眼眶孤立性纖維瘤12例臨床影像學分析

劉延慧，簡天明，孫豐源，唐東潤

0引言

孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一種起源于間葉組織的梭形細胞軟組織腫瘤，屬交界性腫瘤，可發(fā)生于全身各個部位，胸膜漿膜面最常見，發(fā)生于眼眶者相對少見，1994年Dorfman首次報道了眼眶SFT[1]，但該腫瘤的超聲及CT表現(xiàn)缺乏特點。隨著磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)，尤其動態(tài)增強MRI技術的應用，以及病理學檢查手段的豐富，對SFT的診斷有新的發(fā)現(xiàn)，因此本研究總結(jié)分析了12例眼眶SFT的彩色多普勒超聲、MRI、動態(tài)增強MRI以及病理學特點，旨在提高該病診斷的準確率，現(xiàn)報告如下。

表1 12例眼眶SFT彩超及核磁特點

1對象和方法

1.1對象收集2013-04/2018-08天津醫(yī)科大學眼科醫(yī)院手術治療的眼眶SFT患者12例12眼的臨床資料，其中男7例，女5例，年齡20～66(平均43.9±14.8)歲，病程3mo～20a(平均3.2±5.2a)，6例為首次發(fā)病，6例為復發(fā)病例；腫瘤均為單眼發(fā)病，左眶8例，右眶4例，檢查包括彩色多普勒超聲、MRI、動態(tài)增強MRI(dynamic contrast enhanced MRI，DCE-MRI)，所有患者術前均知情同意并通過倫理審查后均行手術切除及病理學檢查。

1.2方法

1.2.1彩色多普勒超聲檢查所有病例均采用Siemens-Acuson X300型彩色多普勒超聲診斷儀，5～13MHz高頻探頭，應用彩色多普勒超聲血流顯像技術(color doppler flow imaging，CDFI)對患者眼部的相關參數(shù)進行檢測，參數(shù)主要包括阻力指數(shù)(resistance index，RI)。囑患者仰臥位、保持眼瞼閉合。在實時檢測中確定最佳血流頻譜時，采集數(shù)據(jù)，重復3次，取平均值。用半定量法[2]將腫瘤血流分級：Ⅰ級：病灶內(nèi)無血流信號；Ⅱ級：少量血流，星點狀血流信號；Ⅲ級：中量血流，2～3 處點條狀血流信號；Ⅳ級：豐富血流，樹枝狀或網(wǎng)狀血流信號。

1.2.2 MRI及DCE-MRI檢查所有病例均采用3.0T磁共振掃描機器檢查。MRI掃描序列包括T1WI、T2WI及3D-TWIST動態(tài)增強掃描序列。MRI常規(guī)掃描后行動態(tài)增強掃描。首先進行常規(guī)軸位、冠狀T1WI、T2WI及軸位T2WI脂肪抑制序列掃描。然后行DCE-MRI冠狀T1WI掃描，掃描參數(shù)為TR 5.0ms、TE 2.0ms，F(xiàn)LIP信號激發(fā)角12°，矩陣320×189、FOV 170mm×240mm，層厚3mm，層間距3mm。共掃描50幀，每幀掃描時間7s。對比劑使用釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA)。連續(xù)動態(tài)增強掃描數(shù)據(jù)采集時間共約5min 30s。

將動態(tài)增強圖像上傳至Syngo工作站，手動在病灶最高強化區(qū)選取實性部分繪制興趣區(qū)(region of interest，ROI)，工作站自動生成時間-信號強度曲線(time-intensity curve，TIC)，并計算出定量參數(shù)值。TIC曲線大致分為3種類型[3]，Ⅰ型：持續(xù)上升型，信號強度持續(xù)增強；Ⅱ型：速升平臺型，早期信號強度逐漸增強，達峰值后維持此水平形成平臺期；Ⅲ型:速升速降型，有一流出時間，早期信號強度快速增強，達峰值后信號迅速降低。定量參數(shù)包括容量轉(zhuǎn)運常數(shù)(volume transfer constant，Ktrans)，速率常數(shù)(rate constant，Kep)。

2結(jié)果

腫瘤均為單眼發(fā)病，發(fā)生于左眶8例，右眶4例。病灶位于肌錐間隙內(nèi)5例，肌錐間隙外3例，跨肌錐間隙內(nèi)、外4例。病變呈卵形9例，不規(guī)則形3例，邊界均清晰(表1)。

