郭亞哲，崔書君，馬永青，梁占東，朱月香

(1.河北北方學院研究生院，河北 張家口 075000；2.河北北方學院附屬第一醫(yī)院影像科，河北 張家口 075000)

圖1 雙側(cè)氣管性支氣管 A.軸位CT 圖像(箭示分叉)； B.MPR圖； C.VR圖； D.仿真內(nèi)鏡圖

患者男，25歲，“間斷胸悶、氣短25年，伴咯血1天”入院；22年前我院診斷為“單心房、單心室，先天性心臟畸形”。查體：口唇、甲床發(fā)紺，心界擴大，心率112次/分，心律規(guī)整，可聞及收縮期噴射樣雜音，移動性濁音陽性，雙下肢水腫，杵狀指。月余前外院超聲心動圖診斷為無脾，右位心，單心室，大動脈轉(zhuǎn)位，心內(nèi)膜墊缺損，共同瓣中度反流伴肺動脈瓣重度狹窄；可疑無脾綜合征。MSCT顯示右側(cè)異常支氣管位于隆凸近側(cè)0.9 cm處，左側(cè)異常支氣管在隆突近側(cè)0.7 cm處，類似氣管三叉(圖1A)；容積再現(xiàn)(volume rendering, VR)及多平面重建(multi-planar reconstruction, MPR)圖像顯示左右氣管支氣管與隆凸近距離形成明顯氣管四分叉，開口位于氣管隆突上方約1.5 cm處(圖1B、1C)，管腔未見狹窄；仿真內(nèi)鏡清晰顯示雙側(cè)氣管變異(圖1D)。診斷：雙側(cè)氣管性支氣管(tracheal bronchus, TB)。

討論TB指起源于氣管或主支氣管的支氣管變異，畸形支氣管多位于氣管隆突上方約2 cm處。目前對于TB的病因分型較多,但尚無定論。組織胚胎學將TB分為額外型(2個亞型)和移位型(3個亞型)，本例屬移位型，發(fā)病率0.1%～2.0%[1]。TB絕大部分發(fā)生于右側(cè)，左側(cè)少見，雙側(cè)從氣管分出4個分支者更為罕見。TB可伴發(fā)其他畸形如肺葉間裂變異、腸旋轉(zhuǎn)不良及先天性心臟病等，但雙側(cè)TB伴發(fā)無脾綜合征鮮見報道。與氣管支氣管分支異常有關(guān)的無脾綜合征表現(xiàn)包括心室間隔缺損、單心房、大動脈轉(zhuǎn)位(肝在左、胃在右)、雙上腔靜脈、無脾及中線肝，本例與之相符。雙側(cè)TB可致嬰幼兒反復感染或持續(xù)喘息，成年患者則多無癥狀，但隨年齡增長可出現(xiàn)呼吸困難、慢性支氣管炎和咯血等。纖維支氣管鏡是檢查TB的金標準，結(jié)合MSCT及三維重建圖像可清晰顯示氣管分支走行，提高檢出率。MSCT可明確分支開口與主氣管的距離。MSCT和MR三維快速場回波序列掃描對診斷雙側(cè)TB具有良好診斷價值及指導意義[2]。