原發(fā)性睪丸旁平滑肌肉瘤1例報告

大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院腫瘤內(nèi)科，遼寧 大連 116011

睪丸及睪丸旁腫瘤發(fā)病率較低，僅占中國全部惡性腫瘤的1%～2%，其中生殖細(xì)胞腫瘤占95%，非生殖細(xì)胞腫瘤種類龐雜，包括支持細(xì)胞瘤、間質(zhì)細(xì)胞瘤、支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤、黑色素性神經(jīng)外胚瘤、間皮瘤、黏液性囊腺瘤、腺癌、纖維上皮瘤及橫紋肌肉瘤等。平滑肌肉瘤起源于間充質(zhì)來源的未分化平滑肌細(xì)胞，是罕見的軟組織腫瘤。從未接受類固醇激素治療或放射線照射的原發(fā)性睪丸平滑肌肉瘤是一種非常罕見的腫瘤，大多位于睪丸旁，起病于睪丸的平滑肌成分，如血管或生精囊［1-3］?，F(xiàn)將大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院收治的1例睪丸旁平滑肌肉瘤病例介紹如下，并探討手術(shù)時機及對生殖的影響。

1 病例資料

患者為男性，35歲，8年前自覺左側(cè)睪丸不適至大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院就診時查見睪丸腫物，直徑約1 cm，因患者尚未結(jié)婚生育，不影響日常生活，故未手術(shù)治療。后于2014年育有1子，子體健，發(fā)育正常。但左側(cè)睪丸腫物逐年增大，于2019年2月末再到大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院就診。查體發(fā)現(xiàn)左側(cè)陰囊內(nèi)腫物約8 cm，質(zhì)略硬，伴墜脹感，活動度可，無壓痛。血清甲胎蛋白（alpha-fetoprotein，AFP）和β-人絨毛膜促性腺激素（β-human chorionic gonadotropin，β-HCG）正常。超聲檢查顯示：左側(cè)睪丸明顯增大，內(nèi)見一實性為主混合性腫物，左右徑約8.7 cm，前后徑約6.9 cm，上下徑約9.6 cm，界限清晰，內(nèi)部回聲明顯不均，右側(cè)睪丸、附睪未見明顯異常；陰囊CT顯示：左測睪丸體積增大，呈類圓形腫塊影，密度不均勻，CT值：34～42 HU，邊界清晰，直徑約8.5 cm，左側(cè)附睪增大，內(nèi)管狀結(jié)構(gòu)增粗（圖1）。腹膜后、雙側(cè)腹股溝區(qū)見小淋巴結(jié)影，直徑約5 mm。右側(cè)陰囊、陰莖未見明顯異常。患者出于經(jīng)濟考量拒絕接受正電子發(fā)射計算機斷層顯像（positron emission tomography/computed tomography，PET/CT）檢查，但隨后行頭部、胸部、腹部CT后未發(fā)現(xiàn)病灶。綜上考慮，對患者考慮根治性治療，于2019年3月初全麻下行根治性左側(cè)睪丸切除術(shù)。術(shù)中逐層切開皮膚皮下，切開腹外斜肌腱膜顯露精索。分開提睪肌，游離左精索，于內(nèi)環(huán)處鉗夾阻斷血運。將左側(cè)睪丸自陰囊內(nèi)向上推擠，自切口投出體外。剝離睪丸鞘膜壁層與陰囊肉膜使睪丸充分游離。打開鞘膜可見腫瘤大小約8.5 cm，侵及左側(cè)睪丸，未見正常附睪結(jié)構(gòu)，考慮來源于附睪可能性大。于內(nèi)環(huán)處分束切斷精索，縫扎近端。

圖1 患者陰囊的CT圖像Fig.1 CT image of the patient's scrotum

病理學(xué)檢查結(jié)果：送檢睪丸，肉眼可見大小為4.0 cm×3.6 cm×2.9 cm。睪丸表面鞘膜外見一灰白色腫物，大小為8.0 cm×7.0 cm×6.5 cm。剖開后，切面實性灰白色，質(zhì)地韌，編織狀外觀，局部略顯暗黃色，外附包膜，與睪丸分界尚清。上帶附睪，大小為3.0 cm×0.8 cm×0.6 cm，剖面未見明顯病變。上帶精索，長13.0 cm，直徑1.5 cm。光鏡所見腫物由大量梭形細(xì)胞組成，細(xì)胞增生呈漩渦狀排列，細(xì)胞核呈長桿狀，細(xì)胞質(zhì)豐富、細(xì)膩，細(xì)胞密度較大，可見核分裂，可見梗死。病理學(xué)診斷為左睪丸旁平滑肌肉瘤，大小為8.0 cm×7.0 cm×6.5 cm，睪丸及附睪未見腫瘤累及，精索斷段未見腫瘤累及。免疫組織化學(xué)結(jié)果：actin（+），desmin（+），Ki-67（50%+），PR（-），S-100（-），SMA（+）（圖2，低級別）。

