語(yǔ)前聾成人助聽(tīng)器驗(yàn)配效果個(gè)案分析

何賽金 陶仁霞 林海英 李永勤 傅傳威 趙偉時(shí)

1 引言

聽(tīng)覺(jué)通路在早期發(fā)育過(guò)程中長(zhǎng)期未受到刺激，其功能會(huì)被其他非聽(tīng)覺(jué)信息替代。因此，聽(tīng)覺(jué)干預(yù)及康復(fù)提倡早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早干預(yù)原則。部分患者由于助聽(tīng)輔具技術(shù)尚未成熟或家庭經(jīng)濟(jì)因素等原因錯(cuò)過(guò)了聽(tīng)覺(jué)干預(yù)的最佳時(shí)期，導(dǎo)致其以手語(yǔ)或唇讀方式進(jìn)行溝通交流，他們期待能夠通過(guò)配戴助聽(tīng)器或植入人工耳蝸補(bǔ)償或重建聽(tīng)力，其聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)能力康復(fù)成效是選擇采用何種助聽(tīng)方式的重要考量因素。本研究以1名語(yǔ)前聾聽(tīng)力障礙成人適配助聽(tīng)器并進(jìn)行為期3個(gè)月的聽(tīng)力語(yǔ)言康復(fù)訓(xùn)練，跟蹤評(píng)估其聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言能力，以期為其后續(xù)助聽(tīng)方式的選擇提供參考依據(jù)。

2 方法

2.1 研究對(duì)象

被試為1名21歲女性，患先天性雙耳極重度感音神經(jīng)性聾。18歲時(shí)曾短暫配戴助聽(tīng)器，未持續(xù)配戴。被試無(wú)口語(yǔ)溝通能力，與人交流主要依靠手語(yǔ)或文字。醫(yī)學(xué)檢測(cè)及聽(tīng)力評(píng)估結(jié)果顯示，被試雙耳廓正常，鼓膜正常；耳蝸結(jié)構(gòu)及雙側(cè)內(nèi)聽(tīng)道未見(jiàn)明顯異常；裸耳平均聽(tīng)閾為左耳82 dB HL，右耳105 dB HL；聲導(dǎo)抗為雙耳A型；聽(tīng)覺(jué)腦干誘發(fā)電位結(jié)果AC-ABR雙耳反應(yīng)閾均＞95 dB nHL，BC-ABR雙耳反應(yīng)閾均＞45 dB nHL。診斷后，雙耳配戴助聽(tīng)器。被試左耳助聽(tīng)器補(bǔ)償聽(tīng)閾在25～40 dB HL，右耳補(bǔ)償聽(tīng)閾在45～60 dB HL。由于右耳裸耳聽(tīng)力損失較重，高頻補(bǔ)償欠佳。

2.2 評(píng)估方法

聽(tīng)覺(jué)能力評(píng)估采用《聽(tīng)覺(jué)能力評(píng)估方法》[1]中的單音詞、雙音節(jié)詞及短句識(shí)別項(xiàng)目、聽(tīng)覺(jué)能力分級(jí)（CAP）[2]和聽(tīng)覺(jué)能力整合量表(infant-toddler meaningful auditory integration scale，IT-MAIS)[3]。其中聽(tīng)覺(jué)能力評(píng)估采用僅聽(tīng)覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)加視覺(jué)及僅視覺(jué)3種評(píng)估條件。言語(yǔ)能力評(píng)估采用言語(yǔ)可懂度分級(jí)（SIR）和有意義使用言語(yǔ)量表（meaningful use of speech scale，MUSS）、《構(gòu)音語(yǔ)音能力評(píng)估50詞》[4]。采用以上工具對(duì)被試進(jìn)行初次評(píng)估，隨后每間隔1個(gè)月評(píng)估一次，共評(píng)估4次。

