抗磷脂綜合征伴干燥綜合征導(dǎo)致腦梗死1例診治分析

張 敏，尹紅斌*

（內(nèi)蒙古自治區(qū)中醫(yī)醫(yī)院，內(nèi)蒙古 呼和浩特 010000）

抗磷脂綜合征是臨床相對(duì)少見(jiàn)病之一，干燥綜合征是風(fēng)濕免疫科常見(jiàn)病之一，但二者合并同時(shí)導(dǎo)致患者出現(xiàn)腦梗死，臨床相對(duì)少見(jiàn)?，F(xiàn)將我院2020年10月收治患者報(bào)道如下。

1 病歷資料

患者女性，29歲，已婚，家庭婦女，因左側(cè)肢體活動(dòng)不利，伴言語(yǔ)不清1周于2020年10月22日住院。2020年10月15日中午患者行走時(shí)自覺(jué)左下肢突然無(wú)力，蹲坐于地（頭部未著地），后仍可自行行走。當(dāng)日中午吃飯時(shí)家屬發(fā)現(xiàn)其左手端碗不穩(wěn)。10月20日患者晨起發(fā)現(xiàn)左上肢無(wú)力，左手不能抬舉過(guò)肩、手指不能屈曲，左下肢無(wú)力，能自行行走?；颊咂剿乜诟捎?、進(jìn)干食不需進(jìn)水，左側(cè)腰部皮損伴瘙癢。無(wú)口腔潰瘍、眼干，無(wú)胸悶、氣短，無(wú)關(guān)節(jié)疼痛、低熱、水腫、牙齒片狀脫落、光敏。

既往：左側(cè)腰部皮損伴瘙癢（具體發(fā)病時(shí)間不詳），未診治。過(guò)敏史、個(gè)人史、家族史無(wú)特殊。月經(jīng)周期、經(jīng)期正常，末次月經(jīng)時(shí)間2020年9月26日，月經(jīng)量少， 有血塊伴疼痛?；橛罚?7歲結(jié)婚，未避孕，無(wú)孕育，配偶及父母體健。

入院查體：內(nèi)科查體血壓:左臂128/83 mmHg右臂129/82 mmHg；左側(cè)口角可見(jiàn)皰疹，部分結(jié)痂，以前后正中線為界左側(cè)腰部可見(jiàn)簇集大小不一暗紅色斑疹，皮膚色素沉著，部分已結(jié)痂；頸部血管聽(tīng)診未聞及血管雜音。神經(jīng)科查體：構(gòu)音障礙，反應(yīng)減慢，近記憶力、計(jì)算力下降，不能計(jì)算100-7=？，執(zhí)行力可，左側(cè)中樞性面舌癱，左側(cè)上肢近端肌力3+級(jí)，遠(yuǎn)端肌力0級(jí)；左側(cè)下肢肌力4級(jí)。左側(cè)肱二頭肌腱反射活躍，橈反射活躍，左側(cè)Babinski征（+ ）。雙側(cè)肢體針刺覺(jué)存在對(duì)稱。

輔助檢查：查頭顱CT示：右側(cè)額、頂葉及基底節(jié)區(qū)多發(fā)片狀低密度影。顱腦核磁示：（1）腦內(nèi)多發(fā)急性腦梗死（右側(cè)顳頂葉）；（2）右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄伴C5段未顯示；（3）MRV未見(jiàn)明顯病變。血尿常規(guī)未見(jiàn)明顯異常。肝功：總蛋白89.8 g/L（60～85）、白蛋白39.8 g/L（40～55）、白球比0.8（1.2～2.4）。類風(fēng)濕因子63.2 IU/ML（7～16），血沉80 mm/h（0～20），抗心磷脂抗體IgM 67.4R U/mL（≤20），抗磷脂抗體β2糖蛋白IgA/G/M 238.5 RU/mL（≤20），抗磷脂抗體β2糖蛋白IgM 198.2 RU/mL（≤20），補(bǔ)體C3 0.85g/L，抗Ro-52抗體（+++），抗SSA抗體、抗SSB抗體（+++），抗雙鏈DNA抗體 112.6 IU/mL（≤100）。