圖2 患者睪丸旁平滑肌肉瘤免疫組織化學(xué)結(jié)果Fig.2 Immunohistochemical result of paratesticular leiomyosarcoma

2 討 論

原發(fā)性睪丸旁平滑肌肉瘤發(fā)病率極低，可通過3種途徑播散：局部浸潤、淋巴擴散和血行轉(zhuǎn)移，其中多數(shù)經(jīng)血行轉(zhuǎn)移。1978年至今，中文報道的睪丸旁平滑肌肉瘤病例僅有66例，年齡3～81歲，其中5例出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，12例死亡，但多數(shù)病例隨訪時間在1年內(nèi)，后續(xù)情況尚未可知。本病例腫瘤來源附睪可能性大，原發(fā)性附睪腫瘤70%以上為良性，其中以腺樣腫瘤最多，惡性腫瘤不足30%，附睪腫瘤可發(fā)生于任何年齡，但以20～50歲性功能活躍的青壯年居多［4］。對于有轉(zhuǎn)移者，化療使用多柔比星或異環(huán)磷酰胺通常是轉(zhuǎn)移性軟組織肉瘤患者的一線治療方案［3，5-7］，對吉西他濱或多西他賽的反應(yīng)比對帕唑帕尼的反應(yīng)更好［6，8］，但一旦發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移通常預(yù)后不佳［9-10］。放療對精索肉瘤也是可行的［11-12］，耐受性良好，并且可能在疾病的局部控制方面發(fā)揮作用。這無疑為我們的治療提供了更多思路。對于本病例，因尚未侵襲到睪丸被膜，影像學(xué)未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移病灶，屬于臨床Ⅰ期，預(yù)后通常較好，對于Ⅰ期病例，仍采用根治性手術(shù)治療。術(shù)后患者恢復(fù)良好，綜合考慮，未用任何藥物輔助治療，目前隨訪7個月無復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。但仍要加強隨訪頻率，定期做CT檢測。

本例患者的特殊之處在于，發(fā)病時患者尚未結(jié)婚生育，占位效應(yīng)不明顯，患者擔(dān)心此時穿刺和手術(shù)對日后生活的影響，且無病理學(xué)支持，故警惕性較低，決定隨診觀察。患者結(jié)婚時腫物有所增大，但仍不影響日常生活，故正常生育，生育后腫物增大明顯，病程達8年，已育有一健康子女，此時采用根治性睪丸切除術(shù)，避免了手術(shù)影響生育的憂慮，盡可能地達到“雙贏”。但是，對于這一病例，我們?nèi)源嬖谝恍┮蓡?。首先是手術(shù)的契機，在患者生育后才手術(shù)是否合理？是否應(yīng)該在病灶進一步發(fā)展之前進行切除？若是早期就采用根治性手術(shù)，對于患者來說，未來面對婚姻和生育，是否會導(dǎo)致患者的不理解？其次，腫物對生殖系統(tǒng)又有何影響？初治時腫物尚小，但隨著年齡的增加，腫物也逐漸增大，在初期難以取得病理學(xué)診斷的情況下，我們該如何判斷腫物是否侵及睪丸？腫物即使沒有侵及睪丸，對精子的生成及活化又是否有影響？精子的質(zhì)量是否會降低？單側(cè)的影響是否會影響另一側(cè)精子的生成和質(zhì)量？最后，在術(shù)前為了避免腫物的轉(zhuǎn)移和對生殖系統(tǒng)的破壞，應(yīng)該采用何種干預(yù)措施？這些干預(yù)措施本身是否又會對生殖造成影響？盡管未轉(zhuǎn)移的睪丸平滑肌肉瘤預(yù)后較好，但是術(shù)后除了定期復(fù)查隨訪外，是否還應(yīng)該對患者進行其他干預(yù)，以預(yù)防微小病灶的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移？這些問題誰都無法給出確切的答案，但中國人的傳統(tǒng)觀念是傳宗接代，生育后立即給予手術(shù)是可行的，但是隨之而來的是性功能的不確定性，是否會影響婚姻生活尚不可知，但如果一味拖延，出現(xiàn)轉(zhuǎn)移而危及生命則得不償失，所以手術(shù)的契機也無法確定。

腫瘤患者不僅需要醫(yī)師的治療，更需要在生活、心理上提供力所能及的幫助。特別是類似原發(fā)性睪丸旁平滑肌瘤這種罕見腫瘤，相關(guān)的治療措施尚不完善，患者的生殖健康和心理健康也同樣需要我們?nèi)リP(guān)注，希望本病例報道能被廣大同仁了解，共同關(guān)注這一問題。