兒童大網(wǎng)膜囊腫26例臨床病例資料分析

湯永輝，姜 斌，陳 吉，黃 磊

0 引 言

兒童大網(wǎng)膜囊腫臨床上不多見[1-3]，文獻資料以個案報道為主[4]，臨床上，兒童大網(wǎng)膜囊腫主要表現(xiàn)為不一，主要可能出現(xiàn)腹痛、腹脹、腹部包塊等不同情況，無明顯疾病相關(guān)特異性，從而造成術(shù)前診斷有一定困難。對于大網(wǎng)膜囊腫的治療，主要通過手術(shù)，目前腹腔鏡手術(shù)在大網(wǎng)膜囊腫的診斷和治療中應(yīng)用日益增加?，F(xiàn)總結(jié)我科收治的大網(wǎng)膜囊腫患兒的臨床資料，所有病例均經(jīng)過手術(shù)治療，病理明確證實，并且通過對其進行分析和總結(jié)，以期對臨床上兒童大網(wǎng)膜囊腫的診斷、鑒別以及治療有所幫助。

1 資料與方法

1.1 研究對象回顧性分析我科2010年1月至2018年12月收治的26例大網(wǎng)膜囊腫患兒的臨床資料。所有病例納入標(biāo)準(zhǔn)表現(xiàn)主要依據(jù)術(shù)前的臨床表現(xiàn)，主要為腹部包塊、腹脹等,以及B超和或CT檢查提示腹腔囊性包塊，其中將腸系膜囊腫、腹膜后囊腫、卵巢囊腫等腹腔其他器官組織的囊腫排除在外。

1.2 方法對于有癥狀的大網(wǎng)膜囊腫或者診斷不明確伴有急腹癥表現(xiàn)的患兒建議手術(shù)治療，手術(shù)主要方式：大網(wǎng)膜囊腫切除，擴大的大網(wǎng)膜囊腫切除，大網(wǎng)膜囊腫部分切除+囊壁燒灼等，手術(shù)可以通過開腹和腹腔鏡兩種方式完成。所有病例均接受手術(shù)治療(包括開腹手術(shù)和腹腔鏡手術(shù))。術(shù)后病理標(biāo)本送我院病理科予以切片化驗檢查，并且由專業(yè)的病理科醫(yī)師閱片，給予明確診斷。

1.3 觀察指標(biāo)包括術(shù)前的主要臨床表現(xiàn)情況、術(shù)前明確診斷率、術(shù)后病理分析、術(shù)后并發(fā)癥，通過B超或CT進行復(fù)查，統(tǒng)計預(yù)后復(fù)發(fā)情況。CT檢查提示囊腫直徑≥15 cm以上的囊腫，定義為巨大囊腫[5-9]。

2 結(jié) 果

2.1 一般資料在所有26例患兒中，男14例，女12例，年齡9月至10歲，中位年齡3.5歲。患兒臨床表現(xiàn)不一，表現(xiàn)為腹痛12例(46.2%)，其中5例患兒超過48 h后伴有發(fā)熱表現(xiàn)；表現(xiàn)為腹部包塊9例(34.6%)，其中1例患兒外傷后20個月發(fā)現(xiàn)包塊逐漸變大而接受手術(shù)治療；表現(xiàn)為腹脹4例(15.4%)，其中1例患兒因為懷疑腹水在外院行穿刺檢查；表現(xiàn)為嚴重貧血1例(3.8%)，血紅蛋白最低為65 g/L。

2.2 影像學(xué)結(jié)果入院患兒進一步完善CT和B超檢查，其中術(shù)前CT明確診斷21例，還有5例疑似病例通過急診手術(shù)探查明確；術(shù)前診斷率為80.8%,還有19.2%的患兒術(shù)前診斷不明確或誤診等情況，需要通過手術(shù)進一步明確或鑒別。所有患兒接受CT檢查均提示囊腫直徑在5 cm以上。CT影像學(xué)上主要表現(xiàn)為腹腔囊性占位，其中21例患兒病灶主要局限在大網(wǎng)膜，囊腫平均直徑13.5 cm，影像學(xué)上表現(xiàn)為囊腫位于中上腹部的腹壁下，與周圍有界限或者粘連，腸管被擠壓到囊腫的后方。另有3例大網(wǎng)膜囊腫向結(jié)腸后方生長，和胰腺、脾、胃壁關(guān)系密切，囊腫位于上腹部，平均直徑6.3 cm，不容易與胃壁或腹膜后的淋巴管瘤鑒別，需要通過手術(shù)加以鑒別。1例患兒CT影像學(xué)上表現(xiàn)為腹腔積液，考慮由于囊液較多，囊壁薄導(dǎo)致囊液像腹水樣積聚在結(jié)腸旁溝、盆腔等，最終通過手術(shù)明確診斷。1例患兒表現(xiàn)為巨大囊腫，直徑超過30 cm，瘤體巨大，不能鑒別來源，且瘤體內(nèi)出血明顯，最后通過急診手術(shù)明確診斷。

