T 細(xì)胞大顆粒淋巴細(xì)胞白血病合并純紅細(xì)胞再生障礙性貧血臨床特征分析

雷英英 梁雪 王玉茹 胡獻(xiàn)麗 徐禹林

（聯(lián)勤保障部隊(duì)第九八九醫(yī)院 河南 洛陽(yáng) 471000）

T-LGLL 在臨床上較為罕見(jiàn)，該疾病發(fā)病隱匿，且進(jìn)展較為緩慢，部分患者無(wú)任何明顯癥狀，部分患者并發(fā)PRCA 等，但是由于該類患者具有明顯的白血病模式，在臨床上很容易被漏診或誤診。因此，提高對(duì)T-LGLL 合并PRCA 的認(rèn)識(shí)非常重要，本文選取了我院近年收治的該疾病患者20 例，對(duì)其臨床特征和實(shí)驗(yàn)室特征進(jìn)行分析、總結(jié)，具體如下。

1.資料與方法

1.1 一般資料

選 取 我 院 于2018 年12 月—2019 年11 月 收 治 的20 例T-LGLL 合并PRCA 患者進(jìn)行研究。所有患者臨床資料均完整，所選患者均為自愿參與本次研究。

1.2 T-LGLL 合并PRCA 診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]

（1）T-LGLL 診斷標(biāo)準(zhǔn)：①外周血大顆粒淋巴細(xì)胞含量呈持續(xù)上升狀態(tài)，絕對(duì)值超過(guò)了2×109/L，或者其總含量占淋巴細(xì)胞的20%及以上；②通過(guò)流式細(xì)胞數(shù)檢查淋巴細(xì)胞免疫表型呈現(xiàn)出CD57+，CD3+，CD8+；③TCR/IgH 基因出現(xiàn)重排現(xiàn)象，或者經(jīng)過(guò)染色體核型分析得到T-LGL 出現(xiàn)克隆性增值現(xiàn)象；④出現(xiàn)血細(xì)胞減少相關(guān)癥狀，或出現(xiàn)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、脾大等。

（2）PRCA 診斷標(biāo)準(zhǔn)：①患者經(jīng)過(guò)X 線檢查或CT 檢查后，顯示縱膈腫物陰影；②外周血檢查，白細(xì)胞和血小板含量正常，提示正常細(xì)胞正常色素性貧血；③染色體檢查，除Diamond-Blackfan 綜合癥出現(xiàn)部分染色體異常，其余染色體正常；④血清中含有多種抗體，比如冷溶血素、冷凝集素、紅斑狼瘡因子等；⑤紅系細(xì)胞持續(xù)減少，巨核細(xì)胞和粒系細(xì)胞含量處于正常范圍內(nèi)，且三類細(xì)胞均未出現(xiàn)病態(tài)造血現(xiàn)象。

當(dāng)患者同時(shí)滿足上述兩種疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)時(shí)，可確診為T-LGLL 合并PRCA。

1.3 觀察指標(biāo)

療效：參照《血液疾病診治策略》[2]中的療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)。治愈：患者經(jīng)治療后，其血紅蛋白水平恢復(fù)正常；有效：患者經(jīng)治療后，其血紅蛋白水平上升2g/L，且停止紅細(xì)胞輸注治療3個(gè)月及以上；無(wú)效：患者經(jīng)治療后未達(dá)到上述標(biāo)準(zhǔn)；復(fù)發(fā)：患者經(jīng)治療后，達(dá)到了治愈或者有效的標(biāo)準(zhǔn)，但后續(xù)在此出現(xiàn)貧血癥狀、脾大或者發(fā)熱等相關(guān)臨床癥狀。將治愈和有效納入總有效，總有效率＝（治愈例數(shù)+有效例數(shù)）/總例數(shù)×100%。

