嬰幼兒冠狀動脈擴張原因的診斷策略

劉云，吳娟，袁瑞，栗河舟，程美英

(鄭州大學第三附屬醫(yī)院 a.超聲科；b.放射科，河南 鄭州 450052)

冠狀動脈擴張(coronary artery dilatation，CAD)是指心包臟層下冠狀動脈的局限性或彌漫性擴張[1]。小兒有其特定的疾病譜，引起CAD的原因不同，治療方案差異較大。如不能及時明確診斷，將產(chǎn)生嚴重后果，甚至危及患兒生命。超聲心動圖觀察到CAD，準確判斷原因至關(guān)重要。既往對小兒冠狀動脈病變的研究多集中于某1種疾病或某幾種疾病[2-3]。本文擬通過回顧?quán)嵵荽髮W第三附屬醫(yī)院近年來CAD患兒的超聲心動圖結(jié)果及臨床資料，探討小兒CAD原因的鑒別診斷策略。

1 資料與方法

1.1 研究對象選取2015年2月至2019 年2月鄭州大學第三附屬醫(yī)院兒科收治的191例CAD患兒為研究對象。其中男104 例，女87例，男女比例為1.2∶1.0，年齡為2個月～7歲，平均(2.5±1.5)歲，隨訪時間為3～24個月，平均(11.3±3.3)個月。將納入的患兒按照CAD原因分為先天組(29例)和后天組(162例)。先天組患兒主訴(或代主訴)分別為：19例聽診雜音，5例生長發(fā)育遲滯，2例青紫，2例肺炎，1例喂養(yǎng)困難。后天組患兒主訴(或代主訴)分別為：157例發(fā)熱，3例皮膚紅疹，2例腹瀉。先天組平均年齡為(1.1±0.6)歲，后天組平均年齡為(2.7±1.5)歲(t=10.487，P=0.001)。本研究經(jīng)鄭州大學第三附屬醫(yī)院醫(yī)學倫理委員會批準通過。所有接受檢查的患兒，其家屬均簽署知情同意書。

1.2 儀器與方法

1.2.1儀器 采用GE VIVID E9彩色多普勒超聲診斷儀，M5S探頭；PHILIPS iE33彩色多普勒超聲診斷儀，X5、S8探頭，探頭頻率分別為1～5、2～8 MHz。

1.2.2檢測方法 患兒處于睡眠或安靜狀態(tài)，取平臥或左側(cè)臥位，常規(guī)在劍突下、心尖、胸骨旁、胸骨上窩探查心臟各標準切面，全面評估心臟結(jié)構(gòu)及血流動力學改變。

發(fā)現(xiàn)CAD時，測量其舒張期內(nèi)徑，計算Z值。首先評估CAD的范圍和形態(tài)，僅冠狀動脈的某一部分擴張定義為節(jié)段性擴張，而從開口到末端均擴張定義為全程擴張。擴張冠狀動脈的內(nèi)徑均勻一致定義為管狀擴張，不一致分別定義為梭形、串珠樣或瘤樣擴張，若合并冠狀動脈瘤，測量瘤體內(nèi)徑和長度，并觀察瘤內(nèi)有無血栓形成。了解患兒癥狀、體征和實驗室檢查結(jié)果等臨床資料，判斷是否符合川崎病標準。仔細尋找冠狀動脈及其分支的起源、走行、血流方向，檢測是否合并心包積液、房室瓣反流、心功能不全等。分析異常分流和反流的血流頻譜。數(shù)據(jù)均至少測量3 次，取平均值。

1.2.3診斷標準 (1)冠狀動脈Z值>2[4-5]；(2)某一節(jié)段的冠狀動脈內(nèi)徑大于鄰近的近端節(jié)段內(nèi)徑。符合上述標準診斷為CAD。當冠狀動脈大于相鄰節(jié)段內(nèi)徑的1.5倍時或Z值大于2.5時，診斷為冠狀動脈瘤形成。川崎病的診斷標準參考文獻[6-7]報道，冠狀動脈瘺和冠狀動脈起源異常均經(jīng)CT和手術(shù)證實，主動脈瓣上狹窄和肺動脈閉鎖經(jīng)手術(shù)證實。

2 結(jié)果

2.1 CAD的病因同期18 984例嬰幼兒行超聲心動圖檢查，共檢出191例CAD，檢出率為1.01%，病因見表1。

表1 引起CAD的病因與構(gòu)成比

2.2 CAD的特點組間比較，冠狀動脈Z值差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05)(表2)。CAD的范圍和形態(tài)差異有統(tǒng)計學意義(均P<0.05)(表3，圖1)。節(jié)段性擴張預測后天獲得性原因(川崎病)的敏感性和特異性分別為97.53%、100%，管狀擴張預測先天性原因的敏感性和特異性分別為96.55%、98.15%。冠狀動脈瘺、冠狀動脈起源異常、肺動脈閉鎖和主動脈瓣上狹窄除CAD外，亦分別呈現(xiàn)其特征性的心內(nèi)結(jié)構(gòu)改變。

