后縱隔巨大神經(jīng)鞘瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

黃艾 劉可維 江科

神經(jīng)鞘瘤是一種良性胸腔內(nèi)神經(jīng)源性腫瘤?？v隔內(nèi)神經(jīng)鞘瘤大多來源于或肋間神經(jīng)或椎旁交感神經(jīng)。通過使用計(jì)算機(jī)斷層掃描（computed tomography，CT）和/或磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）可診斷，同時(shí)影像學(xué)對(duì)于判斷腫瘤的大小、部位、特點(diǎn)等十分重要，以此決定手術(shù)方式以及手術(shù)切口的選擇。術(shù)前穿刺對(duì)于巨大腫瘤明確腫瘤類型及性質(zhì)十分重要。對(duì)于巨大良性腫瘤，手術(shù)切除被視為最好的治療方式，以及術(shù)后病檢明確診斷。本文報(bào)告1例左側(cè)后縱隔巨大腫瘤患者，術(shù)前穿刺診斷為神經(jīng)鞘瘤，CT提示腫瘤較大，與胸后壁及膈肌粘連，因此選擇經(jīng)第8肋間左后外側(cè)切口完整切除腫瘤。

臨床資料

圖1 腫塊位于左后縱隔，左側(cè)少量胸腔積液

患者，女性，50歲。2016年9月無明顯誘因出現(xiàn)間斷咳嗽，活動(dòng)后胸悶、氣促，無低熱盜汗、咯血等不適，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行胸部CT提示：左胸腔占位，左側(cè)中量胸腔積液，行胸腔穿刺引流出500 mL淡黃色液體，胸水送檢未發(fā)現(xiàn)核異質(zhì)細(xì)胞，于10月11日到華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院就診并收治入院。體格檢查：生命體征正常，氣管居中，胸廓無明顯畸形．無明顯肋間隙增寬。左肩胛下角叩診呈實(shí)音。左后背呼吸音未聞及，右肺呼吸音清晰，心臟及腹部未及異常體征。胸部CT增強(qiáng)示：左后胸腔貼近脊柱見腫塊影，范圍約為12 cm×10 cm×13 cm，邊界交清晰，腫塊平均CT值約35 HU，密度欠均，增強(qiáng)掃描后病灶不均勻強(qiáng)化，左肺下葉受壓，部分膨脹不全，鄰近胸椎、肋骨未見骨質(zhì)破壞征象。胸11/12左側(cè)椎間孔似略微增寬，考慮良性腫瘤性病變（神經(jīng)源性腫瘤？），左側(cè)胸腔積液（圖1）。手術(shù)前行CT導(dǎo)引下穿刺，病理檢查提示：未發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤細(xì)胞，神經(jīng)源性腫瘤可能性大。

術(shù)前其余檢查未見明顯異常，心肺功能良好，擇期在全身麻醉下行左側(cè)開胸探查術(shù)，采用第8肋間后外側(cè)切口。術(shù)中打開胸腔吸出300 mL淡黃色胸腔積液，見橢圓形包塊位于后縱隔，表面光滑，質(zhì)硬，腫塊后壁與左后胸壁致密粘連，考慮胸壁或肋間神經(jīng)來源可能，腫塊后壁及下壁與胸后壁及膈肌粘連，余下各壁邊界清楚，與周圍組織分界清晰。包膜尚完整。由于腫塊巨大并且粘連固定，同時(shí)考慮血供不豐富，予以分塊切除，瘤蒂位于胸后壁，考慮肋間神經(jīng)來源可能（圖2）。術(shù)后第3天復(fù)查胸部X線：左肺下葉不張。予以抗感染、化痰、加強(qiáng)呼吸運(yùn)動(dòng)等對(duì)癥支持治療，術(shù)后第5天拔除胸管，術(shù)后第7天出院。術(shù)后常規(guī)病理提示：后縱隔神經(jīng)鞘瘤，免疫組織化學(xué)染色示：S-100（+），CD117（-），CD34（-），DOG-1（-），SMA（-），Ki67（LI＜1%）（圖3）。

圖2 手術(shù)切除標(biāo)本分塊切除

圖3 病理活檢為神經(jīng)鞘瘤（HE，×200）

討 論

神經(jīng)源性腫瘤是后縱隔中最常見的腫瘤。其中只有5%～15%的神經(jīng)源性腫瘤是惡性。神經(jīng)源性腫瘤可來源于胸腔內(nèi)任何神經(jīng)結(jié)構(gòu)，一般按其細(xì)胞來源可分為3類：來源于外周神經(jīng)的神經(jīng)鞘細(xì)胞，交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞或副交感系統(tǒng)的脊神經(jīng)節(jié)的節(jié)細(xì)胞[1]?？v隔神經(jīng)源性腫瘤常無癥狀，缺乏特異性臨床表現(xiàn)，相當(dāng)一部分患者體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。術(shù)前影像學(xué)檢查（增強(qiáng)CT或MRI）是診斷縱隔神經(jīng)源性腫瘤的主要方法，可提供腫瘤的準(zhǔn)確定位及其與毗鄰結(jié)構(gòu)的關(guān)系，并可初步判斷腫瘤的性質(zhì)[2]。對(duì)于靠近胸壁且體積巨大的腫瘤（正如本病例），術(shù)前可通過CT或超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺活檢獲取病理學(xué)診斷依據(jù)，并根據(jù)病理結(jié)果選擇最佳治療手段。對(duì)于特殊類型的后縱隔神經(jīng)鞘瘤，比如啞鈴型腫瘤[3]，胸部MRI可以清楚顯示腫瘤的位置形態(tài)、與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系、椎間孔擴(kuò)大及骨質(zhì)受壓侵蝕情況，術(shù)前根據(jù)MRI提供信息制定手術(shù)方案，可有效避免手術(shù)意外的發(fā)生。各種縱隔神經(jīng)源性腫瘤，無論其良性或惡性腫瘤，腫瘤逐漸增大終將對(duì)周圍胸內(nèi)臟器產(chǎn)生壓迫，或向椎間孔內(nèi)生長，為以后的治療帶來困難，或因其特殊的內(nèi)分泌作用產(chǎn)生臨床癥狀，因此需要早期診斷和治療，外科手術(shù)切除是最主要的處理方法[4]。

