氣管腺樣囊性癌1例報告及文獻復習

李艷麗 張莉暉 劉麗瓊 楊雅吉 李志東 肖誼

氣管腺樣囊性癌(tracheal adenoid cystic carcinoma，TACC)是起源于氣管粘液腺的低度惡性腫瘤，臨床較為罕見，占呼吸系統(tǒng)惡性腫瘤總數的 0.04%-0.2%。由于氣管腺樣囊性癌早期臨床缺乏特異性，易誤診、漏診，確診時多為晚期。我科應用支氣管鏡下腔內介入治療TACC 1例，患者帶瘤生存近10年，現報道如下。

病例資料

患者男性，56歲，主因“喘息、呼吸困難1周”入院?；颊哂?009年因痰血在外院確診為氣管腺樣囊性癌，行放、化療治療。?？撇轶w：口唇無發(fā)紺，可見吸氣三凹征，頸部及雙肺聞及哮鳴音。外院CT報告示氣管下段占位，堵塞管腔約95%。入院后緊急行支氣管鏡檢查：氣管下段見一表面光滑新生物，阻塞氣管管腔約90%，新生物表面血供較豐富，長約3cm(圖1A)。予高頻電圈套約2/3新生物后(圖1B)，見右主支氣管不完全暴露，氣管鏡可進入右主支氣管，見右側各葉段支氣管管腔通暢，患者呼吸困難癥狀明顯緩解。新生物送檢病理符合腺樣囊性癌(圖1C)?；颊哂?014-2018年期間多次因腫瘤復發(fā)于我科行氣管鏡下高頻電凝、APC燒灼及冷凍、硬質支氣管鏡下介入等多種治療，均取得良好效果。2018年3月行CT檢查發(fā)現肺內及胸膜多發(fā)轉移(圖2)，最終因雙肺多發(fā)轉移及肺部感染于2019年死亡。

圖1 鏡下治療前

圖2 胸部CT示總氣管下段、隆突區(qū)及雙側主支氣管近段管壁廣泛不規(guī)則增厚、管腔狹窄，雙肺內及胸膜多發(fā)轉移結節(jié)及腫塊影。

討 論

一、概述

原發(fā)性氣管腫瘤非常罕見，年發(fā)病率低于0.2/10萬[1]。氣管腺樣囊性癌(TACC)是原發(fā)于氣管的低度惡性腫瘤，起源于氣管壁黏液腺上皮，好發(fā)于氣管軟骨和膜部連接處[2]，一般位于氣管和主支氣管，葉段支氣管少見[3]。TACC 好發(fā)于 40-60 歲的患者，與吸煙無關，男女發(fā)病率均等[4]。此瘤在黏膜下呈浸潤性生長，瘤體無完整包膜。其突出特征是隱匿性侵犯周圍神經束，淋巴結轉移少，50%發(fā)生血行轉移，以肺轉移多見[5]，也可轉移至腦、骨、肝臟、腹腔、心臟等[6-8]。TACC早期多無癥狀或僅有胸悶、刺激性咳嗽、咳痰或痰血癥狀。有報道約75%患者從癥狀出現1年以后才明確診斷，提示TACC極易誤診和漏診[9]。隨著腫瘤的生長，當腫瘤阻塞管腔超過50%可出現咳嗽、氣短、咯血等癥狀，超過75%可出現呼吸困難等阻塞癥狀[10]。一旦發(fā)生氣道梗阻時，可迅速危及生命[11]。

二、診斷

TACC診斷主要依靠影像學、氣管鏡檢查和病理組織活檢明確[12]。支氣管鏡檢查可直接觀察腫瘤的大小和形態(tài)并行活檢，繼而確定組織學類型達到最終確診，對TACC的診斷和治療均有重要作用[13]。支氣管鏡檢查可見病變呈息肉狀或結節(jié)狀向管腔內突出，管壁局部浸潤性增厚；病變也可同時侵犯腔內及腔外，致管腔狹窄、塌陷，亦可沿管壁長軸浸潤性生長導致局部管腔狹窄，最顯著的特征是腫瘤邊緣不清，向遠處擴展。由于TACC臨床癥狀缺乏特異性，故對原因不明、治療效果欠佳的長期咳嗽、喘息者應及時行支氣管鏡檢查，防止漏診。

三、治療

支氣管鏡下冷凍、支架置入、高頻電凝、激光等姑息性治療手段,可有效的切除氣道腫瘤,改善氣道阻塞癥狀[14]。由于經支氣管鏡介入治療為姑息性切除，術后腫瘤復發(fā)、肉芽組織增生，不可避免的導致管腔再狹窄。因此，大多數 TACC 患者經支氣管鏡介入治療后需定期隨訪，發(fā)現氣道再狹窄時需及時行支氣管鏡下介入治療維持氣道通暢。

該病例中，患者首次因呼吸困難加重至我科就診時已發(fā)生危及生命的氣道阻塞，無法行手術治療，支氣管鏡下腔內介入治療是迅速解除氣道阻塞、改善通氣的優(yōu)先選擇。后期患者反復因腫瘤復發(fā)致氣道阻塞行支氣管鏡介入治療，取得良好效果。

總之臨床工作中需加強對TACC的認識，防止誤診、漏診；對于就診時已無法手術的患者，經支氣管鏡腔內介入治療，是一種新的治療方法。一旦確診TACC，應終身隨訪，定期支氣管鏡檢查配合病理活檢，可及時發(fā)現復發(fā)病灶，及時處理，可提高生活質量、延長生存時間。