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    食管原發(fā)性黏液表皮樣癌一例報道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    2020-12-14 03:45:13王娟黃炳臣吳雪銘蘇群英林潔黃小英龍喜帶
    右江醫(yī)學(xué) 2020年10期
    關(guān)鍵詞:樣癌鱗狀表皮

    王娟 黃炳臣 吳雪銘 蘇群英 林潔 黃小英 龍喜帶

    【關(guān)鍵詞】 食管;原發(fā)性黏液表皮樣癌

    中圖分類號:R735.1 ? 文獻(xiàn)標(biāo)志碼:B ? DOI:10.3969/j.issn.1003-1383.2020.10.015

    食管原發(fā)性黏液表皮樣癌(mucoepidermoid carcinoma,MEC)是一種相對罕見的食管原發(fā)性惡性上皮腫瘤(WHO組織學(xué)分類ICD-O代碼為8430/3),最早由Hewlott于1901年提出[1~2]。目前國內(nèi)外對其報道相對較少,學(xué)者認(rèn)為食管MEC具有侵襲性且預(yù)后較差,需進(jìn)一步深入認(rèn)識該腫瘤的臨床病理學(xué)特征及生物學(xué)行為[3~5]?,F(xiàn)回顧性分析1例食管MEC并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn),旨在提高病理醫(yī)師對該類腫瘤臨床病理特征的認(rèn)識及診斷水平。

    1 病例介紹 ?患者男性,70歲,1年前因無明顯誘因下出現(xiàn)胸骨后異物感,近3個月進(jìn)行性吞咽困難加重,來我院門診就診。胃鏡檢查:距門齒26 cm處食管中段見一隆起型腫物,管腔狹窄,取活檢。病理診斷:(食管)鱗狀細(xì)胞癌。入院期間行胸部CT顯示食管中段管壁僵硬、管腔狹窄。于2019年8月8日12時送手術(shù)室在全身麻醉下行“全腔鏡下食管癌根治+區(qū)域淋巴結(jié)清掃+胸膜粘連烙斷+胸腔閉式引流術(shù)”。術(shù)中所見:食管腫塊位于胸段食管中段,大小5 cm×4 cm×3 cm,食管壁增厚、僵硬,管腔狹窄;食管旁、上縱隔、隆突下、頸部均可查見腫大淋巴結(jié)。病理檢查肉眼觀:帶部分胃的食管組織一段,食管長8 cm,周徑3~4 cm,胃大小9 cm×4 cm×3 cm,無法分辨胃大小彎,距食管斷端3 cm、胃斷端11 cm處食管黏膜面見一隆起型腫物,大小2.5 cm×2 cm×1 cm,腫物切面灰白、實性、質(zhì)脆,侵及全層;腫物對應(yīng)外膜面粗糙。食管旁找到腫大結(jié)節(jié)2枚,直徑均為0.2 cm;胃旁找到腫大結(jié)節(jié)5枚,直徑0.2~0.5 cm。鏡下觀:腫瘤由同心圓為中心構(gòu)成的鱗狀細(xì)胞癌成分,黏液細(xì)胞和中間細(xì)胞組成的惡性腫瘤(見圖1A、圖1B、圖1C),鱗狀細(xì)胞大部分排列成條索狀、巢狀分布。黏液細(xì)胞胞質(zhì)透明。黏液細(xì)胞及囊內(nèi)容物阿新藍(lán)(alcian blue,AB)和高碘酸無色品紅(periodic acid-shiff,PAS)(AB-PAS)染色呈陽性,細(xì)胞核位于基部。中間細(xì)胞較少,瘤細(xì)胞形成不規(guī)則的片狀。病理診斷:①(食管及部分胃)食管中分化黏液表皮樣癌,侵及食管壁外纖維脂肪組織(T3),脈管未見癌栓,神經(jīng)可見侵犯。周圍食管黏膜呈中度不典型增生。胃黏膜呈中度慢性炎癥改變,腸化生(+)、萎縮(+)、活動(+)、HP(0),未見癌侵及。②食管旁淋巴結(jié)2枚(0/2)、胃旁淋巴結(jié)5枚(0/5)均未見癌轉(zhuǎn)移。特殊染色:AB-PAS(+),HP(-)。pTNM病理分期:pT3N0M0。免疫組化表型:腫瘤細(xì)胞腺上皮陽性表達(dá):CK7(見圖1D)、 CK8/18;肌上皮陽性表達(dá):CK5/6(見圖1E)、p63、p40。特殊染色:AB-PAS(+)(見圖1F);Ki67(陽性率20%)。

    2 討 ?論 ?MEC通常多位于唾液腺、淚腺、胰腺、乳腺中,很少發(fā)生在食管[6]。食道MEC占所有食道原發(fā)性癌病例的比例為0.05%至2.2%[7~8],然而,由于誤診和漏診,很難判斷其具體發(fā)病率,對食管MEC的病理特點及生物學(xué)行為需要進(jìn)一步的研究。食管MEC是活檢證實的惡性腫瘤,鏡下觀由鱗狀細(xì)胞、黏液細(xì)胞和中間細(xì)胞組成的篩狀和腺性結(jié)構(gòu)[9]。與食管鱗狀細(xì)胞癌相比,食管MEC發(fā)病年齡、性別、臨床癥狀、腫瘤發(fā)生部位、腫瘤大小、X線及胃鏡檢查均無明顯差異性,但其增殖活性卻比食管鱗狀細(xì)胞癌高[10],患者大多數(shù)因進(jìn)行性吞咽困難入院。近年來,食管MEC的報道逐漸增多,總結(jié)分析食管原發(fā)性黏液表皮樣癌的臨床病理特征,有較為實際的臨床意義。