切口的選擇是腫瘤完整切除的關(guān)鍵，應(yīng)按腫瘤可能的性質(zhì)、大小、部位，以及是否侵入椎管等情況選擇。神經(jīng)源性腫瘤大多來自肋間神經(jīng)，可參照影像學(xué)所見選擇手術(shù)徑路[5]。神經(jīng)源性腫瘤多位于后縱隔脊柱旁溝，手術(shù)主要有以下幾種切口：胸后外側(cè)切口，適用于后縱隔第四肋平面以下的腫瘤（包括啞鈴狀腫瘤的胸內(nèi)部分二期切除），具體切口入路以腫瘤發(fā)源的肋間為準(zhǔn)[6]；胸前外側(cè)切口，適用于胸頂部腫瘤；后背部縱行、橫行或弧形切口，適用于縱隔啞鈴狀腫瘤一期胸膜外切除；胸后外側(cè)切口+后背正中弧形或橫切口，適用于后縱隔-椎管內(nèi)啞鈴狀腫瘤全切除；后胸壁胸膜外小切口，適用于后縱隔定位準(zhǔn)確的小腫瘤；胸腔鏡小切口，采用電視胸腔鏡切除縱隔內(nèi)腫瘤，適用于縱隔中小腫瘤，目前適用范圍在逐步擴(kuò)大；頸、胸部橫向半蛤殼狀切口，適用于頸、胸部啞鈴狀惡性腫瘤的切除[7]。本病例因術(shù)前CT發(fā)現(xiàn)腫瘤與膈肌及后胸壁關(guān)系密切，常規(guī)第5或第6肋間后外側(cè)切口不能完整切除腫瘤，甚至可能因手術(shù)視野受限損傷膈肌及腹腔臟器，造成嚴(yán)重后果，因此選擇第8肋間后外側(cè)切口。對(duì)于瘤體血供豐富的巨大腫瘤術(shù)前可行介入栓塞瘤體主要血管，術(shù)中盡量完整切除，以減少術(shù)中出血。對(duì)于特殊起源的后縱隔腫瘤，如運(yùn)動(dòng)神經(jīng)或腫瘤鄰近主要神經(jīng)（喉返神經(jīng)、臂叢神經(jīng)），術(shù)中可能需借助手術(shù)顯微鏡以保護(hù)運(yùn)動(dòng)纖維[4]。對(duì)于來源于迷走神經(jīng)的神經(jīng)源性腫瘤，應(yīng)盡力游離出迷走神經(jīng)，避免過度牽拉損傷喉返神經(jīng)。胸腔鏡腫瘤切除：對(duì)于后縱隔小腫瘤及胸膜頂后縱隔神經(jīng)源性腫瘤，電視胸腔鏡手術(shù)創(chuàng)口較小并可充分顯露。對(duì)于啞鈴狀腫瘤的切除，術(shù)前應(yīng)充分檢查，辨識(shí)啞鈴狀腫瘤的存在，最好選擇胸外科和神經(jīng)外科合作的一期手術(shù)，術(shù)中最好先采用椎板內(nèi)切開，取出椎管內(nèi)腫瘤，然后再開胸切除后縱隔腫瘤，同時(shí)切除胸內(nèi)腫瘤和椎管內(nèi)的侵入病灶，并避免椎管內(nèi)出血、血腫，脊髓損傷及部分腫瘤組織殘留，術(shù)后產(chǎn)生截癱及腦脊液漏等[8]。

良性縱隔神經(jīng)源性腫瘤完全切除后預(yù)后良好，腫瘤局部復(fù)發(fā)率極低，若切除不完全，無法再行切除時(shí)，輔助放療有一定的效果，放療劑量為20～40 Gy[7]。惡性腫瘤完全切除也可有較好的預(yù)后，但大多情況下不能完全切除，未能完全切除的神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤可行輔助放療；不完全切除的神經(jīng)母細(xì)胞瘤術(shù)后合并放療和化療的長期存活率可達(dá)到30%～40%；不完全切除的副神經(jīng)節(jié)瘤對(duì)各種輔助治療反應(yīng)均不好，長期存活率低[9]。

總之，對(duì)于巨大后縱隔腫瘤，術(shù)前增強(qiáng)CT或MRI，對(duì)判斷腫瘤位置、大小、性質(zhì)、血供等尤其重要，并因此來決定手術(shù)方式和切口選擇。對(duì)于靠近體表的腫塊應(yīng)行CT或B超引導(dǎo)下穿刺，盡可能明確診斷，這有助于我們選擇最佳的治療方案。同時(shí)對(duì)于瘤體血供豐富的巨大腫瘤，術(shù)前可在介入下行瘤體血管栓塞術(shù)，以此來減少術(shù)中出血，更加清晰的暴露手術(shù)視野，完整切除腫塊。