食管原發(fā)性黏液表皮樣癌一例報道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

王娟 黃炳臣 吳雪銘 蘇群英 林潔 黃小英 龍喜帶

【關(guān)鍵詞】 食管;原發(fā)性黏液表皮樣癌

中圖分類號：R735.1 ? 文獻(xiàn)標(biāo)志碼：B ? DOI：10.3969/j.issn.1003-1383.2020.10.015

食管原發(fā)性黏液表皮樣癌（mucoepidermoid carcinoma，MEC）是一種相對罕見的食管原發(fā)性惡性上皮腫瘤（WHO組織學(xué)分類ICD-O代碼為8430/3），最早由Hewlott于1901年提出[1～2]。目前國內(nèi)外對其報道相對較少，學(xué)者認(rèn)為食管MEC具有侵襲性且預(yù)后較差，需進(jìn)一步深入認(rèn)識該腫瘤的臨床病理學(xué)特征及生物學(xué)行為[3～5]?，F(xiàn)回顧性分析1例食管MEC并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，旨在提高病理醫(yī)師對該類腫瘤臨床病理特征的認(rèn)識及診斷水平。

1 病例介紹 ?患者男性，70歲，1年前因無明顯誘因下出現(xiàn)胸骨后異物感，近3個月進(jìn)行性吞咽困難加重，來我院門診就診。胃鏡檢查：距門齒26 cm處食管中段見一隆起型腫物，管腔狹窄，取活檢。病理診斷：（食管）鱗狀細(xì)胞癌。入院期間行胸部CT顯示食管中段管壁僵硬、管腔狹窄。于2019年8月8日12時送手術(shù)室在全身麻醉下行“全腔鏡下食管癌根治+區(qū)域淋巴結(jié)清掃+胸膜粘連烙斷+胸腔閉式引流術(shù)”。術(shù)中所見：食管腫塊位于胸段食管中段，大小5 cm×4 cm×3 cm，食管壁增厚、僵硬，管腔狹窄;食管旁、上縱隔、隆突下、頸部均可查見腫大淋巴結(jié)。病理檢查肉眼觀：帶部分胃的食管組織一段，食管長8 cm，周徑3～4 cm，胃大小9 cm×4 cm×3 cm，無法分辨胃大小彎，距食管斷端3 cm、胃斷端11 cm處食管黏膜面見一隆起型腫物，大小2.5 cm×2 cm×1 cm，腫物切面灰白、實性、質(zhì)脆，侵及全層;腫物對應(yīng)外膜面粗糙。食管旁找到腫大結(jié)節(jié)2枚，直徑均為0.2 cm;胃旁找到腫大結(jié)節(jié)5枚，直徑0.2～0.5 cm。鏡下觀：腫瘤由同心圓為中心構(gòu)成的鱗狀細(xì)胞癌成分，黏液細(xì)胞和中間細(xì)胞組成的惡性腫瘤（見圖1A、圖1B、圖1C），鱗狀細(xì)胞大部分排列成條索狀、巢狀分布。黏液細(xì)胞胞質(zhì)透明。黏液細(xì)胞及囊內(nèi)容物阿新藍(lán)（alcian blue，AB）和高碘酸無色品紅（periodic acid-shiff，PAS）（AB-PAS）染色呈陽性，細(xì)胞核位于基部。中間細(xì)胞較少，瘤細(xì)胞形成不規(guī)則的片狀。病理診斷：①（食管及部分胃）食管中分化黏液表皮樣癌，侵及食管壁外纖維脂肪組織（T3），脈管未見癌栓，神經(jīng)可見侵犯。周圍食管黏膜呈中度不典型增生。胃黏膜呈中度慢性炎癥改變，腸化生（+）、萎縮（+）、活動（+）、HP（0），未見癌侵及。②食管旁淋巴結(jié)2枚（0/2）、胃旁淋巴結(jié)5枚（0/5）均未見癌轉(zhuǎn)移。特殊染色：AB-PAS（+），HP（-）。pTNM病理分期：pT3N0M0。免疫組化表型：腫瘤細(xì)胞腺上皮陽性表達(dá)：CK7（見圖1D）、 CK8/18;肌上皮陽性表達(dá)：CK5/6（見圖1E）、p63、p40。特殊染色：AB-PAS（+）（見圖1F）;Ki67（陽性率20%）。

