17例Ebstein畸形患者的心電圖特點(diǎn)分析

徐姍姍

【摘要】目的：探討Ebstein畸形心電圖特點(diǎn)。方法：應(yīng)用進(jìn)口十二導(dǎo)聯(lián)心電圖機(jī)記錄17例Ebstein畸形患者的心電圖。結(jié)果：Ebstein畸形心電圖主要表現(xiàn)為預(yù)激綜合征、P波異常、心房增大、右胸導(dǎo)聯(lián)病理性Q波伴T波倒置、異常Q波、室上性心律失常、Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯、右束支傳導(dǎo)阻滯等。結(jié)論：掌握Ebstein畸形心電圖的特點(diǎn)，對(duì)Ebstein畸形的診斷和鑒別診斷具有重要意義。

【關(guān)鍵詞】Ebstein畸形;三尖瓣下移;右室房化;心電圖

【中圖分類號(hào)】R541.1 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A 【DOI】10.12332/j.issn.2095-6525.2020.10.236

Ebstein畸形又稱三尖瓣下移畸形，是一種較罕見的先天性心臟病，發(fā)病率0.5%～1%，男女比例無差異，多合并其他先天性心血管畸形，臨床診斷不易。本文收集了我院自2015年4月至2020年12月確診的17例Ebstien畸形患者的心電圖進(jìn)行分析，希望能從中得出協(xié)助診斷的線索。

1? ?資料與方法

本組男性9例，女性8例，年齡19～42歲，平均年齡31.5歲。本組17例經(jīng)超聲心動(dòng)圖、X線造影、右心導(dǎo)管檢查和/或經(jīng)外科手術(shù)證實(shí)，確診為Ebstein畸形。

2? ?結(jié)果

17例患者中，16例心電圖有明顯改變：低電壓2例（12.5%）;心電軸右偏5例（31.3%），左偏3例（18.8%），其中2例經(jīng)心電向量圖證實(shí)系右束支傳導(dǎo)阻滯合并左前分支阻滯;右心室肥大4例（25%），右室肥大伴右房肥大1例（6.3%），左室高電壓2例（12.5%）;少數(shù)病例出現(xiàn)非陣發(fā)性交接區(qū)性心動(dòng)過速、房性早搏室性早搏、慢快綜合征及2°Ⅰ型房室傳導(dǎo)阻滯。而其最主要的心電圖表現(xiàn)是P波高尖，V1-V3與Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)異常Q波。合并房間隔缺損時(shí)的心電圖異常較單純Ebsetin畸形者多見[1]。

3? ?討論

Ebstein畸形的基本病理改變是三尖瓣后瓣和隔瓣從瓣環(huán)下移至心室，將右室分為房化右室和功能右室，異位的瓣膜絕大多數(shù)關(guān)閉不全，也有可能狹窄。由于三尖瓣和右心室發(fā)生的解剖學(xué)和病理學(xué)改變，在心電圖上也會(huì)呈現(xiàn)一些特殊的表現(xiàn)。

3.1 預(yù)激綜合征

本病較其他先天性心臟病者更易發(fā)生預(yù)激綜合征，本組均為B型預(yù)激，其發(fā)生機(jī)制可能為胚胎時(shí)期房室纖維發(fā)育缺陷所致。其中4例經(jīng)心臟電生理檢查提示旁束位于右后間隔者3例，右前間隔者1例，且均可誘發(fā)順向型房室折返性心動(dòng)過速，而且對(duì)心律平反應(yīng)良好。Ebstein畸形較其他先天性心臟病更容易發(fā)生預(yù)激綜合征，且多為B型[2]。

3.2 P波異常

文獻(xiàn)中述及本病PⅡ>2 mm者達(dá)95%，而本組僅近1/3病例表現(xiàn)P波高尖，此可能與診斷標(biāo)準(zhǔn)不同有關(guān)。本組P波為4 mm者3例，其中2例伴有肺動(dòng)脈發(fā)育不全及肺動(dòng)脈瓣狹窄.僅1例P波增高伴P波增寬，均較文獻(xiàn)報(bào)道為低。此種異常P波的產(chǎn)生機(jī)理推測系三尖瓣下移畸形、瓣膜關(guān)閉不全等造成右房負(fù)荷過度而致[3]。