    食道MEC HE形態(tài)學(xué)與唾液MEC相似,腫瘤由黏液細(xì)胞、表皮樣細(xì)胞和中間細(xì)胞組成。表皮樣鱗狀細(xì)胞排列成條索狀、巢狀結(jié)構(gòu)。黏液細(xì)胞分化成熟時呈杯狀,胞質(zhì)透明,PAS染色呈陽性,細(xì)胞核位于基部;黏液細(xì)胞分化不成熟時,看起來像腺癌細(xì)胞。中間細(xì)胞是立方狀,大小均勻。高分化者黏液細(xì)胞和表皮樣細(xì)胞所占成分較多,中間細(xì)胞較少,瘤細(xì)胞可形成不規(guī)則的片狀。免疫組織化學(xué)陽性表型: CK-pan、 CK7、CK18/18、p63、CK5/6、p53。特殊染色:AB-PAS(+)。

    食管MEC目前相對罕見,臨床醫(yī)生和病理醫(yī)生很容易誤診和遺漏。鑒別診斷:①食管MEC是由鱗狀細(xì)胞和黏液細(xì)胞組成的實體腺樣結(jié)構(gòu),很容易與食管腺鱗癌相混淆。②由于胃鏡小活檢取材所限,常被誤診為鱗狀細(xì)胞癌。本例患者術(shù)前胃鏡小組織活檢鏡下觀察為鱗狀細(xì)胞癌成分,因而小活檢病理診斷被誤診為鱗狀細(xì)胞癌。③食管黏液表皮樣癌的中間細(xì)胞可以是透明細(xì)胞的形式,應(yīng)與其他含有透明細(xì)胞的腫瘤區(qū)分開來。

    食管MEC治療方式仍是以手術(shù)切除為主,放化療效果較差,高度惡性且預(yù)后較差。由于食管MEC的發(fā)生率較低,對該腫瘤的生物學(xué)行為和治療方法還沒有更好的研究。目前,盡管學(xué)者認(rèn)為靶向治療可能為患者帶來更好的益處,但仍需要進(jìn)一步研究[11]。本例食管MEC侵及食管管壁外纖維脂肪組織,無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,發(fā)現(xiàn)較晚,目前正在隨訪中。

    綜上所述,在診斷食管腫塊時要考慮食管MEC的可能性。

    參 考 文 獻(xiàn)

    [1] ?MEWA KINOO S,MAHARAJ K,SINGH B,et al.Primary esophageal sclerosing mucoepidermoid carcinoma with “tissue eosinophilia”[J].World J Gastroenterol,2014,20(22):7055-7060.

    [2] ?ZHENG C H,CHEN X M,ZHANG FB,et al.Surgery combined with radio-chemotherapy for esophageal mucoepidermoid carcinoma[J].Medicine,2018,97(24):e11165.

    [3] ?HAGIWARA N,TAJIRI T,TAJIRI T,et al.Biological behavior of mucoepidermoid carcinoma of the esophagus[J].J Nippon Med Sch,2003,70(5):401-407.

    [4] ?KIYOZAKI H,OBITSU T,ISHIOKA D,et al.A rare case of primary mucoepidermoid carcinoma of the esophagus[J].Clin J Gastroenterol,2015,8(1):26-28.

    [5] ?趙媛,陳紅,金木蘭.琥珀酸脫氫酶缺陷型腎癌1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].臨床與實驗病理學(xué)雜志,2019,35(12):1472-1474.

    [6] ?MONROE M M,SAUER D A,SAMUELS M H,et al.Pathology quiz case 1.Coexistent conventional mucoepidermoid carcinoma of the thyroid (MECT) and papillary thyroid carcinoma[J].Arch Otolaryngol -Head Neck Surg,2009,135(7):720,722.

    [7] ?TURKYILMAZ A,EROGLU A,GURSAN N.Muco-epidermoid carcinoma of the oesophagus:a case report[J].Acta Chir Belg,2009,109(3):416-418.

    [8] ?LIU C X,ZHAO Y H,CHU W W,et al.Mucoepidermoid carcinoma of esophagus combined with squamous carcinoma of lung:a case report and literature review[J].J Can Res Ther,2015,11(3):658.

    [9] ?CHEN S B,CHEN Y P,YANG J S,et al.Primary mucoepidermoid carcinoma of the esophagus[J].J Thorac Oncol,2011,6(8):1426-1431.

    [10] ?FEGELMAN E,LAW S Y K,F(xiàn)OK M,et al.Squamous cell carcinoma of the esophagus with mucin-secreting component Mucoepidermoid carcinoma[J].J Thorac Cardiovasc Surg,1994,107(1):62-67.

    [11] ?Shin SY,Chae MK,Kwak MS,et al.Mucoepidermoid carcinoma of the esophagus[J].Korean J Gastroenterol,2019,74(3):159.

    (收稿日期:2020-03-11 修回日期:2020-03-31)

    (編輯:梁明佩)

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