2.3 治療情況本組采用腹腔鏡手術(shù)6例，開腹手術(shù)20例。術(shù)中情況具體如下：12例患兒囊腫病灶主要局限在大網(wǎng)膜，與周圍器官無明顯或輕度粘連，無明顯扭轉(zhuǎn)、出血壞死；8例患兒囊腫壁厚和周圍腹膜粘連明顯，其中3例囊壁出血壞死；3例患兒囊腫蒂長伴有扭轉(zhuǎn)；3例患兒與胰腺、脾以及胃壁粘連明顯。上述病例中，大網(wǎng)膜囊腫切除共22例，擴大的大網(wǎng)膜囊腫切除(合并胰腺尾部切除)1例，2例因為與胰腺、脾和胃壁粘連致密予以大部分切除后創(chuàng)面予以燒灼處理；另1例在外院懷疑卵巢囊腫，急診行腹腔鏡檢查，見一巨大的血性包塊，轉(zhuǎn)入我院在剖腹探查術(shù)中證實為大網(wǎng)膜囊腫伴出血。

2.4 病理結(jié)果及預(yù)后分析切除標(biāo)本送病理檢查進一步證實為大網(wǎng)膜囊腫，呈淋巴管瘤樣改變，內(nèi)容物多為漿液性或含有血性液體(16例)，有淋巴細胞和中性粒細胞浸潤(10例)，囊壁充血水腫，內(nèi)膜消失。所有患兒術(shù)后未出現(xiàn)明顯出血、腹腔感染、腸梗阻等并發(fā)癥，治愈出院。經(jīng)過3個月至2年的隨訪，均在門診接受查B超或CT檢查，所有患兒術(shù)后未見明顯復(fù)發(fā)、淋巴瘺或腸梗阻等表現(xiàn)。

3 討 論

大網(wǎng)膜囊腫臨床少見，病因不明，主要可能與淋巴管的發(fā)育異?；虍愇簧L所致[1,3]，使得器官的淋巴引流和正常淋巴系統(tǒng)缺乏聯(lián)系，導(dǎo)致淋巴管的異常生長、擴張所致。主要原因：①發(fā)育異常：囊腫可有遺留的胚胎組織或異位的淋巴管發(fā)展而來；②淋巴管阻塞：淋巴管阻塞、擴大，從而形成囊腫；③出血：可能因外傷、損傷等，由血腫機化而來；④炎癥反應(yīng)：囊腫多合并炎性反應(yīng)、脂肪壞死等。

大網(wǎng)膜囊腫臨床表現(xiàn)多樣，不具有特異性，有時可能以急腹癥表現(xiàn)為主[10]。囊腫直徑在5 cm以下一般無癥狀，但是當(dāng)囊腫直徑大于5 cm，可出現(xiàn)不同的癥狀：①腹部包塊：是最早出現(xiàn)的癥狀，為囊性，有一定的張力和活動度，當(dāng)囊腫巨大時觸診反而不清。②腹痛：詳細詢問病史，多數(shù)表現(xiàn)為脹痛，當(dāng)囊腫短時間內(nèi)變大，可出現(xiàn)蒂扭轉(zhuǎn)，從而出現(xiàn)腹痛加重，伴有嘔吐等；若囊腫出血壞死或繼發(fā)感染可引起疼痛加重；當(dāng)出血后囊腫迅速變大，容易合并感染，如為多房性的，感染一般不能控制，容易出現(xiàn)高熱或長時間低熱伴有間隙性腹痛、精神不振、納差、消瘦、貧血等中毒改變，臨床上易誤診為結(jié)核性腹膜炎；囊腫破裂一般繼發(fā)于外傷或損傷導(dǎo)致腹內(nèi)壓增加時，突發(fā)腹痛劇烈，有腹膜炎表現(xiàn)。本研究中腹痛占46.2%，為主要的表現(xiàn)和就診原因，高于文獻[8]報道。③腹脹：當(dāng)囊腫增大到一定程度時，可出現(xiàn)腹脹、腹部隆起，一般位于上腹部，可觸及包塊，活動度可，但是囊腫巨大時可能觸診不清，另外可能同時合并腹膜刺激癥，可能容易和腹膜炎、腹水、結(jié)核性腹膜炎等疾病混淆。④貧血：主要是囊腫突然變大或者在外傷以及其他腹內(nèi)壓增加的情況下，可能出現(xiàn)囊腫內(nèi)毛細血管破裂出血，可合并有腹部明顯隆起、伴有腹痛，嚴重的可能出現(xiàn)腹膜刺激癥等表現(xiàn)，輔助檢查提示血紅蛋白明顯下降，本組中1例患兒表現(xiàn)為嚴重貧血，血紅蛋白最低為65 g/L。當(dāng)然，本研究發(fā)現(xiàn)多數(shù)患兒囊腫巨大時可合并上述多種臨床表現(xiàn)。

