占25%，癲癇相關(guān)性因素占12%，抗腫瘤藥物及精神類藥物、自身免疫性疾病和代謝紊亂約占5%。由此可見，感染是該病的主要病因，以流感病毒、輪狀病毒、麻疹病毒、腺病毒最常見。其次是傷寒沙門菌、鏈球菌和大腸埃希菌等細(xì)菌感染，近來發(fā)現(xiàn)支原體、立克次體感染也是誘因?？拱d癇藥物以卡馬西平、苯妥英鈉和拉莫三嗪最常見，撤藥時(shí)容易引發(fā)。順鉑、卡鉑、5-氟尿嘧啶等抗腫瘤藥物、精神類藥物奧氮平和西酞普蘭、免疫球蛋白也有導(dǎo)致RESLES 的報(bào)道[13]。

本兩例患者均為急性起病，頭顱MRI 胼胝體壓部出現(xiàn)特征性的異常改變，治療后復(fù)查MRI 病變消失，RESLES 診斷明確。本兩例均為RESLES-I 型，預(yù)后良好。例1 以發(fā)熱、頭痛為表現(xiàn)，未發(fā)現(xiàn)明顯的感染源，結(jié)合腰穿壓力偏高，腦脊液化驗(yàn)檢查正常，考慮病毒感染導(dǎo)致的RESLES，給予脫水、抗病毒、對(duì)癥治療后好轉(zhuǎn)出院。例2 患者發(fā)病前可能存在前驅(qū)感染因素，入院后查血糖偏低，胸部CT 提示雙下肺炎癥，痰培養(yǎng)生長(zhǎng)：大腸埃希菌。結(jié)合癲癇病史，長(zhǎng)期口服卡馬西平和苯妥英鈉，考慮為綜合原因?qū)е碌腞ESLES。兩例患者在病程中均出現(xiàn)心肌酶升高，分析與病毒或細(xì)菌感染導(dǎo)致的心肌損傷及癲癇發(fā)作有關(guān)，與胼胝體壓部病變有無相關(guān)性。

綜上所述，RESLES 是一種由多種因素誘發(fā)的臨床影像綜合征。臨床表現(xiàn)無特異性，影像學(xué)有典型的可逆性異常信號(hào)，治療以抗感染、抗病毒、控制癲癇、激素、支持及對(duì)癥為主，一般預(yù)后良好，不遺留神經(jīng)功能障礙。臨床上應(yīng)加強(qiáng)對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)，做到早診斷、早治療，防止誤診和漏診。