獺尾肝一例并文獻復習

郭志唐 李世思 滕毅山 陳章彬

昆明醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院肝膽外科，云南昆明 650101

獺尾肝（beaver tail liver）是肝臟解剖學變異中的一種類型，表現(xiàn)為肝左外葉變異即肝左外葉細長、向人體左后方延伸，并越過左側(cè)腋中線到達脾臟的左側(cè)甚至延伸至脾臟后方呈星月形環(huán)抱脾臟，因形態(tài)類似水獺的尾巴、海貍的尾巴或大象的鼻子故而稱之為“獺尾肝”“貍尾肝”“象鼻肝”或“包圍肝”[1-2]?，F(xiàn)將我們臨床檢查意外發(fā)現(xiàn)的一例獺尾肝病例報道如下并文獻復習。

1 病例報告

戚XX，女，31 歲，農(nóng)民，因“間歇性右上腹疼痛5 年余”入院?；颊? 年余前無誘因出現(xiàn)右上腹隱痛，無明顯放射痛，無明顯加重或緩解因素，無畏寒、寒戰(zhàn)、發(fā)熱，無皮膚鞏膜黃染，無惡心、嘔吐，無胸悶、氣促、呼吸困難。到當?shù)蒯t(yī)院就診，行腹部CT檢查提示肝內(nèi)膽管結(jié)石，予對癥支持治療（具體用藥不詳）后癥狀緩解，5 年來上述癥狀多次發(fā)作并多次到醫(yī)院輸液治療，現(xiàn)為求進一步診治到我院門診就診，門診以“肝內(nèi)膽管結(jié)石”收住院。患者既往于2010 年因“膽總管囊腫”在當?shù)厥嗅t(yī)院行“開腹膽管囊腫切除+ 膽囊切除+ 膽腸吻合術(shù)”。否認高血壓、糖尿病史，否認心臟病、腦血管疾病史，否認精神疾病史，無外傷史。對“陳香露”過敏，否認其他藥物、食物過敏史。入院查體，T：36.5℃，P：85 次/min，R：20 次 /min，BP：101/56mm Hg。神志清，精神可，腹部平坦，對稱，無腹壁靜脈曲張，未見胃腸型和蠕動波，右側(cè)上腹部腹部可見一長約13cm 陳舊性腹部正中縱行手術(shù)瘢痕，腹部柔軟，無壓痛、無反跳痛，未觸及異常腫塊。肝脾未觸及，肝頸靜脈回流征陰性。腹部叩診：肝上界在右鎖骨中線第五肋間，肝腎區(qū)無叩擊痛，移動性濁音陰性。腸鳴音正常，4 次/min。未聞及血管雜音。輔助檢查：肝功、腎功、血糖、血脂、血細胞分析、凝血功能、腫瘤標記物、肝炎梅毒抗體均正常，我院CT 檢查示：肝臟左外葉向后部延伸、部分包繞脾臟形成獺尾肝；肝內(nèi)管多發(fā)結(jié)石并肝內(nèi)外膽管擴張，肝內(nèi)膽管壁增厚，考慮炎癥（肝臟 CT 見圖 1 ～ 4）。

圖1 平掃期CT 圖像

圖2 動脈期CT 圖像

圖3 門脈期CT 圖像

圖4 肝靜脈期CT 圖像

2 討論

獺尾肝為一種先天性肝臟形態(tài)學異常[3]，其發(fā)生機制為：嬰兒出生前肝臟靠位于肝臟左內(nèi)葉與左外葉之間的臍靜脈供血、輸送氧分及營養(yǎng)物質(zhì)，其中約80% 來源于臍靜脈、20% 來源于門靜脈，肝動脈供血僅占2% 左右，并且在肝臟左葉間裂處臍靜脈向右自然彎曲與門靜脈連接[4]。出生后臍靜脈則逐漸退化、閉鎖形成肝圓韌帶，肝內(nèi)血管也隨之逐步合并、退化、數(shù)目減少，肝臟則依靠肝動脈（25%）及門靜脈（75%）輸送氧分及營養(yǎng)物質(zhì)[5]，其次門靜脈主干與其左支的夾角為銳角導致左肝供血及輸送營養(yǎng)物質(zhì)較右肝少繼而進一步導致左肝生長發(fā)育不及右肝、肝左外葉后部肝組織逐漸萎縮、退化，其內(nèi)有少許肝組織及迷走膽管，若退化不完全殘余正常肝組織則形成獺尾肝，可見于5% 的成人[4]。

