以卒中樣起病的伴胼胝體壓部可逆性病變的輕微腦病1例

姚棉璇，屈劍鋒，陳仰昆，肖衛(wèi)民

1 病例介紹

患者哺乳期女性，28歲，主因“發(fā)作性言語含糊伴右上肢乏力20小時(shí)”于2016年9月17日入院。入院前20 h患者休息時(shí)突發(fā)言語含糊伴右上肢乏力，癥狀持續(xù)約0.5 h后自行緩解，入院前18 h及2 h患者上述癥狀再發(fā)，最后一次發(fā)作持續(xù)2 h仍未緩解，為求診治，就診于東莞市人民醫(yī)院，擬“腦梗死？短暫性腦缺血發(fā)作？”收入神經(jīng)內(nèi)科。

患者既往體健，無高血壓、糖尿病等病史。

入院查體：生命體征正常，血壓130/80 mm Hg（1 mm Hg=133.32 Pa），心肺腹查體無異常。神經(jīng)系統(tǒng)體查體：構(gòu)音障礙，右側(cè)中樞性面舌癱，右上肢肌力3級，右下肢肌力5級，雙側(cè)巴氏征陰性，余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見陽性體征，NIHSS評分5分。

輔助檢查：急診頭顱CT未見出血及大面積梗死灶。

入院后在排除靜脈溶栓禁忌證及患者知情同意的情況下，予阿替普酶41.4 mg（患者體重為46 kg）靜脈溶栓治療。溶栓后患者NIHSS評分降為0分。靜脈溶栓20 h后，患者上述癥狀再發(fā)，此次發(fā)作前患者自訴有饑餓感，當(dāng)時(shí)測指尖血糖為4.1 mmol/L，約10 min后，患者上述癥狀自行緩解。

入院診斷：

發(fā)作性言語含糊伴右上肢乏力

病因待查：急性缺血性腦血管??？

診療經(jīng)過：入院后完善相關(guān)檢查，延長口服糖耐量試驗(yàn)，顯示空腹血糖、口服葡萄糖后30 min、1 h、2 h、3 h、4 h、5 h血糖分別為4.39 mmol/L、11.53 mmol/L、11.19 mmol/L、7.20 mmol/L、5.8 mmol/L、3.37 mmol/L（低）和4.82 mmol/L。肝膽胰脾B超未見異常。血清補(bǔ)體、免疫球蛋白及紅細(xì)胞沉降率、抗核抗體譜、類風(fēng)濕因子、抗鏈球菌溶血素O、抗胍氨酸肽抗體、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、抗磷脂抗體檢查未見異常。入院第2天頭顱MRI檢查DWI序列可以看到雙側(cè)放射冠對稱性的高信號，相應(yīng)部位在ADC序列上呈低信號，F(xiàn)LAIR序列和T2WI序列上也呈高信號（圖1）。FLAIR、T2WI、DWI和ADC序列上未見明顯的胼胝體壓部或膝部異常信號。MRI上所見的異常信號均無強(qiáng)化。腰穿檢查示腦脊液壓力11 cm H2O（1 cm H2O=9.81 Pa），腦脊液常規(guī)及生化檢查未見異常，腦脊液單純皰疹病毒抗體檢查陰性。

自患者靜脈溶栓后發(fā)作1次言語含糊及肢體乏力后，上述癥狀無再發(fā)，住院第7天患者辦理出院。1個(gè)月后患者復(fù)查頭顱MRI，放射冠區(qū)的異常信號完全消失，胼胝體壓部無異常病灶（圖2）。

根據(jù)該病例中患者顱腦MRI表現(xiàn)為雙側(cè)放射冠區(qū)對稱性異常信號，腦脊液檢查未見異常，且未經(jīng)針對性治療后臨床癥狀可完全緩解以及MRI上異常信號幾乎完全消失，最終做出伴胼胝體壓部可逆性病變的輕微腦病診斷。