2.結(jié)果

2.1 T-LGLL 合并PRCA 患者的臨床特征

20T-LGLL合并PRCA例患者中，男性患者11例，女性患者9例，年齡31 ～65 歲，平均年齡（48.21±7.36）歲。所有患者臨床癥狀表現(xiàn)為貧血相關(guān)癥狀，包括面色蒼白、頭暈、乏力、心悸、活動(dòng)耐量減小等。有9 例患者需要定期輸注紅細(xì)胞進(jìn)行治療，占45%。所有患者均未出現(xiàn)反復(fù)感染情況，有2 例患者出現(xiàn)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎癥狀，無(wú)發(fā)熱、消瘦、盜汗等淋巴瘤B 癥狀。20 例患者中，14 例患者出現(xiàn)臟器腫大，占70%，其中2 例患者呈現(xiàn)肝臟腫大，10 例患者呈現(xiàn)脾臟輕度和中度腫大，2 例患者出現(xiàn)淺表淋巴結(jié)腫大；其余6 例未出現(xiàn)臟器腫大，占30%。

2.2 實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果

（1）外周血檢查：Hb：（56.17±13.24）g/L，WBC：（4.29±1.95）×109/L，ANC：（1.65±0.34）×109/L，Lym：（62.13±18.22）%，LGL：（1.92±0.37）%，Plt：均＞100×109/L。

（2）骨髓檢查：紅系細(xì)胞占比＜7.5%，粒系細(xì)胞正常，巨核細(xì)胞正常。淋巴細(xì)胞占比（29.87±10.21）%，大顆粒淋巴細(xì)胞占比（15.56±5.42）%。

（3）血清檢查：免疫球蛋白、肝腎功能、ANA、CRP、RF 等指標(biāo)水平正常的患者有3 例。RF（+）的6 例，ANA（+）的5 例，RF（+）和ANA（+）的3 例，CRP 增高的5 例，IgM 增高3 例，IgG 降低3 例。

（4）大顆粒淋巴細(xì)胞免疫：17 例患者呈現(xiàn)CD3+ CD8+ CD57+，3 例患者呈現(xiàn)CD3+ CD57+，CD4+ CD8+雙陽(yáng)性。

（5）骨髓細(xì)胞染色體核型檢查：20 例患者均顯示正常。

2.3 療效

20 例患中，10 例治愈，8 例有效，2 例無(wú)效，治療有效率為90.00%；10 例治愈患者中復(fù)發(fā)1 例，復(fù)發(fā)率為5%。

3.討論

T-LGLL 發(fā)病隱匿，并且病情進(jìn)展較為緩慢，多數(shù)患者因反復(fù)出現(xiàn)感染或者自身免疫性疾病等就診后被確診。本研究中的T-LGLL 合并PRCA 的20 例患者均表現(xiàn)為貧血癥狀，且未出現(xiàn)淋巴瘤B 癥狀，患者的癥狀與繼發(fā)性PRCA 極度相似。在該20 例患者中，脾大是突出特征，占到了60.00%，主要為輕中度脾大（50%），肝腫大患者占比遠(yuǎn)低于此。雖然大多數(shù)患者的白細(xì)胞含量未上升，甚至部分患者該指標(biāo)有所下降，但是均呈現(xiàn)大顆粒淋巴細(xì)胞含量上升。在治療中，我們以糖皮質(zhì)激素與環(huán)胞素為主，治療效果良好，2 例因出現(xiàn)骨髓纖維化而治療無(wú)效。1 例因?yàn)橥Ｖ狗锰瞧べ|(zhì)激素藥物后出現(xiàn)復(fù)發(fā)，繼續(xù)用藥后得到治愈，表明該疾病需進(jìn)行長(zhǎng)時(shí)間持續(xù)治療。

綜上所述，T-LGLL 合并PRCA 主要特征為貧血、臟器腫大，大顆粒淋巴細(xì)胞增多，部分患者白細(xì)胞減少。該疾病治療預(yù)后情況可觀。