目前大網(wǎng)膜囊腫的診斷主要通過影像學(xué)檢查，首選B超檢查，其中典型的B超改變?yōu)橹┲刖W(wǎng)樣表現(xiàn)，特別是巨大的囊腫需要與腹水鑒別[11]。本組中有1例患兒由于囊壁薄，囊液重力作用，沿結(jié)腸旁溝、盆腔積聚，容易導(dǎo)致誤診為腹水。而進一步CT檢查是目前主要的檢查手段，其能更加明確囊腫與周圍器官的關(guān)系，典型的大網(wǎng)膜囊腫的影像學(xué)特點：呈囊性密度，具有”多形性”或“異型性”生長等特點，可以在前腹部緊貼腹壁間隙“填充”式生長，而極少侵犯或壓迫周圍器官，這是大網(wǎng)膜囊腫的一個重要特征。但本組中有3例患兒大網(wǎng)膜囊腫因為結(jié)腸后生長，與胃后壁、胰腺關(guān)系密切[12-13]，這些患兒由于腫瘤生長空間有限，一般瘤體直徑不大，本組中平均直徑為6.3 cm，特別容易與胃壁以及腹膜后來源的淋巴管瘤混淆；另外，相對于附件囊腫，大網(wǎng)膜囊腫一般位于中上腹為主，而附件囊腫起源于卵巢或輸卵管，一般位于盆腔，巨大附件囊腫可以向腹腔進展，從而與大網(wǎng)膜囊腫鑒別困難，本組中1例患兒出現(xiàn)巨大的腹腔囊腫，外院考慮附件囊腫，轉(zhuǎn)入我院急診手術(shù)后明確為大網(wǎng)膜病變；此外，大網(wǎng)膜囊腫一般在腹壁下方，和腸管關(guān)系不密切，一般對腸管產(chǎn)生機械擠壓，導(dǎo)致腸管向囊腫后方移位，但是對于腸系膜囊腫，其一般與腸管關(guān)系密切，可見囊腫前方或表面可有腸管征象；最后，相對于腹膜后淋巴管瘤，其一般位于腸系膜根部或者生長在腹膜后，一般對器官的擠壓是向腹壁方向，結(jié)合這些影像學(xué)檢查有助于術(shù)前的鑒別診斷。當(dāng)然，隨著腹腔鏡技術(shù)的發(fā)展，腹腔鏡檢查在診斷大網(wǎng)膜囊腫上意義重大，可以直視下明確是否為大網(wǎng)膜囊腫，囊腫的位置、大小、與周圍器官的關(guān)系，同時又可以輔助切除囊腫。

大網(wǎng)膜囊腫術(shù)前診斷一般較困難，容易出現(xiàn)誤診，文獻報道術(shù)前診斷率為57%[6]，本研究中術(shù)前診斷率為80.8%，高于文獻報道。我們總結(jié)診斷要點：①密切聯(lián)系患兒的臨床特點，抓住腹痛、腹脹等表現(xiàn)，查體注意腹部包塊情況，特別是在上腹部觸及活動度良好的囊性包塊。②尋求影像學(xué)專業(yè)人員的幫助，組織多學(xué)科討論。③提高腹腔鏡檢查的比例，可以更加直觀，提高術(shù)前診斷率。④要熟練掌握鑒別診斷疾?。航Y(jié)合性腹膜炎、腸系膜囊腫、腹水等[14]。

