小兒癲癇病發(fā)作有哪些特點呢?

伍勇

【中圖分類號】R473.74 【文獻標識碼】B 【DOI】10.12332/j.issn.2095-6525.2020.14.010

癲癇本質上是一種發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的慢性疾病，腦部神經(jīng)元異常放電是導致癲癇發(fā)作的主要原因。我國約有600余萬癲癇患者，其中難治性癲癇患者約有150萬，占比25%左右。由于癲癇這種疾病具有多種多樣的臨床表現(xiàn)，臨床又難以將其根治，治療方法缺乏規(guī)范性，因此臨床需要根據(jù)患者發(fā)作特點進行針對性治療。小兒癲癇患者正處于生長發(fā)育階段，其發(fā)作特點與成年患者相比有明顯不同，臨床需要了解其發(fā)作特點，進而采取相應治療。

1? 癲癇發(fā)生原因

1.1中樞神經(jīng)系統(tǒng)先天異常

正常情況下，中樞神經(jīng)系統(tǒng)可以調節(jié)機體與環(huán)境，但若是在發(fā)育的過程中神經(jīng)系統(tǒng)受損，便會因為不可逆的神經(jīng)功能受損而影響到中樞神經(jīng)系統(tǒng)的調節(jié)功能。例如，若是神經(jīng)管未能閉合，便有可能導致腦膜膨出或無腦畸形、多微小腦回畸形或巨腦回，這些先天異常導致的后天缺陷將會導致早期癲癇發(fā)作。

1.2染色體異常

如果癲癇的發(fā)病基礎是中樞系統(tǒng)結構紊亂與功能失調，那么導致中樞系統(tǒng)出現(xiàn)異常的原因則主要是染色體異常。染色體上有許多基因，這些基因與性狀表達有密切的聯(lián)系，染色體顯性遺傳在癲癇患者中比較常見，許多存在染色體異常的癲癇患者都患有三叉神經(jīng)血管瘤、神經(jīng)纖維瘤或結節(jié)性硬化。

1.3中毒

戊四氯和尼可剎米等藥物可能會導致藥物中毒，攝入過多重金屬可能導致金屬中毒，蜜蜂、河豚、蜘蛛以及有機磷農藥均可導致中毒，以上這些類型的中毒均有可能誘發(fā)癲癇。小兒癲癇患者可能因為用藥錯誤、接觸蜜蜂和蜘蛛等有毒動物、誤觸有機磷農藥而中毒，進而誘發(fā)癲癇。

1.4疾病

細菌病毒感染、寄生蟲、腦腫瘤、腦外傷等疾病均有可能損傷患兒的腦組織，誘發(fā)癲癇。

2? 癲癇發(fā)生機制

癲癇發(fā)病機制目前臨床仍未徹底明確，但大部分學者都認為與腦神經(jīng)元的異常放電有關。正常情況下，神經(jīng)元內外離子在分布上有明顯的不同，可能會發(fā)生跨膜運動，神經(jīng)元可以進行正常的電生理活動。但若是神經(jīng)細胞膜表面的受體與載體表達異常，便會導致神經(jīng)元跨膜運動異常，進而使神經(jīng)元異常放電，鉀離子會大量外流，鈣離子會大量內流，鈉離子與氯離子也會發(fā)生異常轉運，進而導致中樞神經(jīng)失去對機體的調節(jié)能力，使患者出現(xiàn)生理活動的異常。

星狀膠質細胞異常增殖也被認為與癲癇的發(fā)作有關。正常情況下，星狀膠質細胞參與了腦部的正常生理活動，和神經(jīng)元的損傷與修復也有密切聯(lián)系，其可以支持和保護神經(jīng)元，對神經(jīng)損害做出強烈的反應。若是星狀膠質細胞因為病理原因反復增生與活化，便會導致神經(jīng)元過度興奮，進而損傷到神經(jīng)系統(tǒng)功能。

細胞因子主要指機體免疫、非免疫細胞分泌或合成的多肽，其可以引發(fā)多種生物學效應，如影響細胞增殖、分化或調解機體生理功能。而癲癇本身也是免疫相關性疾病，其發(fā)生發(fā)展也與細胞因子有密切聯(lián)系，許多癲癇患者發(fā)病時，同時也伴有免疫功能異常。免疫學改變也可引發(fā)癲癇，癲癇患者大多免疫水平較低，其外周血中淋巴細胞、中性粒細胞、白細胞、自然殺傷細胞等免疫細胞的水平都顯著高于正常人，CD4+等T細胞則明顯低于正常人。此外，體液免疫也與癲癇發(fā)生有關，癲癇患者IgM、IgA水平比正常人低，其免疫功能不穩(wěn)定，免疫耐受性下降。

