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    平滑腦1 例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    2020-10-30 09:26:42楊寶慧張新定
    關(guān)鍵詞:無(wú)腦小腦皮質(zhì)

    楊寶慧 張新定

    無(wú)腦回畸形以及巨腦回畸形均屬于不同程度的大腦發(fā)育畸形,是由于神經(jīng)元移行障礙造成的大腦發(fā)育畸形[1]。臨床上表現(xiàn)為癲癇、智力低下、運(yùn)動(dòng)及語(yǔ)言障礙和其他神經(jīng)功能異常,又稱(chēng)為無(wú)腦回畸形譜[2],其發(fā)病率為1/10 萬(wàn)~4/10 萬(wàn)[3],大多數(shù)患者預(yù)后較差,生存期較短,嚴(yán)重影響兒童身心健康。本研究結(jié)合我院癲癇中心收治的1 例平滑腦(Lissencephaly,LIS)患兒并對(duì)相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí),探討該疾病的臨床特點(diǎn)及頭顱 MRI、腦電圖等表現(xiàn)、診斷、治療及預(yù)后。

    1 病例資料

    患兒,女,2 歲,因發(fā)作性意識(shí)喪失伴肢體抽搐1 年余入院?;純鹤猿錾? 個(gè)月,無(wú)明顯誘因突發(fā)意識(shí)喪失,伴四肢抽搐,雙眼上翻,口吐白沫,面色青紫,持續(xù)1~2min 后緩解,患兒發(fā)作頻繁時(shí)可有2~3 次/d,就診外院予以左乙拉西坦口服液治療(具體劑量不詳)效果欠佳,且患兒在治療期間出現(xiàn)突然發(fā)呆、頻繁眨眼、口唇發(fā)紺,最長(zhǎng)持續(xù)約10min,發(fā)作頻繁時(shí)可有2 次/d,最長(zhǎng)間歇時(shí)間約1 周,病程中無(wú)發(fā)熱。遂以“癲癇”、“腦發(fā)育異?!笔兆∪朐?。出生史G2P2(第一胎精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育同同齡人),足月,順產(chǎn),患兒母親為40 歲高齡產(chǎn)婦,患兒出生時(shí)體重為2.8kg,否認(rèn)出生時(shí)窒息。出生后患兒哺乳吮吸差,1 周后患兒行頭顱MRI 檢查示腦發(fā)育遲緩。既往無(wú)高熱驚厥病史;家族史無(wú)特殊。入院查體:神志清,精神可,語(yǔ)言及運(yùn)動(dòng)發(fā)育差,偶可喚出單音節(jié)詞,不會(huì)追視、追聲,可認(rèn)母。對(duì)外界刺激反應(yīng)差,喚名反應(yīng)不明確。雙側(cè)瞳孔等大等圓,左∶右=3.0∶3.0mm,雙側(cè)對(duì)光反射靈敏,頭圍47cm,面肌對(duì)稱(chēng),伸舌居中,頸軟無(wú)抵抗,四肢肌張力稍高,可獨(dú)坐,不能獨(dú)站,四肢肌腱反射可對(duì)稱(chēng)引出,雙側(cè)Babinski 征陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)明顯異常;頭顱MRI 均提示雙側(cè)大腦半球腦回腦溝異常改變,考慮平滑腦合并頂枕部帶狀型灰質(zhì)異位(圖1a、b)。12h長(zhǎng)程視頻腦電圖監(jiān)測(cè)顯示發(fā)作期高幅棘波、快波節(jié)律,多量的肌電偽跡,摻雜多量的多棘波、棘慢、多棘慢復(fù)合波發(fā)放,發(fā)作間期以前頭區(qū)為主的高幅的棘慢、多棘慢及尖慢復(fù)合波不規(guī)則的發(fā)放。

    圖1 頭顱MRI 檢查

    患兒入院后診斷為:LIS;癲癇。予以口服左乙拉西坦口服液3ml bid,丙戊酸鈉糖漿3ml bid,苯巴比妥15mg bid。同時(shí)予以神經(jīng)康復(fù)等對(duì)癥治療。隨訪3個(gè)月,丙戊酸血藥濃度89.0μg/ml(50.0~100.0μg/ml),患兒癲癇發(fā)作頻率較前稍減少,突然發(fā)呆、頻繁眨眼等癥狀消失,精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育稍有改善。

