惹禍的腎上腺腫瘤“三兄弟”

祖雄兵 何垚 骨小雅

名醫(yī)簡介

祖雄兵，主任醫(yī)師、教授、博士生導師。中南大學湘雅醫(yī)院泌尿外科主任、外科教研室副主任，中南大學男科研究所所長、泌尿外科研究所副所長。擅長腎癌、膀胱癌、前列腺疾病與泌尿外科微創(chuàng)技術(shù)治療各種泌尿性疾病。主持國家自然科學基金4項，科技部重點研發(fā)計劃子課題1項，湖南省自然科學基金杰出青年基金、重點項目、重點研發(fā)計劃各1項。獲湖南省科技進步獎二、三等獎各1項，湖南省醫(yī)學科技獎一、二、三等獎各1項。發(fā)表SCI論文51篇，主編、副主編、參編著作7 部，獲批實用新型專利 3 項。

高血壓一定是老年人的“專利”嗎？肥胖一定是吃出來的嗎？除了好萊塢大片，讓您腎上腺素飆升的還有什么？帶著這些疑問，我們一起來了解一下最常見的三種功能性腎上腺腫瘤。

腎上腺在哪里

門診和病房里，經(jīng)常有病友問道：“做腎上腺腫瘤手術(shù)，是不是腎也一起拿掉了？”當然不是！腎臟屬于泌尿系統(tǒng)，而腎上腺屬于內(nèi)分泌系統(tǒng)，兩者是獨立的器官。那么，腎上腺在哪里呢？

腎上腺是人體內(nèi)重要的內(nèi)分泌器官，是腎臟的鄰居，因位于兩側(cè)腎臟的上方，故名腎上腺。人體腎上腺左、右各一，右腎上腺為三角形，左腎上腺為半月形。

既然腎上腺屬于內(nèi)分泌器官，可想而知，它具備分泌功能。除了我們常說的腎上腺素，腎上腺還可以分泌多種激素。這與它的結(jié)構(gòu)密切相關(guān)。

腎上腺實質(zhì)由皮質(zhì)和髓質(zhì)組成。腎上腺皮質(zhì)又可以進一步分為球狀帶、束狀帶、網(wǎng)狀帶（由外至內(nèi)）。球狀帶分泌鹽皮質(zhì)激素，主要為醛固酮;束狀帶分泌糖皮質(zhì)激素，主要為皮質(zhì)醇;網(wǎng)狀帶分泌雄激素（脫氫表雄酮、雄烯二酮）。腎上腺髓質(zhì)分泌兒茶酚胺類激素，主要包括去甲腎上腺素、腎上腺素及多巴胺。這些激素參與人體血壓，電解質(zhì)，糖、脂肪及蛋白質(zhì)代謝等多種重要生理功能的調(diào)節(jié)。

功能性腎上腺腫瘤“三兄弟”

腎上腺其實并不大，平均只有4到5克，但它長出的腫瘤體積可以差別很大，有的形狀像豆粒，有的像蘋果，甚至有的可以像哈密瓜。一般來說，腎上腺腫瘤一旦破壞了腎上腺的正常結(jié)構(gòu)，并擾亂對應(yīng)激素的正常分泌，就可能造成生理功能的異常，并出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。臨床上稱這類腫瘤為功能性腎上腺腫瘤，常見的有三種，主要為來源于腎上腺皮質(zhì)的醛固酮瘤、皮質(zhì)醇瘤以及來源于腎上腺髓質(zhì)的嗜鉻細胞瘤。

1.“平和無力”的醛固酮瘤

醛固酮瘤體積多為1到2厘米，并且多為良性，來源于腎上腺皮質(zhì)的球狀帶，因此可分泌大量醛固酮，導致原發(fā)性醛固酮增多癥。由于醛固酮的生理作用主要為保鈉、排鉀，一旦分泌過量，會導致水鈉潴留，血管充盈，低血鉀，堿中毒。原發(fā)性醛固酮增多癥患者的臨床表現(xiàn)也與上述生理異常密切相關(guān)，常有高血壓（血壓高，但較平穩(wěn)，波動不大，常規(guī)降壓藥物效果不佳）、肌肉無力、周期性麻痹、手足抽搐、心律失常、夜尿增多等癥狀。最新的研究表明，由于醛固酮激素的毒性，原醛患者心腦血管意外的發(fā)病率較高，必須重視。