表2 先天組與后天組CAD程度的比較

表3 先天組與后天組CAD范圍和形態(tài)的比較[n(%)]

A為右側(cè)冠狀動脈在右心室的瘺口(箭頭)；B為右側(cè)冠狀動脈全程管狀擴張(箭頭)。

2.3 CAD的思路對191例CAD患兒的臨床資料進行回顧性分析，歸納繪制出系統(tǒng)的診斷思路。見圖2。

圖2 CAD的診斷策略流程圖

3 討論

冠心病是成人常見的心臟病變，嬰幼兒也會有冠狀動脈所致的心臟問題。CAD是嬰幼兒冠心病的一種表現(xiàn)形式，本研究結(jié)果顯示檢出率高達1.01%，嬰幼兒行超聲心動圖檢查時需重視雙側(cè)冠狀動脈的觀察。本研究中，先天組的患兒主訴(或代主訴)為聽診雜音，后天組的患兒主訴(或代主訴)為發(fā)熱。因此，當患兒出現(xiàn)心臟聽診雜音和持續(xù)5 d及以上的發(fā)熱時，應(yīng)常規(guī)行超聲心動圖篩查冠狀動脈是否擴張。

本研究顯示，引起CAD的病因有先天發(fā)育異常，還有后天獲得性疾病。84.82%(162/191)為后天獲得性病變所致，且均為川崎病，是嬰幼兒CAD的主要原因；15.18%(29/191)是先天性原因，主要有冠狀動脈瘺、冠狀動脈起源異常、主動脈瓣上重度狹窄、室間隔完整型肺動脈閉鎖(冠狀竇隙開放)。另有文獻報道，EB病毒感染和心肌炎急性期也會出現(xiàn)類似川崎病的CAD[8-9]，心肌致密化不全、Noonan綜合征患兒也可合并CAD[10-11]。后天獲得性疾病以內(nèi)科治療為主，而先天發(fā)育異常以外科治療為主，因此快速精準判斷擴張原因至關(guān)重要。兩組患兒CAD的Z值無顯著差異，因此不能作為鑒別的要點。

本研究表明冠狀動脈節(jié)段性擴張預測后天獲得性原因(川崎病)具有較高的敏感性和特異性，冠狀動脈管狀擴張對預測先天性原因有較高的敏感性和特異性。通過觀察CAD的形態(tài)和范圍，精準、快速把擴張分成先天性原因和獲得性原因兩組，再結(jié)合實驗室檢查、臨床癥狀和體征，對照川崎病的診斷標準，從全程擴張的病例中鑒別出2.47%(4/162)的川崎病患兒，找出所有后天獲得性CAD的病因，簡便，快捷。李小林等[12]研究證明冠狀動脈造影時，CAD的形態(tài)和范圍不同，其致病的危險因素也不同，與本研究的結(jié)果類似。

本研究中冠狀動脈起源異常的8例患者均為左側(cè)冠狀動脈異常起源于肺動脈。出生后嬰幼兒隨著肺循環(huán)阻力下降，心肌的有效灌注取決于正常起源的右冠狀動脈和異常起源的左側(cè)冠狀動脈之間形成的側(cè)支循環(huán)。側(cè)支循環(huán)的建立，使右側(cè)冠狀動脈血流量增加，引起右側(cè)冠狀動脈從開口到末端的擴張。大動脈短軸切面和彩色多普勒超聲顯像有助于左側(cè)冠狀動脈開口位置的觀察和右側(cè)CAD的評估。該病病死率較高[13]，早期診斷及治療可明顯改善預后。

冠狀動脈起源異常、冠狀動脈瘺、肺動脈閉鎖和主動脈瓣上狹窄除CAD外，亦分別呈現(xiàn)其特征性的心內(nèi)結(jié)構(gòu)改變[14]。最后根據(jù)冠狀動脈走行及合并的心內(nèi)結(jié)構(gòu)異常，在冠狀動脈開口正常的病例中甄別冠狀動脈瘺、主動脈瓣上狹窄和肺動脈閉鎖引起的CAD。

本研究的不足之處是所收集的病例中，后天性原因均為川崎病，不能涵蓋所有獲得性CAD的特征，有待擴大樣本量進一步研究。

綜上所述，嬰幼兒具有良好的透聲窗，經(jīng)胸超聲心動圖可清晰顯示冠狀動脈，尤其是當CAD時。當超聲心動圖發(fā)現(xiàn)嬰幼兒CAD時，依據(jù)診斷策略流程，完整、系統(tǒng)地評估擴張的特點及心臟結(jié)構(gòu)，結(jié)合實驗室檢查、患兒的癥狀和體征等臨床資料，全面綜合分析，可快速準確判斷CAD的原因。