腹部、心臟彩超、胸片未見(jiàn)明顯異常。頸部血管彩超示右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始部血流頻譜異常，考慮遠(yuǎn)端病變。唇腺活檢：所取唇腺組織腺體及導(dǎo)管周圍可見(jiàn)8個(gè)炎癥灶，炎細(xì)胞為淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞，每灶淋巴細(xì)數(shù)大于50個(gè)，形態(tài)上符合干燥綜合征，請(qǐng)結(jié)合臨床及血清學(xué)抗體檢查。

臨床診斷：抗磷脂綜合征可能，干燥綜合征，急性腦梗死，右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄伴C5段閉塞可能。給予患者抗凝、羥氯喹對(duì)癥治療一月后，患者目前左上肢能抬舉過(guò)頭，左手能輕度屈曲，繼續(xù)隨診。

2 結(jié) 論

抗磷脂綜合征（APS）是一種非炎癥性自身免疫病，臨床上以動(dòng)脈、靜脈血栓形成，病態(tài)妊娠（妊娠早期流產(chǎn)和中晚期死胎）和血小板減少等癥狀為表現(xiàn)，血清中存在抗磷脂抗體（APL），上述癥狀可以單獨(dú)或多個(gè)共同存在。APS分為原發(fā)性、繼發(fā)性、惡性APS[1]?？沽字贵w主要有狼瘡抗凝物（LA）、抗心磷脂抗體（ACL）和抗β2-GPI抗體。本病臨床發(fā)病率偏低，好發(fā)于育齡期女性，女性多于男性[2]。APS除了上述常見(jiàn)癥狀之外，可見(jiàn)相關(guān)腎?。ㄈ缒I動(dòng)脈血栓、狹窄、腎性高血壓、腎靜脈血栓）、神經(jīng)精神癥狀（偏頭痛、舞蹈癥、癲癇、吉蘭巴雷綜合征）等，這導(dǎo)致了臨床的復(fù)雜性。

本例患者為青年女性，以腦動(dòng)脈血栓形成為主，既往無(wú)特殊病史，無(wú)相關(guān)家族史。依據(jù)缺血性腦卒中的病因分析，進(jìn)一步行同型半胱氨酸、風(fēng)濕免疫相關(guān)檢查，發(fā)現(xiàn)患者ACL和抗β2-GPI抗體異常，結(jié)合APS的診斷標(biāo)準(zhǔn)一項(xiàng)臨床癥狀+一項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查[1]不難確診，但本例患者需12周后復(fù)查抗磷脂抗體。同時(shí)患者存在抗SSA、SSB抗體明顯陽(yáng)性，且有口干癥狀，行唇腺活檢后提示符合干燥綜合征形態(tài)，結(jié)合原發(fā)性干燥綜合征診療規(guī)范[3]，考慮患者伴有干燥綜合征。但APS是否是繼發(fā)，是否與其他結(jié)蹄組織病相關(guān)，仍需我們進(jìn)一步臨床隨訪觀察。

抗磷脂綜合征因臨床少見(jiàn)及癥狀的多樣性，導(dǎo)致臨床診斷的復(fù)雜性。如果診斷繼發(fā)性抗磷脂綜合征，部分病例又需要臨床長(zhǎng)期觀察，所以見(jiàn)于以下幾類病人我們要想到查抗磷脂抗體：（1）無(wú)危險(xiǎn)因素的年輕人出現(xiàn)深靜脈血栓或肺栓塞；（2）非典型部位的血栓形成或多發(fā)血栓形成；（3）青中年出現(xiàn)腦梗死或短暫性缺血發(fā)作；（4）SLE或其他自身免疫性疾病的患者出現(xiàn)血栓事件；（5）反復(fù)流產(chǎn)或其他產(chǎn)科并發(fā)癥出現(xiàn)；（6）不可解釋的血小板減少；（7）出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑[4]。