3.3 心房增大

由于三尖瓣下移右室，使部分右室房化，右房擴(kuò)大，同時(shí)由于三尖瓣狹窄、關(guān)閉不全，返流量大，導(dǎo)致右房收縮期負(fù)荷過重，表現(xiàn)為P波高尖，多數(shù)大于3.0 mV。

3.4 右胸導(dǎo)聯(lián)病理性Q波伴T波倒置

這一改變被認(rèn)為是Ebstein畸形的特征性改變，也是Ebstein畸形診斷標(biāo)準(zhǔn)之—。Q波常見于V3R、V1、V2導(dǎo)聯(lián)，少數(shù)也可出現(xiàn)在V3、V4導(dǎo)聯(lián)，其Q波深而窄，區(qū)別于心肌梗死時(shí)的異常Q波，可能與室間隔的上部纖維化有關(guān)。

3.5異常Q波

文獻(xiàn)報(bào)告異常Q波的發(fā)生率為40%，而本組發(fā)現(xiàn)此現(xiàn)象9例，發(fā)生率為56.3%，大多為深而寬的Q波，且呈多導(dǎo)聯(lián)分布，類似心肌梗死或肥厚型心肌病的心電圖表現(xiàn)。本組1例心電向量圖報(bào)告隔向量消失或縮小，推測此種異常Q波的產(chǎn)生可能與間隔或下壁等處心肌纖維化有關(guān)[4]。

3.6室上性心律失常

由于長期右房負(fù)荷過重，對(duì)心房肌和竇房結(jié)產(chǎn)生影響，以及合并存在旁路，可導(dǎo)致各種心律失常。有報(bào)道認(rèn)為心電的不穩(wěn)定性可能起著重要作用。由于心電的不穩(wěn)定性，往往可使某個(gè)激動(dòng)在心房內(nèi)形成局灶性折返，形成室上性心律失常。

3.7Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯

可能由于右室房化，使傳導(dǎo)系統(tǒng)過度伸展，同時(shí)心房增大，導(dǎo)致房內(nèi)傳導(dǎo)延緩。

3.8右束支傳導(dǎo)阻滯

本組發(fā)生10例，發(fā)生率達(dá)62.5%，V1導(dǎo)聯(lián)呈右束傳導(dǎo)阻滯，且同時(shí)伴有低電壓，R'波振幅一般不超過0.8 mV。此心電圖表現(xiàn)被認(rèn)為是Ebstein畸形突出的一大特征，有人認(rèn)為可能由于房室內(nèi)壓力增大，右束支纖維化，而出現(xiàn)不完全性或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。目前也有人認(rèn)為與房化的右心室傳導(dǎo)延緩有關(guān)。至于右胸導(dǎo)聯(lián)低電壓可能與房化的右室心肌數(shù)目減少，而左室心肌正常有關(guān)。

4? ?結(jié)論

綜上所述，Ebstein畸形的心電圖表現(xiàn)多種多樣，心電圖特征表現(xiàn)為：（1）預(yù)激綜合征;（2） P波異常;（3）心房增大;（4）右胸導(dǎo)聯(lián)病理性Q波伴T波倒置;（5）異常Q波;（6）室上性心律失常;（7）Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯;（8）右束支傳導(dǎo)阻滯。掌握這些特征性心電圖改變，對(duì)Ebstein畸形的診斷和鑒別診斷具有重要價(jià)值，對(duì)患者進(jìn)行不定期心電圖觀察，對(duì)其治療及預(yù)后具有重要意義。

參考文獻(xiàn)：

[1]伍偉鋒.心內(nèi)膜心肌纖維化病與Ebstein畸形的心電圖對(duì)比研究[J].臨床心電學(xué)雜志，1999（04）：217-218.

[2]張濟(jì)富，王齊冰，蔡迺繩，沈貴林.Ebstein畸形的心電圖表現(xiàn)[J].臨床心電學(xué)雜志，1995（01）：19-20.

[3]何玉.Ebstein畸形心電圖表現(xiàn)特征[J].現(xiàn)代電生理學(xué)雜志，2011，18（02）：78-79.

[4]魏留臣.52例Ebstein畸形患者的心電圖特點(diǎn)分析[J].山東醫(yī)藥，2008（17）：104.