獺尾肝無合并其他疾病時常無特異性臨床變現(xiàn)，常通過體檢或術(shù)前相關(guān)檢查行B 超、CT、MRI等影像學檢查意外發(fā)現(xiàn)。其診斷要點如下：（1）肝左葉向左后方延伸、彎曲、部分尖端超過腋中線、到達脾臟周圍或呈環(huán)抱狀部分或完全包繞脾臟；（2）延長部分肝組織內(nèi)管系結(jié)構(gòu)：膽管、肝動脈、肝靜脈、門靜脈等與正常左肝內(nèi)管系結(jié)構(gòu)相連，其肝組織回聲與左肝組織回聲一致或相仿、稍低于脾臟回聲；（3）肝臟左葉間裂位于椎體右緣右側(cè)，即肝臟左葉間裂位置正?；蚋闻K左葉獺尾肝只與左外葉有關(guān)而不是整個肝左葉增大導致肝臟向左側(cè)延伸而造成的偽像；（4）肝臟延長部與左外葉連接處可相對狹窄。其前三條為診斷必備條件、第四條為診斷輔助條件[6]。

獺尾肝常需要與肝硬化、殘余脾臟、副脾代償性增大、分葉脾臟、脾腫瘤、脾周圍血腫、脾梗死等鑒別。（1）肝硬化所導致的肝左葉增大一般為肝臟一致性增大，無連接部的相對狹窄、向后彎曲及環(huán)抱脾臟。并且肝硬化患者因肝細胞壞死、小葉結(jié)構(gòu)塌陷、肝臟纖維組織彌漫性增生而表現(xiàn)出肝裂增寬、假小葉形成、肝硬化結(jié)節(jié)等形態(tài)學異常[7]，肝硬化患者晚期因肝細胞大量壞死可表現(xiàn)出功能損傷、黃疸、凝血功能異常等，此外因門靜脈壓力升高、胃腸道及脾臟靜脈回流受阻進一步可導致側(cè)支循環(huán)開放而出現(xiàn)食管- 胃底靜脈曲張、脾大、脾功能亢進、腹水等表現(xiàn)[8-9]；（2）獺尾肝與殘余脾臟及副脾代償性增大的鑒別，殘余脾臟一般有脾臟切除手術(shù)史，術(shù)后行相關(guān)影像學檢查發(fā)現(xiàn)殘余脾臟的存在；副脾代償性增大則表現(xiàn)為副脾內(nèi)實質(zhì)增多呈圓形或者卵圓形的結(jié)節(jié)樣改變[10]。（3）脾臟腫瘤臨床上極少見，國內(nèi)外文獻報道其發(fā)病率低于1%[11]，其病理分類復雜，以良性腫瘤多見、惡性腫瘤少見[12]。脾臟腫瘤無特異性臨床表現(xiàn)，常因影像學檢查意外發(fā)現(xiàn)，一般呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形狀，腫瘤多位于脾臟實質(zhì)內(nèi)，繼發(fā)性脾臟腫瘤則有身體其他部位腫瘤病史[13]且多為惡性腫瘤，治療困難、預后差，原則上應行脾臟切除、術(shù)后聯(lián)合化療；（4）分葉脾臟為脾臟的一種發(fā)育畸形，各分葉之間血供通過脾動脈提供、各分葉之間脾臟實質(zhì)回聲一致；（5）脾臟周圍血腫一般伴有上腹部外傷史，行相關(guān)影像學檢查時發(fā)現(xiàn)脾臟周圍的星月形或獺尾樣改變、但是血腫內(nèi)無明顯血流信號也不與左肝相連[14]。汪越澄等報告過兩例經(jīng)術(shù)中探查證實誤診為脾破裂并脾周血腫的獺尾肝病例[15]。（6）脾梗死是脾臟動脈及其分支的阻塞導致脾臟組織的局部缺血壞死，CT 檢查是常表現(xiàn)為尖端朝向脾門的三角形或楔形低密度改變[16]，常伴有心臟瓣膜性疾病、四肢動靜脈血栓等血栓形成性疾病的病史及低熱、上腹部疼痛等臨床表現(xiàn)[17]。

綜上所述，獺尾肝為肝臟解剖形態(tài)學上的一種變異，常因影像學檢查意外發(fā)現(xiàn)，無特殊臨床表現(xiàn)也對身體無危害，若獺尾肝合并肝炎或腫瘤時才需要治療，其本身無需特殊治療。