癲癇的發(fā)作也與腦內抑制性-興奮性神經(jīng)元遞質的失衡有關。在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中，谷氨酸及相關酶是最主要的興奮性神經(jīng)遞質，其濃度高低和癲癇發(fā)生、發(fā)展有密切的聯(lián)系。正常情況下，突觸間隙中存在谷氨酸，谷氨酸和谷氨酸受體結合，可產(chǎn)生動作電位，若是谷氨酸濃度升高，則會影響到動作電位，進而誘發(fā)癲癇發(fā)作。相關研究也指出，癲癇發(fā)作時患者的谷氨酸及相關酶會出現(xiàn)明顯的變化。

3? 小兒癲癇的特點

3.1流行病學

癲癇可以分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，其中繼發(fā)性多源于腦部疾病或創(chuàng)傷，原發(fā)性患者則多發(fā)生于小兒時期。據(jù)調查，約有六成癲癇患者小兒時期已發(fā)生癲癇。小兒癲癇具有較高的發(fā)病率，兒童在體液、神經(jīng)變化及生理特點上與成年人有明顯差異，這使得小兒癲癇的發(fā)作特點也與成年癲癇有很大的不同。例如，小兒癲癇患者中大多為男性，女性患兒數(shù)量相對較少;患兒發(fā)病時年齡普遍較小，甚至可能不足1歲的兒童也會發(fā)作;癲癇發(fā)作類型和患兒年齡之間有明顯的特點，即：（1）運動性發(fā)作一般在6歲以內;（2）嬰兒痙攣癥一般出現(xiàn)在1歲以內;（3）失神發(fā)作一般出現(xiàn)在10歲以內;④呈局灶性發(fā)作的新生兒癲癇高發(fā)于剛出生數(shù)月的嬰兒，在患兒1歲后發(fā)病率便會顯著降低，待10歲左右便會穩(wěn)定，進入青春期后會再次顯著降低，成年后極少發(fā)病。

3.2診斷難度高

小兒癲癇易與其他疾病混淆，其診斷難度較高。小兒癲癇發(fā)作時患兒的癥狀表現(xiàn)和很多發(fā)作性疾病的癥狀表現(xiàn)相似，如蒼白昏厥、偏頭痛、睡眠肌痙攣、夜驚、癔病等也是許多發(fā)作性疾病具有的癥狀表現(xiàn)，僅靠觀察癥狀表現(xiàn)很難為患兒確診癲癇。一般而言，臨床診斷小兒癲癇主要依靠的是患兒的病史和腦電圖檢查結果。但需要注意的是，小兒癲癇雖然陽性率高于成年人，但無法依靠單純的腦電圖來確診輕度或重度異常。例如，腦電圖中呈癇樣放電并不意味著患兒一定患有癲癇，還有可能是正常兒童。據(jù)調查，在正常兒童中約有1%～3%也會在腦電圖中出現(xiàn)癇樣放電，但卻沒有癲癇發(fā)作。因此，臨床診斷小兒癲癇時一定要綜合多種方法才可做出最終診斷。

3.3用藥需謹慎

患兒使用抗癲癇藥物后其藥物代謝速度要比成年人快得多，故其藥物治療具有比成年高得多的成功率。如果說成年人使用苯巴比妥后84～108小時藥物可以完成代謝，那么嬰幼兒只需要49小時左右;同理，妥泰的代謝時間，嬰幼兒為15小時，成人為20～30小時，因此為小兒癲癇患者用藥時一定要注意間隔時間。

用藥上應該做到劑量個體化，不要以一概全。即使是體重相同的患兒使用相同劑量的抗癲癇藥物，不同患兒的穩(wěn)態(tài)血藥濃度也會出現(xiàn)非常大的差異，因此用藥時需要注意根據(jù)患兒實際情況選擇劑量。一段時間內某一劑量可以獲得良好治療效果，不代表另一段時間用藥依然可以取得良好治療效果，患兒癲癇可能再次發(fā)作。因此，用藥時一定要根據(jù)患兒的體重實時調節(jié)用藥，以確保血藥濃度達到治療要求的標準。