    2 討論

    目前關(guān)于神經(jīng)元移行的機(jī)制尚不清楚,目前主要有兩種學(xué)說(shuō)[4]:①沿放射狀神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞構(gòu)建的“軌道”移行; ②沿非放射途徑的細(xì)胞移行。上述兩種遷移方式是可共存的。此外,還有研究發(fā)現(xiàn),中間神經(jīng)元和錐體細(xì)胞部分亞型在向皮質(zhì)板放射狀遷移之前可能先向神經(jīng)管室層做定向遷移[5]。既往研究報(bào)道中提到,孕期的感染、中毒、接觸放射線以及特定的遺傳基因突變等都有可能影響神經(jīng)細(xì)胞移行異常從而造成平滑腦畸形[6]。

    神經(jīng)元移行異常所引起的腦回畸形可分為無(wú)腦回畸形類(lèi)和非無(wú)腦回畸形類(lèi)。前者包括無(wú)腦回畸形和巨腦回畸形,后者多為小腦畸形或稱(chēng)皮質(zhì)發(fā)育不全。其中以無(wú)腦回畸形最嚴(yán)重。無(wú)腦回畸形分為5 種類(lèi)型:①I(mǎi) 型為典型平滑腦,MRI 表現(xiàn)為腦表面光滑,腦溝、腦回消失,多同時(shí)伴有巨腦回,腦皮質(zhì)增厚,腦皮質(zhì)變薄,側(cè)裂垂直,腦室及蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大。是由于神經(jīng)元移行減慢或延緩所致[7],近期關(guān)于基因的研究表明經(jīng)典型的無(wú)腦回畸形是與LIS1、TUBA1A 及 DCX 基因缺陷有關(guān)[8,9];此型無(wú)腦回患兒具有面部形態(tài)異常,如高額、小下頜、低耳位、鼻梁塌、眼距寬、前額后傾等[10]。患兒常表現(xiàn)為發(fā)育遲滯、智力低下和四肢痙攣性截癱。癇性發(fā)作常在出生后6 個(gè)月內(nèi)出現(xiàn),80%患兒表現(xiàn)為嬰兒痙攣型。②Ⅱ型為鵝卵石樣平滑腦,MRI 表現(xiàn)包括鵝卵石樣皮質(zhì)、白質(zhì)異常、腦室擴(kuò)大、腦干及小腦萎縮及小腦多小腦回等[10]。目前認(rèn)為是神經(jīng)元移行過(guò)度所致[7]。基因研究表明FCMD 和糖基化相關(guān)的 基 因(POMT1、POMT2、POMGNT1、PNMGNT2、FKRP、ISPD、TMEM5、LARGE 等)異??赡軙?huì)導(dǎo)致鵝卵石樣平滑腦[11];此型相關(guān)疾病包括 Walker-Warburg 綜合征、肌-眼-腦病和福山型先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良,均為常染色體隱性遺傳,常合并胼胝體發(fā)育不良、后腦畸形、小腦發(fā)育不良及 Dandy-Walker 畸形等[7]。③伴有胼胝體發(fā)育不全的Ⅹ-連鎖無(wú)腦回畸形?;蜓芯勘砻鱔-連鎖無(wú)腦回畸形伴生殖器異常是由ARX 異常導(dǎo)致[12]。④平滑腦伴小腦發(fā)育不全,特征性為小腦發(fā)育不良,伴有經(jīng)典型或鵝卵石樣平滑腦畸形,可有海馬發(fā)育不良。基因研究表明其是由TUBAIA 基因[13]及7q22 染色體上的RELN 基因[14]突變導(dǎo)致。⑤小腦無(wú)腦回畸形[15]。據(jù)此,結(jié)合本例患兒頭顱MRI:雙側(cè)大腦半球腦回稀少、不規(guī)則粗大,腦溝裂減少、變淺,皮質(zhì)下白質(zhì)區(qū)見(jiàn)灰質(zhì)信號(hào)環(huán)繞,白質(zhì)發(fā)育異常,稀疏,圍繞于雙側(cè)側(cè)腦室周?chē)?,信?hào)增強(qiáng);雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大;癲癇發(fā)作及言語(yǔ)運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩,但患兒無(wú)明顯面部畸形,該患兒診斷考慮為經(jīng)典型平滑腦并灰質(zhì)異位,家屬考慮費(fèi)用等問(wèn)題,未行基因分析等相關(guān)檢測(cè),出院后繼續(xù)予以抗癲癇、神經(jīng)康復(fù)等對(duì)癥治療。

    綜上所述,平滑腦臨床及MRI 表現(xiàn)具有一定的特征性,結(jié)合患者病史、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及MRI 特點(diǎn)可以對(duì)平滑腦進(jìn)行臨床診斷。但由于無(wú)腦回畸形目前尚無(wú)有效的治療方案,癲癇控制及智力發(fā)育改善均較差,因此,無(wú)腦回和巨腦回畸形在出生前的診斷具有十分重要的臨床和社會(huì)意義。

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