最終診斷：

伴胼胝體壓部可逆性病變的輕微腦病

2 討論

圖1 入院第2天頭顱MRI影像

伴胼胝體壓部可逆性病變的輕微腦?。╩ild encephalopathy with a reversible splenial lesion，MERS）是一種臨床影像綜合征[1]，可見于癲癇、抗癲癇藥撤藥、感染及代謝紊亂等多種情況，其最典型的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀是意識障礙和抽搐之后出現(xiàn)的譫妄，而所有這些癥狀大約都會在一個(gè)月內(nèi)完全恢復(fù)。隨著MRI技術(shù)的發(fā)展，MERS的神經(jīng)影像表現(xiàn)得到了更準(zhǔn)確的定義，指至少累及胼胝體壓部的可逆性病變，有時(shí)候可伴隨雙側(cè)腦白質(zhì)對稱性病變[2]。由于MERS的臨床表現(xiàn)及MRI病灶可以自發(fā)緩解及消失，其預(yù)后較好[1]。

MERS的鑒別診斷很廣，結(jié)合該病例的特點(diǎn)，需要與低血糖腦病，急性播散性腦脊髓膜炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）及可逆性后部腦白質(zhì)病綜合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）鑒別。在該病例中，患者發(fā)作前訴有饑餓感，但其血糖正常，入院后胰腺B超檢查也未見異常，雖然延長OGTT試驗(yàn)中第4小時(shí)的血糖偏低，但尚未達(dá)到低血糖的診斷標(biāo)準(zhǔn)，此外，低血糖腦病常見的病灶位于大腦皮層、海馬、基底節(jié)及內(nèi)囊[3]，但該患者的顱腦MRI卻未在上述部位見到病灶，因此不符合低血糖腦病的診斷。因?yàn)樵摶颊叩牟≡钪饕奂澳X白質(zhì)，所以ADEM也需要作為鑒別診斷。但ADEM在MRI上一般是雙側(cè)腦白質(zhì)多灶性、非對稱性病灶，且紅細(xì)胞沉降率和腦脊液白細(xì)胞數(shù)會升高[4]，這與該患者的表現(xiàn)不相符。PRES的顱腦MRI上經(jīng)常表現(xiàn)為雙側(cè)頂枕部非對稱性的血管源性水腫，即病灶為非彌散受限，僅有少數(shù)病例出現(xiàn)彌散受限，但這往往提示不可逆的結(jié)構(gòu)損害以及臨床癥狀難以完全恢復(fù)[5]，這也與該患者的表現(xiàn)不相符。

圖2 1個(gè)月后頭顱MRI影像提示原來的異常信號明顯消退

MERS常見的臨床表現(xiàn)為急性輕微腦病癥狀，如：意識障礙、言語含糊、抽搐和譫妄[6]。本病例患者以神經(jīng)功能缺失癥狀起病，病程中無抽搐，無意識障礙，腦脊液檢查正常。該患者臨床上表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的言語含糊及右上肢無力，類似TIA，這是目前所能查閱的國內(nèi)外文獻(xiàn)中第1例以短暫性腦缺血樣發(fā)作起病的MERS。

MERS特征性的影像表現(xiàn)是MRI上胼胝體壓部可逆性的彌散受限，然而，近年來MERS的譜系已經(jīng)擴(kuò)展到MRI上對稱性地累及雙側(cè)額頂葉白質(zhì)的彌散受限[1]。事實(shí)上，DWI上高信號伴ADC低信號的影像表現(xiàn)還可見于急性播散性腦脊髓膜炎、腦白質(zhì)營養(yǎng)不良及苯丙酮尿癥等[6-7]，MERS影像表現(xiàn)的特點(diǎn)在于其病灶是可逆的，并且累及額頂葉白質(zhì)的時(shí)候，病灶基本是對稱的[2]。這種影像表現(xiàn)的機(jī)制不同于腦梗死時(shí)的細(xì)胞毒性水腫，可能是由于神經(jīng)纖維髓鞘內(nèi)的水腫及炎性滲出所引起[1，3]。MERS的預(yù)后良好，患者的臨床表現(xiàn)及影像病灶會在數(shù)小時(shí)到數(shù)月內(nèi)完全消失[1，8]。本病例的表現(xiàn)符合上述特點(diǎn)。

本例患者為臨床上罕見的以TIA樣發(fā)作起病，影像上主要對稱性地累及雙側(cè)額頂葉白質(zhì)的MERS病例。雖然該病例的病因尚未明確，但為MERS的進(jìn)一步研究提供了一定的參考。