2.3 康復(fù)訓(xùn)練方法

2.3.1 制訂康復(fù)計(jì)劃 根據(jù)被試的初次評(píng)估結(jié)果制訂康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃?？祻?fù)課程為期3個(gè)月，每天進(jìn)行一對(duì)一聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)課程3.5小時(shí)。晚上復(fù)習(xí)當(dāng)天學(xué)習(xí)的內(nèi)容，教師進(jìn)行遠(yuǎn)程視頻指導(dǎo)。在康復(fù)課程開(kāi)展1.5個(gè)月后，由志愿者和社工與被試在生活場(chǎng)景中自然互動(dòng)，為被試創(chuàng)設(shè)豐富的語(yǔ)言環(huán)境，激發(fā)其口語(yǔ)表達(dá)動(dòng)機(jī)。

表1 被試聽(tīng)覺(jué)識(shí)別率提升情況（%）

2.3.2 實(shí)施內(nèi)容及目標(biāo) 康復(fù)方案主要包含聽(tīng)覺(jué)能力和言語(yǔ)能力訓(xùn)練，目標(biāo)如下。

2.3.2.1 第一個(gè)月：以聽(tīng)能領(lǐng)域?yàn)橹?，使被試盡快適應(yīng)助聽(tīng)器的聲音。采用差異較大的聲音作為訓(xùn)練材料，加強(qiáng)其對(duì)聲音的區(qū)分和辨識(shí)能力，如在安靜環(huán)境中對(duì)聲音的察知和辨識(shí)，對(duì)0.5 m的林氏六音辨識(shí)、數(shù)字辨識(shí)、不同音節(jié)辨識(shí)等。言語(yǔ)領(lǐng)域?yàn)檩o助，做呼吸和口部運(yùn)動(dòng)準(zhǔn)備，如呼吸訓(xùn)練、呼吸放松訓(xùn)練、超音段的發(fā)音練習(xí)及誘導(dǎo)單元音表達(dá)。

2.3.2.2 第二個(gè)月：聽(tīng)覺(jué)和言語(yǔ)領(lǐng)域同步訓(xùn)練。在聽(tīng)覺(jué)領(lǐng)域中，繼續(xù)強(qiáng)化環(huán)境聲識(shí)別和數(shù)字識(shí)別，重點(diǎn)識(shí)別單音節(jié)、雙音節(jié)、三音節(jié)、短句。言語(yǔ)領(lǐng)域鞏固單韻母/a、u/，強(qiáng)化單韻母/o、e、i、ü/，以及復(fù)韻母/ia、ua/，誘發(fā)聲母/b、p、m、f、d、t、n、l、j、h/。

2.3.2.3 第三個(gè)月：聽(tīng)覺(jué)領(lǐng)域目標(biāo)為繼續(xù)鞏固被試在安靜環(huán)境中對(duì)環(huán)境聲音的察知與辨識(shí)；對(duì)林氏六音的辨識(shí)（1 m，2 m）；能夠?qū)?jiǎn)單超音段變化的感受和識(shí)別：時(shí)長(zhǎng)、響度、音節(jié)數(shù)量，即不同音節(jié)的區(qū)分（單、雙、三音節(jié)）；能夠區(qū)分大部分?jǐn)?shù)字；聽(tīng)覺(jué)記憶一項(xiàng)（生活常用詞匯）。言語(yǔ)領(lǐng)域目標(biāo)為繼續(xù)強(qiáng)化呼吸訓(xùn)練，包括呼吸放松訓(xùn)練、生理呼吸到言語(yǔ)呼吸的過(guò)度、生理呼吸訓(xùn)練、最長(zhǎng)聲時(shí)、最大數(shù)數(shù)能力；發(fā)音訓(xùn)練包括音的長(zhǎng)短、高低、大小以及四聲調(diào)；誘導(dǎo)發(fā)音：?jiǎn)卧?a、o、e、i、u、ü/、復(fù)韻母/ai、ia、ao、ui、ei、ou、ie、uo、iu、üe/、聲母/b、p、m、f、d、t、n、l、j/，并穩(wěn)定發(fā)出含這些聲母的詞語(yǔ)，如背包、跑步、地鐵、蜂蜜、聊天、毛巾等。

