上皮樣血管瘤16例臨床與病理分析

謝瑤新, 吳偉芬, 鐘意芳

(汕尾皮膚醫(yī)院，廣東 汕尾 516600)

上皮樣血管瘤(epithelioid hemangioma，EH)又稱(chēng)血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細(xì)胞增多癥(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia)，是一種少見(jiàn)的良性血管增生性病變。皮損主要表現(xiàn)為紅色至暗紅色丘疹、結(jié)節(jié)，好發(fā)于頭皮和耳部，臨床容易誤診，確診主要依賴于組織病理學(xué)檢查[1]。現(xiàn)對(duì)我院16例經(jīng)組織病理確診的上皮樣血管瘤患者的臨床及組織病理學(xué)特點(diǎn)總結(jié)如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

16例患者中男8例、女8例，男女比例1 ∶1;年齡24～66歲，平均(45.44±12.52)歲；病程3個(gè)月～20年，平均(4.34±4.97)年；均否認(rèn)外傷史，家族中無(wú)類(lèi)似疾病。初次臨床診斷考慮為上皮樣血管瘤8例、假性淋巴瘤2例、角化棘皮瘤1例、血管瘤1例、化膿性肉芽腫1例、圓柱瘤1例、腫物待查2例。

1.2 皮損特征

皮損主要表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)性紅色至暗紅色丘疹、結(jié)節(jié)，半球形，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，表面可出現(xiàn)糜爛破潰，部分呈群集分布，好發(fā)于頭皮、耳部。其中發(fā)生于頭部10例(枕部5例、頭皮3例、顳部2例)、耳部5例(耳廓3例、外耳道2例)、外陰1例。皮損單發(fā)者5例，多發(fā)者11例，呈散在或群集分布(圖1A～1C)。5例患者訴皮損處瘙癢，搔抓后出血及糜爛、破潰。

1.3 皮損組織病理

16例患者皮損組織病理檢查均顯示病變主要位于真皮層，見(jiàn)不同程度的血管增生，管壁增厚，內(nèi)皮細(xì)胞呈上皮樣或“鞋釘樣”突向管腔，部分可見(jiàn)胞漿內(nèi)空泡，部分見(jiàn)紅細(xì)胞外溢，管周主要以大量淋巴細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)(圖 2A～2D);表皮呈現(xiàn)不同程度的改變，主要有角化過(guò)度、角化不全，破潰皮損見(jiàn)漿痂和缺損，棘層不規(guī)則增厚等。

1.4 治療及隨訪

5例皮損單發(fā)者行外科手術(shù)切除后，隨訪6個(gè)月，無(wú)新發(fā)皮損。皮損多發(fā)者中：2例行部分皮損外科切除，切除處皮損隨訪無(wú)復(fù)發(fā)；3例予皮損內(nèi)注射復(fù)方倍他米松注射液，每月1次，2～3次后，部分皮損變小，但均未能完全消退;3例患者未行進(jìn)一步治療；3例失訪。

2 討論

Wells 和Whimster[2]1969年首先報(bào)道總結(jié)了9例EH患者的臨床和組織病理學(xué)特征，臨床上表現(xiàn)為發(fā)生在頭頸部的持久性皮下結(jié)節(jié)，組織病理顯示血管增生，內(nèi)皮細(xì)胞呈“鞋釘樣”，伴有大量淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。

一項(xiàng)關(guān)于EH的系統(tǒng)性綜述顯示,EH平均發(fā)病年齡37.6歲(0.7～91歲)，53.4%患者出現(xiàn)單一皮損，44.6%則出現(xiàn)多發(fā)性皮損，而本組患者資料顯示發(fā)病年齡較既往報(bào)道大，且多發(fā)皮損者多見(jiàn)。有研究顯示發(fā)病性別無(wú)明顯差異[3],與一些小的系列研究顯示女性好發(fā)的結(jié)果[4]有區(qū)別，本組病例中男女發(fā)病相當(dāng)。既往文獻(xiàn)報(bào)道[5-6]最常見(jiàn)的發(fā)病部位依次是耳部和耳周區(qū)域(36.3%)、面部(28.2%)和頭皮(17.3%)，而本研究顯示頭皮好發(fā)，其次是耳部，可能與納入病例的數(shù)量及種族差異有關(guān)。其他部位也可以發(fā)生，如掌跖部位[7]、甲單位[8]、外陰[9]等。皮損主要表現(xiàn)為紅色、暗紅色或淡棕色丘疹和結(jié)節(jié)，36.8%患者可出現(xiàn)瘙癢，25.3%出現(xiàn)出血，20.2%訴有疼痛[3]。

EH發(fā)病原因尚未闡明，通常認(rèn)為是反應(yīng)性增生和(或)良性血管腫瘤[10]。盡管一些患者表現(xiàn)出特應(yīng)性體質(zhì)，如外周血嗜酸性粒細(xì)胞升高、IgE升高，但后續(xù)研究顯示并無(wú)明確相關(guān)性，其發(fā)生機(jī)制仍需進(jìn)一步研究。

EH組織病理學(xué)改變具有特征性，主要特征為血管改變和豐富的炎細(xì)胞浸潤(rùn)，是診斷該病的主要手段。血管改變主要表現(xiàn)為血管不同程度的增生，血管壁增厚，內(nèi)皮細(xì)胞呈現(xiàn)上皮樣或“鞋釘樣”改變，并突向血管腔，可見(jiàn)胞漿內(nèi)空泡，可伴管外紅細(xì)胞。炎細(xì)胞浸潤(rùn)豐富，主要以淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞為主，混雜漿細(xì)胞。此兩大特征是診斷上皮樣血管瘤的基本條件，根據(jù)典型的臨床及組織病理學(xué)改變，本文所報(bào)道的16例上皮樣血管瘤診斷明確。

EH需要與化膿性肉芽腫、木村病(Kimura病)、血管肉瘤等相鑒別?；撔匀庋磕[皮損表現(xiàn)為紅色丘疹或結(jié)節(jié)，常伴表面糜爛，盡管與單發(fā)性EH臨床很相似，但組織病理上主要為小葉性毛細(xì)血管瘤，內(nèi)皮細(xì)胞增生明顯，缺乏上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。EH與木村病在很長(zhǎng)一段時(shí)間內(nèi)被認(rèn)為是同一種疾病，Ahn等[11]發(fā)現(xiàn)EH的皮損較木村病小，且木村病更容易伴發(fā)系統(tǒng)性疾病如外周血嗜酸性粒細(xì)胞升高、IgE升高及腎病等；組織病理上，木村病浸潤(rùn)更深，更容易出現(xiàn)淋巴濾泡，盡管也出現(xiàn)血管增生，但缺乏上皮樣內(nèi)皮細(xì)胞，因此上皮樣內(nèi)皮細(xì)胞是鑒別兩種疾病的重要組織學(xué)改變[12-13]。血管肉瘤好發(fā)于老年人頭面部曝光部位，皮損為紅色至紫紅色斑片或斑塊，組織病理上主要是一些裂隙性管腔形成，伴異型細(xì)胞，盡管有時(shí)會(huì)出現(xiàn)上皮樣改變，稱(chēng)為上皮樣血管肉瘤，但細(xì)胞的異型性明顯，可以與EH鑒別。

目前治療上，手術(shù)切除仍是首選的有效治療手段，Mohs手術(shù)有利于更為準(zhǔn)確的切除[14]。也有外用0.1%他克莫司乳膏治療有效的報(bào)道[15]。因治療后5年內(nèi)，EH具有較高復(fù)發(fā)率[3]，因此應(yīng)注意加強(qiáng)治療后隨訪。