右心房原發(fā)非霍奇金淋巴瘤一例

文智, 劉慧, 薛楊, 譚程, 孫小康

序列見右心房內(nèi)高信號團(tuán)塊影，點(diǎn)狀強(qiáng)化。RV:右心室；LV左心室；AO：主動(dòng)脈竇；AAO升主動(dòng)脈。圖3 手術(shù)見表面分葉狀腫塊幾乎充滿右心房腔，腫瘤基底侵犯右房后壁、竇房結(jié)區(qū)、上腔靜脈入口內(nèi)側(cè)2/3周，前外側(cè)壁未受浸潤(白色曲線勾描出腫瘤輪廓)。TM：腫瘤；RV:右心室；RA：右心房；AAO：升主動(dòng)脈。圖4 隨訪第7個(gè)月，經(jīng)心尖四腔心切面心臟彩超查見右心房內(nèi)大小45.6mm×34.6mm弱回聲不規(guī)則團(tuán)塊附著于房間隔上，基底較寬，團(tuán)塊延續(xù)至上腔靜脈匯入右心房處。

圖1經(jīng)心尖四腔心超聲切面見腫瘤(箭)為不規(guī)則團(tuán)塊影，動(dòng)態(tài)圖活動(dòng)度差，位于右心房，大小約34.6mm×23.4mm。

圖2心臟磁共振示原發(fā)心臟非霍奇金淋巴瘤(箭)。a) 增強(qiáng)掃描見右心房內(nèi)不均勻低信號團(tuán)塊影，無明顯強(qiáng)化； b) 黑血

病例資料男,73歲，因雙下肢膝關(guān)節(jié)以下凹陷性水腫3 d入院，既往高血壓、糖尿病史。頸外靜脈無怒張,心律不齊，偶發(fā)早搏3～4次/min。血常規(guī):Hb144 g/L,WBC 5.37×109/L,血小板220×109/L；肝功能:乳酸脫氫酶782 U/L,67 U/L,ALT 57 U/L,γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶53 U/L,總蛋白77.2 g/L,白蛋白50.3 g/L;腎功能:尿素氮5.63 mmol/L,肌酐71.3 μmol/L,動(dòng)態(tài)心電圖竇性心律，平均心率87次/分，室性早搏5368次/分(4%);心臟彩超(圖1):右房內(nèi)探及大小34.6 mm×23.4 mm稍強(qiáng)回聲團(tuán)塊，活動(dòng)度較小,附著于右房頂及右側(cè)壁。心臟增強(qiáng)MRI(圖2a):右心房內(nèi)充盈缺損，與右前側(cè)壁及后壁相連，大小約3.2 cm×5.0 cm，未見明顯強(qiáng)化，黑血電影序列(圖2b)見病灶輕度活動(dòng)，病灶內(nèi)斑點(diǎn)狀延遲強(qiáng)化。手術(shù)探查見(圖3)右房內(nèi)大小約3 cm×5 cm腫瘤，表面光滑，瘤體分葉，基底部寬，活動(dòng)度小。腫瘤基底侵犯右房后壁、竇房結(jié)區(qū)、上腔靜脈入口內(nèi)側(cè)2/3周并致上腔靜脈血流受阻，受侵心肌組織明顯增厚水腫，分界不清。三尖瓣復(fù)合體、冠狀竇口及下腔靜脈未受侵。腫瘤HE紅染色切片為右心房腫瘤病變，基底部組織病檢心肌組織內(nèi)見腫瘤細(xì)胞浸潤。免疫組化：CD3(-)、CD5(-)、CD20(+)、CD79α(+)、CD10(-)、CD23(-)、CD21(-)、CD99(-)、Bcl-2(+)、Bcl-6(-)、MUM1(+)、CK(-)、EMA(-)、Vimentin(+)、LCA(+)、CD34(-)、P53(+)、C-myc(+)、K-67指數(shù)90%，傾向于非霍奇金淋巴瘤。

患者術(shù)后1周下肢水腫逐漸減輕，術(shù)后未放化療，隨訪第7個(gè)月時(shí)患者出現(xiàn)顏面部水腫，無雙下肢水腫或腹脹，復(fù)查心臟彩超(圖4)右心房內(nèi)查見大小45.6 mm×34.6 mm弱回聲不規(guī)則團(tuán)塊附著于房間隔上，基底較寬，團(tuán)塊延續(xù)至上腔靜脈匯入右心房處，考慮腫瘤復(fù)發(fā)。

討論原發(fā)性心臟淋巴瘤(primary cardiac lymphoma，PCL)是指僅原發(fā)心臟或(和)心包淋巴瘤，極為罕見，統(tǒng)計(jì)表明僅占原發(fā)心臟腫瘤0.38%，占結(jié)外淋巴瘤0.5%[1]。PCL可發(fā)生于心臟任何部位，但主要位于右心系統(tǒng), 最常見于右心房[2]。研究表明該疾病大多數(shù)患者出現(xiàn)非特異性癥狀如呼吸困難、水腫、胸痛或心悸、 難治性心包積液[3]。此外, PCL 還與心律失常、心臟阻滯或心絞痛有關(guān)。本例患者術(shù)前雙下肢水腫，可能繼發(fā)有右心功能不全。心電圖上40%患者表現(xiàn)有房室傳導(dǎo)阻滯，心房顫動(dòng)、ST-T段改變、右束支傳導(dǎo)阻滯分別達(dá)20%,竇性心律失常、心室顫動(dòng)等其他異常心律占少數(shù)[4]。因此，本患者心電圖呈現(xiàn)偶發(fā)室性早搏不排除與該腫瘤相關(guān)。

多種檢查心臟成像技術(shù)有助于評估心臟腫瘤位置、大小和特征。經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖能夠更好地描述腫瘤與心房、心耳和上腔靜脈關(guān)系，在診斷心臟腫瘤方面優(yōu)于經(jīng)胸腔超聲心動(dòng)圖[5]。心臟增強(qiáng)磁共振成像可檢測腫瘤位置、形態(tài)、血供及與周圍組織關(guān)系，對腫瘤定位定性及對外科手術(shù)指導(dǎo)性優(yōu)于心臟彩超。胡興榮[6]報(bào)道1例右心房浸潤性脂肪瘤病例，術(shù)前通過磁共振信號初步定性與術(shù)后細(xì)胞學(xué)病理檢查一致，磁共振檢查對心臟淋巴瘤敏感性>90%[7]。磁共振原發(fā)性心臟淋巴瘤需與原發(fā)性心臟血管肉瘤相鑒別兩者心臟核磁共振成像平掃和首過灌注表現(xiàn)相似，但前者延遲掃描不強(qiáng)化，后者明顯強(qiáng)化[8]。

心臟原發(fā)非霍奇金淋巴瘤預(yù)后極差。Gordon[2]對1990年至2015年94例心臟原發(fā)NHL病例分析，所有患者中位存活率僅為3個(gè)月,其中接受化療中位生存期達(dá)18個(gè)月。存在以下4個(gè)因素[9]提示預(yù)后極度不良：免疫缺陷、心外疾病、病變累及左室和無心律失常。前3個(gè)因素容易理解，心律失?；颊呱嫫陂L于心律正常患者,可能由于心律失?；颊甙Y狀出現(xiàn)更早，促使患者早檢查、早治療。

原發(fā)心臟非霍奇金淋巴瘤是一種極為罕見的瘤，預(yù)后極差，心臟彩超及心臟增強(qiáng)磁共振是必要檢查，病理診斷是金標(biāo)準(zhǔn)，需要多種治療方案結(jié)合才可能有效延長患者生存期，改善預(yù)后。