2.“土肥圓”的皮質(zhì)醇瘤

皮質(zhì)醇瘤是來源于腎上腺皮質(zhì)束狀帶的腫瘤，好發(fā)于女性，直徑多為2到3厘米，良性居多，可導致皮質(zhì)醇異常分泌。皮質(zhì)醇促進糖異生、脂肪合成及蛋白質(zhì)分解，分泌過多可導致上述生理過程紊亂，引起相應(yīng)的癥狀，我們稱為庫欣綜合征，可表現(xiàn)為：滿月臉、水牛背﹑皮膚紫紋（最典型的臨床表現(xiàn)），體重增加和向心性肥胖（常見的體征）。庫欣綜合征的患者還可出現(xiàn)淤血淤斑、高血壓、糖尿病、水電解質(zhì)平衡紊亂、骨質(zhì)疏松、多毛及男性化、性功能異常、月經(jīng)紊亂等癥狀，部分患者不堪其擾，精神心理狀況也會受到影響。值得注意的是，這類患者免疫力低下，容易被細菌、真菌感染。

3.“暴脾氣”的嗜鉻細胞瘤

嗜鉻細胞瘤是腎上腺髓質(zhì)的腫瘤，可間歇性分泌大量的兒茶酚胺類激素，發(fā)現(xiàn)時常大于3厘米，并且往往具有惡性潛能。人們常常說到的“腎上腺素飆升”中的腎上腺素，實際上指的就是兒茶酚胺類激素，是人處于應(yīng)激狀態(tài)時分泌的激素，它們可以使血管收縮、心跳增快。嗜鉻細胞瘤一旦分泌大量的兒茶酚胺，會引起表現(xiàn)為陣發(fā)性的高血壓和持續(xù)性高血壓或持續(xù)性高血壓陣發(fā)性發(fā)作，心跳過速，并伴有劇烈頭痛，臉色蒼白，驚恐多汗，出現(xiàn)典型的頭痛、心悸、多汗三聯(lián)征。這時候患者有腦出血的巨大風險！

功能性腎上腺腫瘤的診斷與治療

那么，臨床上怎么發(fā)現(xiàn)它們的蹤跡呢？

功能性腎上腺腫瘤“三兄弟”各有特點，患者往往因相應(yīng)的癥狀就診于門急診，例如因高血壓就診于心血管內(nèi)科;因四肢乏力、月經(jīng)紊亂、高血糖等情況就診于內(nèi)分泌科;也有由于頭痛、心悸、血壓劇烈波動等癥狀就診于急診科的情況;當然也有患者因檢查發(fā)現(xiàn)腎上腺腫瘤，直接就診于泌尿外科的情況。

要明確區(qū)分這“三兄弟”，不能僅依賴于癥狀與體征，還需要進行B超、CT等影像學檢查，旨在明確腫瘤的位置、大小，預先判斷良惡性可能，臨床上稱為影像學定位診斷;而且需要進行全面的內(nèi)分泌檢查，旨在尋找腫瘤異常分泌激素的證據(jù)，明確腫瘤類型——臨床上稱為功能學定位診斷與定性診斷。

無論是哪一種功能性腎上腺腫瘤，手術(shù)切除是首選的治療方案，不僅能夠獲得最終的病理結(jié)果，明確良惡性，還能除去激素紊亂的根源。湘雅醫(yī)院泌尿外科開展微創(chuàng)腹腔鏡手術(shù)方式精準切除腎上腺腫瘤，并盡可能保留正常腎上腺組織，創(chuàng)傷小、恢復快。由泌尿外科牽頭，內(nèi)分泌科、心血管內(nèi)科、麻醉科、重癥醫(yī)學科所組成的醫(yī)療和護理團隊無論在術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后都積累了豐富的經(jīng)驗。