2 討 ?論 ?MEC通常多位于唾液腺、淚腺、胰腺、乳腺中，很少發(fā)生在食管[6]。食道MEC占所有食道原發(fā)性癌病例的比例為0.05%至2.2%[7～8]，然而，由于誤診和漏診，很難判斷其具體發(fā)病率，對食管MEC的病理特點及生物學(xué)行為需要進(jìn)一步的研究。食管MEC是活檢證實的惡性腫瘤，鏡下觀由鱗狀細(xì)胞、黏液細(xì)胞和中間細(xì)胞組成的篩狀和腺性結(jié)構(gòu)[9]。與食管鱗狀細(xì)胞癌相比，食管MEC發(fā)病年齡、性別、臨床癥狀、腫瘤發(fā)生部位、腫瘤大小、X線及胃鏡檢查均無明顯差異性，但其增殖活性卻比食管鱗狀細(xì)胞癌高[10]，患者大多數(shù)因進(jìn)行性吞咽困難入院。近年來，食管MEC的報道逐漸增多，總結(jié)分析食管原發(fā)性黏液表皮樣癌的臨床病理特征，有較為實際的臨床意義。

食道MEC HE形態(tài)學(xué)與唾液MEC相似，腫瘤由黏液細(xì)胞、表皮樣細(xì)胞和中間細(xì)胞組成。表皮樣鱗狀細(xì)胞排列成條索狀、巢狀結(jié)構(gòu)。黏液細(xì)胞分化成熟時呈杯狀，胞質(zhì)透明，PAS染色呈陽性，細(xì)胞核位于基部;黏液細(xì)胞分化不成熟時，看起來像腺癌細(xì)胞。中間細(xì)胞是立方狀，大小均勻。高分化者黏液細(xì)胞和表皮樣細(xì)胞所占成分較多，中間細(xì)胞較少，瘤細(xì)胞可形成不規(guī)則的片狀。免疫組織化學(xué)陽性表型： CK-pan、 CK7、CK18/18、p63、CK5/6、p53。特殊染色：AB-PAS（+）。

食管MEC目前相對罕見，臨床醫(yī)生和病理醫(yī)生很容易誤診和遺漏。鑒別診斷：①食管MEC是由鱗狀細(xì)胞和黏液細(xì)胞組成的實體腺樣結(jié)構(gòu)，很容易與食管腺鱗癌相混淆。②由于胃鏡小活檢取材所限，常被誤診為鱗狀細(xì)胞癌。本例患者術(shù)前胃鏡小組織活檢鏡下觀察為鱗狀細(xì)胞癌成分，因而小活檢病理診斷被誤診為鱗狀細(xì)胞癌。③食管黏液表皮樣癌的中間細(xì)胞可以是透明細(xì)胞的形式，應(yīng)與其他含有透明細(xì)胞的腫瘤區(qū)分開來。

食管MEC治療方式仍是以手術(shù)切除為主，放化療效果較差，高度惡性且預(yù)后較差。由于食管MEC的發(fā)生率較低，對該腫瘤的生物學(xué)行為和治療方法還沒有更好的研究。目前，盡管學(xué)者認(rèn)為靶向治療可能為患者帶來更好的益處，但仍需要進(jìn)一步研究[11]。本例食管MEC侵及食管管壁外纖維脂肪組織，無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，發(fā)現(xiàn)較晚，目前正在隨訪中。

綜上所述，在診斷食管腫塊時要考慮食管MEC的可能性。

參 考 文 獻(xiàn)

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（收稿日期：2020-03-11 修回日期：2020-03-31）

（編輯：梁明佩）