潰瘍性結(jié)腸炎合并賁門小細(xì)胞癌一例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

任 杰，劉建平，郞曉猛，康 欣

（河北省中醫(yī)院，河北 石家莊 050011）

潰瘍性結(jié)腸炎是一種病因尚不十分清楚的結(jié)腸、直腸慢性非特異性炎癥性疾病，在我國(guó)的發(fā)病率約為11.6/10萬，屬少見病，合并胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤更屬罕見，現(xiàn)總結(jié)報(bào)道一例，并簡(jiǎn)要闡述神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤相關(guān)總結(jié)。

1 病例介紹

患者楊XX，男，70歲，教育工作退休，2006年因粘液膿血便診斷為潰瘍性結(jié)腸炎，未正規(guī)診治。2017年7月于我院查腸鏡：潰瘍性結(jié)腸炎，病理：結(jié)腸黏膜炎癥，伴隱窩膿腫，胃鏡：賁門糜爛結(jié)節(jié)、胃角糜爛結(jié)節(jié)、慢性非萎縮性胃炎伴糜爛、十二指腸球炎；病理：賁門黏膜慢性炎癥，胃角中度炎癥，胃竇黏膜炎癥，灶性腸上皮化生，后間斷口服美沙拉嗪等藥物，癥狀控制尚可。2018年5月自行停用美沙拉嗪后癥狀加重，復(fù)查腸鏡示：潰瘍性結(jié)腸炎。病理示：粘膜慢性炎癥，間質(zhì)水腫，伴或不伴粘膜糜爛，散在嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，灶性腺體減少。排除腸道結(jié)核、EB病毒感染、腫瘤等疾病后加用糖皮質(zhì)激素，癥狀控制良好。2018年10月復(fù)查腸鏡示：1.大腸LST、2.炎癥性腸病、3.結(jié)腸多發(fā)息肉；病理示：升結(jié)腸活檢粘膜低級(jí)別管狀腺瘤（Ⅰ級(jí)）、距肛門約50 cm活檢粘膜慢性炎炎癥，粘膜糜爛，間質(zhì)肌組織增生、距肛門約25 cm活檢低級(jí)別絨毛狀腺瘤（Ⅱ級(jí)）。

2018年11月 底因胃痛持續(xù)不緩解查胃鏡顯示：（賁門距門齒約38～45 cm可見隆起潰瘍病變，表面附著大量穢苔，周圍粘膜充血水腫，活檢4塊，質(zhì)地韌，有接觸性出血，累及胃底及胃體小彎） 賁門-胃底Ca、慢性非萎縮性胃炎伴糜爛，病理示：賁門活檢考慮神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，建議免疫組化檢測(cè)，免疫組化顯示：CK（+）、LCA（-）、SYN（+）、CGA（-）、CD56（+）、KI-67標(biāo)記指數(shù)約90%，賁門小細(xì)胞癌。CT示：胃小彎側(cè)-胰腺病變，伴腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大；肝內(nèi)多發(fā)低密度；腰椎多發(fā)低密度，考慮骨轉(zhuǎn)移。明確胃Ca診斷后患者出院前往腫瘤?？漆t(yī)院。

2 討 論

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NET）是一組起源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的異質(zhì)性腫瘤，可發(fā)生于包括胃腸道、胰腺、膽管和肝、支氣管和肺、腎上腺髓質(zhì)、副神經(jīng)節(jié)、甲狀腺、甲狀旁腺以及其他部位，其最常見發(fā)病部位在胃腸胰，約占總數(shù)的55%～70%[1]。胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是僅次于傳統(tǒng)腺癌的第二類常見腫瘤[2]。

2000年WHO將其分成高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，高分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌和低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌小細(xì)胞癌三個(gè)基本類型[3]。根據(jù)2010年WHO神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)及2011年我國(guó)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病理診斷共識(shí)，神經(jīng)內(nèi)分泌癌可分為小細(xì)胞癌和大細(xì)胞癌[3-4]。

小細(xì)胞癌絕大部分發(fā)生在肺內(nèi)，發(fā)生在肺外的僅5%左右，其中食管為最常見好發(fā)部位，其次為結(jié)腸、胃[5]。原發(fā)于胃的小細(xì)胞癌在臨床上極為罕見，Matsusaka在1976年首次報(bào)道[6]，后續(xù)國(guó)內(nèi)外學(xué)者的研究多為個(gè)案報(bào)道及文獻(xiàn)薈萃總結(jié)，據(jù)國(guó)外流行病學(xué)的數(shù)據(jù)報(bào)道胃的發(fā)病率占所有消化道的11%[7]。

胃小細(xì)胞癌臨床上罕見，發(fā)病率約占胃惡性腫瘤的0.4%，癥狀多不典型，雖理論上其具有合成、儲(chǔ)存、分泌肽類和(或)胺類激素的功能，可以引起相應(yīng)的內(nèi)分泌紊亂癥狀，但實(shí)際臨床上合并明顯癥狀者只占1.6%[8]，故容易導(dǎo)誤診和漏診。其診斷金標(biāo)準(zhǔn)是組織病理活檢，標(biāo)本主要來源于胃鏡活檢及術(shù)后病理組織，但胃鏡活檢組織受到取材數(shù)量、部位深淺等限制，以及需加做免疫組化或電鏡檢查才能確診，很難一次性檢出；而手術(shù)的大都是已經(jīng)定性或者高度懷疑惡變的，且大多已經(jīng)發(fā)生轉(zhuǎn)移；其他影像學(xué)檢查，如B超、CT、MRI可以提示腫瘤侵襲的深度、范圍及是否淋巴轉(zhuǎn)移等，對(duì)于早期診斷沒有特異性指導(dǎo)，故早期診斷比較困難。生長(zhǎng)抑素受體核素顯像是診斷神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的敏感而又特異的顯像方法[9]，但由于其設(shè)備的昂貴及普查工作的尚未廣泛開展。免疫組化對(duì)于診斷該病有較高指導(dǎo)意義，其對(duì)突觸素(Syn)及嗜鉻粒素A(CgA)反應(yīng)敏感[10]，在其診斷中尤其以Syn、CgA以及NSE具有重要意義。有報(bào)道顯示胃小細(xì)胞癌的免疫組化中Syn、CgA以及NSE的陽性率甚至達(dá)到100%[11]。因此對(duì)于胃鏡高度懷疑本病的患者，建議廣泛、足夠深度活檢病理，并行包括Syn、Cg A以及NSE在內(nèi)的免疫組化檢測(cè)，可提高疾病診斷的敏感性與精確性。

胃小細(xì)胞癌惡性度較高的一種惡性腫瘤，淋巴及血液轉(zhuǎn)移率較高，肺、腦和肝臟是轉(zhuǎn)移的高發(fā)部位，對(duì)其治療目前尚無有效策略，同其他胃部惡性腫瘤一樣，手術(shù)切除病灶及后續(xù)全身化療是目前能有的有效方案?？傊静盒远容^高，易轉(zhuǎn)移，且缺乏典型癥狀及高敏感性、特異性檢查，臨床診斷困難，后期治療尚未高效方案，預(yù)后較差。