3 結(jié)果

3.1 聽(tīng)覺(jué)能力

經(jīng)過(guò)3個(gè)月的康復(fù)訓(xùn)練，被試在僅聽(tīng)覺(jué)、視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)加視覺(jué)并存三種條件下的聽(tīng)覺(jué)識(shí)別能力均有所提升。最后一次評(píng)估時(shí)，在視覺(jué)、視覺(jué)加聽(tīng)覺(jué)條件下，被試單音節(jié)詞、雙音節(jié)詞及短句識(shí)別率均達(dá)到100%，見(jiàn)表1。

被試的聽(tīng)覺(jué)能力整合量表（IT-MAIS）和聽(tīng)覺(jué)行為分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)評(píng)估（CAP）得分見(jiàn)表2。其中IT-MAIS評(píng)估得分提升致26分；CAP聽(tīng)覺(jué)行為分級(jí)提升至4級(jí)，即被試從最初的不能感知環(huán)境聲音提升到不借助唇讀，能夠辨別言語(yǔ)聲。

表2 被試IT-MAIS及CAP得分

3.2 言語(yǔ)能力

初次評(píng)估結(jié)果：被試發(fā)音正確的詞僅有6個(gè)（bdanawa(一聲）wa（四聲），遺漏音4個(gè)（hpgk)，替代發(fā)音的詞有4個(gè)(b替代p；d替代tqx），剩余詞均為歪曲音。在發(fā)音過(guò)程中，被試的舌頭分化不精細(xì)，根音發(fā)音困難，舌后根無(wú)法隆起；舌尖音、舌面音發(fā)音歪曲；圓展唇不協(xié)調(diào)；送氣音與不送氣音，擦音與塞音混淆。在訓(xùn)練過(guò)程中硬起音嚴(yán)重，呼吸與言語(yǔ)不能協(xié)調(diào)。

最后一次評(píng)估結(jié)果：聲母/b、p、m、d、t、n、j/能正確發(fā)音，/f、h、q/在引導(dǎo)下能正確發(fā)音，其他聲母多為扭曲音，未習(xí)得。已習(xí)得的聲母與部分韻母組合能正確發(fā)音，與/ei、ie、iu、ui/即含/i、u、e/3個(gè)單元音的組合韻母音相拼不能正確發(fā)音。發(fā)音時(shí)舌頭前后伸的協(xié)調(diào)性弱，舌根不能隆起，舌尖呈U型，口輪匝肌緊張，因此圓唇和展唇、圓展唇交替受影響，同時(shí)在發(fā)音過(guò)程中聲帶緊，發(fā)音依然存在嚴(yán)重的硬起音現(xiàn)象，呼吸與言語(yǔ)協(xié)調(diào)性弱。

被試語(yǔ)言能力評(píng)估結(jié)果見(jiàn)表3，其中有意義使用言語(yǔ)量表得分提高4分，即經(jīng)過(guò)3個(gè)月康復(fù)訓(xùn)練，被試在生活中使用言語(yǔ)交流的頻率有所增加；言語(yǔ)可懂度等級(jí)維持在1級(jí)，即口語(yǔ)詞匯還無(wú)法被理解，日常溝通形式仍以手勢(shì)為主。