大網(wǎng)膜囊腫一經(jīng)診斷，特別是伴有臨床癥狀時，建議盡早手術(shù)治療，手術(shù)可以達到滿意的效果。本研究中采用的手術(shù)方式有大網(wǎng)膜囊腫切除(22例)、擴大的大網(wǎng)膜囊腫切除(2例)、大網(wǎng)膜囊腫部分切除+囊壁燒灼(2例)，另外還有其他報道的手術(shù)方式：經(jīng)皮穿刺、袋形縫術(shù)、大網(wǎng)膜囊腫去頂術(shù)等[1]，但是這幾種手術(shù)方式可能導(dǎo)致囊腫殘留或囊壁處理不徹底，術(shù)后復(fù)發(fā)等可能性較大。對于大網(wǎng)膜囊腫手術(shù)臨床上可以通過開腹手術(shù)完成，其適應(yīng)證為巨大的囊腫或囊腫與器官粘連致密的情況。切除巨大囊腫時，術(shù)中可以先行減壓，導(dǎo)致瘤體變形后，通過較小的切口取出，再切除，但是需要注意在減壓時警惕腹壓突然下降，影響心肺功能以及血流動力學(xué)的改變而造成生命危險；在切除巨大囊腫之后，可以用腹帶加壓包扎，防止腹腔內(nèi)器官下垂等改變；另外，在切除巨大囊腫的過程中，需要仔細探查小網(wǎng)膜囊、胃結(jié)腸韌帶、脾胃韌帶以及結(jié)腸、小腸系膜處，以免遺漏導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)。當(dāng)然，開腹手術(shù)相對于腹腔鏡手術(shù)創(chuàng)傷較大，術(shù)后切口疼痛明顯，導(dǎo)致術(shù)后患兒不愿意早期下床活動，腸粘連發(fā)生率可能增加，但是本研究中隨訪開腹手術(shù)患兒中未見明顯腸梗阻并發(fā)癥。

隨著微創(chuàng)外科的發(fā)展，腹腔鏡技術(shù)不斷應(yīng)用到大網(wǎng)膜囊腫的診治中，國內(nèi)外文獻報道腹腔鏡輔助下大網(wǎng)膜囊腫切除是安全有效的，并且逐步從三孔法發(fā)展到兩孔法，甚至單孔法[6,8,9]。我科自2014年以來，不斷推廣腹腔鏡下切除大網(wǎng)膜囊腫，腹腔鏡手術(shù)探查范圍廣、切口小、美觀、恢復(fù)快，其中在實施單孔腹腔鏡手術(shù)時，一般通過臍部放置三合一穿刺套管(trocar)，目前也有專門的單孔腹腔鏡trocar，小兒腹壁薄，容易直視下完成，安全、避免損傷，而且皮膚的伸展性較好，比較容易放置單孔的trocar，然后建立氣腹[腹腔壓力10～11 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，流量為3 L/min]，首先探查囊腫來源的部位，和周圍器官、血管的粘連情況，主要需要排除附件、腸系膜、腹膜后來源的囊腫，初步判斷囊腫的大小，對于在15 cm以內(nèi)的、有操作空間的囊腫，可以在腹腔鏡下通過超聲刀沿囊壁切除，術(shù)中需細致操作，因為大網(wǎng)膜囊腫一般囊壁薄，盡量避免囊腫破裂，污染手術(shù)野，然后經(jīng)過臍部取出標(biāo)本；對于囊腫巨大的，腹腔鏡下手術(shù)視野暴露不清楚的或探查有困難的，我們先通過吸引器經(jīng)行囊腫減壓，或者通過臍部經(jīng)行囊腫減壓后，重新建立氣腹，再次探查，完成手術(shù)切除；特別是單孔腹腔鏡手術(shù)臍部切口相對較大，可以方便術(shù)中減壓和術(shù)后取出標(biāo)本，因此文獻報道單孔腹腔鏡手術(shù)可能成為大網(wǎng)膜手術(shù)的金標(biāo)準(zhǔn)，目前單孔腹腔鏡受限的主要原因：兒童腹腔空間小、操作器械的“筷子”效應(yīng)明顯以及巨大囊腫的暴露困難等情況[7,8,15]。但是臨床上對于腹腔鏡手術(shù)下不能完整切除囊腫或處理囊壁有困難時，這些都可能導(dǎo)致囊壁殘留或復(fù)發(fā)等情況，進行開腹手術(shù)還是有必要的。

總之，兒童大網(wǎng)膜囊腫臨床表現(xiàn)不一，術(shù)前診斷較困難，主要依靠影像學(xué)檢查，一經(jīng)診斷，建議盡早手術(shù)，預(yù)后雖良好，但需定期隨訪，因為囊腫復(fù)發(fā)的可能性要延續(xù)到成年；在治療方面，腹腔鏡手術(shù)越來越受到重視，尤其單孔腹腔鏡手術(shù)有可能成為金標(biāo)準(zhǔn)。針對部分患兒的囊腫可能出現(xiàn)出血、扭轉(zhuǎn)、感染、破裂的情況，而表現(xiàn)為急腹癥，在小兒普外科臨床工作中需要加以關(guān)注。