表3 被試MUSS及SIR得分情況

4 討論

在聽(tīng)覺(jué)能力方面，被試雙耳配戴助聽(tīng)器后，左耳補(bǔ)償聽(tīng)閾均進(jìn)入言語(yǔ)香蕉圖范圍，補(bǔ)償效果達(dá)到最適。經(jīng)過(guò)3個(gè)月高強(qiáng)度的康復(fù)訓(xùn)練，無(wú)論是助聽(tīng)器伴唇讀、裸耳伴唇讀還是僅依靠助聽(tīng)器的情況下，言語(yǔ)識(shí)別率均有明顯提高。尤其在伴唇讀情況下，其言語(yǔ)分辨能力較佳。以往研究也表明，唇讀對(duì)語(yǔ)音識(shí)別有幫助作用，特別在噪聲環(huán)境下更為顯著[5]?？梢?jiàn)，長(zhǎng)期聽(tīng)力剝奪的大齡語(yǔ)前聾成人利用殘余聽(tīng)力，經(jīng)過(guò)系統(tǒng)的、有針對(duì)性的康復(fù)訓(xùn)練，聽(tīng)覺(jué)能力可得到提升。然而干預(yù)后，在僅依靠聽(tīng)覺(jué)的情況下，被試的閉合式言語(yǔ)測(cè)聽(tīng)識(shí)別率在50%～60%，并不能支持其理解日常溝通及對(duì)話。這與國(guó)外對(duì)于長(zhǎng)期聽(tīng)覺(jué)剝奪的語(yǔ)前聾成人植入人工耳蝸后的康復(fù)效果得到一致結(jié)果。Cusumano[6]跟蹤了16例長(zhǎng)期聽(tīng)力剝奪的語(yǔ)前聾患者，發(fā)現(xiàn)和語(yǔ)后聾相比，語(yǔ)前聾患者的言語(yǔ)識(shí)別能力發(fā)展緩慢，5年后，僅依靠聽(tīng)覺(jué)，言語(yǔ)識(shí)別得分約在50%。可見(jiàn)，對(duì)于長(zhǎng)期聽(tīng)覺(jué)剝奪的語(yǔ)前聾成人，人工耳蝸植入后聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)是一個(gè)漫長(zhǎng)的過(guò)程。Kumar[7]的研究表明，長(zhǎng)期聽(tīng)覺(jué)剝奪的患者中，有7.7%的患者術(shù)后棄用人工耳蝸。說(shuō)明早干預(yù)對(duì)于聽(tīng)力障礙的康復(fù)效果至關(guān)重要。

在言語(yǔ)能力方面，經(jīng)過(guò)3個(gè)月的康復(fù)訓(xùn)練，被試的言語(yǔ)功能無(wú)明顯改善。分析其原因，被試長(zhǎng)期利用手語(yǔ)進(jìn)行溝通，口部肌肉的精細(xì)運(yùn)動(dòng)功能受限，舌根音及后鼻韻母、復(fù)韻母的語(yǔ)音產(chǎn)生異常，糾正難度較大，導(dǎo)致其言語(yǔ)功能改善不明顯。其次，由于被試長(zhǎng)期聽(tīng)覺(jué)剝奪導(dǎo)致聽(tīng)覺(jué)中樞產(chǎn)生退行性變化，無(wú)法建立有效的聽(tīng)說(shuō)反饋鏈，從而影響言語(yǔ)感知。此外，成年語(yǔ)前聾成人錯(cuò)過(guò)了語(yǔ)言習(xí)得的關(guān)鍵期，也為其言語(yǔ)及語(yǔ)言康復(fù)帶來(lái)一定困難。因此，成人語(yǔ)前聾患者的康復(fù)周期相對(duì)漫長(zhǎng)。

5 總結(jié)

本研究對(duì)1名長(zhǎng)期聽(tīng)覺(jué)剝奪的語(yǔ)前聾成人進(jìn)行為期3個(gè)月的聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)，結(jié)果表明經(jīng)過(guò)系統(tǒng)的康復(fù)訓(xùn)練，被試的聽(tīng)覺(jué)辨識(shí)能力有較大提升。尤其在聽(tīng)覺(jué)伴隨視覺(jué)提升的情況下，其言語(yǔ)分辨能力較佳。康復(fù)訓(xùn)練3個(gè)月后，被試僅依靠聽(tīng)覺(jué)進(jìn)行口語(yǔ)溝通的可能性較小，且其言語(yǔ)可懂度依然較差，難以用口語(yǔ)進(jìn)行溝通。因此，對(duì)于長(zhǎng)期聽(tīng)力剝奪的語(yǔ)前聾成人，無(wú)論是配戴助聽(tīng)器還是植入人工耳蝸需要謹(jǐn)慎考慮，對(duì)聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)成效需有合適的期望值，且需接受較長(zhǎng)時(shí)間的聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言康復(fù)，他們從助聽(tīng)器和人工耳蝸的獲益要遠(yuǎn)低于語(yǔ)后聾或早期植入人工耳蝸或配戴助聽(tīng)器的語(yǔ)前聾患者。