2.1彩色多普勒超聲檢查結(jié)果超聲檢查顯示腫瘤呈低回聲10例，不均勻回聲2例，其中1例病變內(nèi)回聲可見小片狀無回聲區(qū)。CDFI提示12例均有血流信號(圖1A)，血流分級：Ⅰ級0例，Ⅱ級1例，Ⅲ級2例，Ⅳ級9例，即1例點片狀血流信號，2例條帶狀血流信號，9例為豐富血流信號，6例復發(fā)病例中4例為豐富血流信號。12例PW均測得動脈血流頻譜，血流頻譜參數(shù)：RI值0.55～0.85，平均值0.70。

2.2 MRI及DCE-MRI檢查結(jié)果12例患者MRI在T1WI均呈等信號(圖1B),9例信號均勻，3例信號不均，其內(nèi)可見囊狀低信號區(qū)。在T2WI上，5例呈低信號(圖1C)，4例呈中高信號(圖1D)，3例呈等信號(圖1E)，其中3例內(nèi)部信號不均勻，9例均勻，其中1例腫瘤內(nèi)部可見囊變區(qū)(圖1D)，囊性部分呈高信號，實性部分呈中高信號，1例病灶呈多發(fā)類圓形，呈低中高信號混雜(圖1F)；1例內(nèi)部呈混雜等信號。6例復發(fā)病例中3例為中高信號，3例為低信號。12例腫物脂肪抑制后信號均明顯增強。DCE-MRI結(jié)果：(1)腫瘤實質(zhì)均呈現(xiàn)明顯增強，10例呈均勻強化(圖1G、I)，2例病變內(nèi)部可見無強化。(2)TIC曲線類型：7例呈Ⅱ型，5例為Ⅲ型，且動態(tài)增強曲線為Ⅲ型者均為復發(fā)病例。(3)Ktrans值0.287～0.410(平均0.363±0.041)/min。Kep值0.276～1.128(平均0.692±0.344)/min。

2.3病理學檢查結(jié)果12例眼眶SFT組織病理學檢查光鏡下表現(xiàn)為腫瘤細胞呈梭形，排列方式多樣，呈席文狀或束狀等，細胞富集區(qū)與稀疏區(qū)交替出現(xiàn)，細胞間質(zhì)可見粗細不等的膠原纖維分布，細胞富集區(qū)膠原纖維細長，細胞稀疏區(qū)膠原纖維多粗大。腫瘤血管迂曲豐富，管徑大小不一，管壁薄腔大，血管呈鹿角狀、裂隙狀、分支狀等不同(圖1K)。

圖1 眼眶SFT彩超、MRI及病理表現(xiàn) A：彩超CDFI可見腫瘤內(nèi)部較豐富血流信號；B：MRI示腫物位于右眶肌錐間隙內(nèi)，T1WI呈低信號；C：示右眶內(nèi)腫物T2WI呈低信號；D：MRI示腫物位于左眶跨肌錐間隙內(nèi)外，突入眶上裂，T2WI中高不均勻信號，內(nèi)可見高T2信號區(qū)；E：MRI示腫物位于右眶肌錐間隙內(nèi)，右側(cè)眶腔擴大，T2WI呈混雜等信號；F：MRI示右眶內(nèi)多發(fā)腫物，結(jié)節(jié)T2WI呈低、中高信號；G：增強MRI示右眶內(nèi)腫物明顯均勻強化；H：TIC曲線類型為Ⅲ型；I：增強MRI示腫物位于左眶肌錐間隙外，通過擴大的眶上裂延伸至左側(cè)海綿竇，增強后腫物明顯增強；J：TIC曲線類型為Ⅱ型；K：光鏡下，腫瘤細胞密集區(qū)與稀疏區(qū)交替，含有豐富血管及纖維組織。

3討論

眼眶SFT發(fā)病相對少見，且特點不突出，臨床主要表現(xiàn)為單側(cè)眼球無痛性緩慢進行性突出、眼瞼腫脹、眼球運動受限等，CT示病變呈等密度軟組織影[4]，與常見腫瘤表現(xiàn)比較無特異性，因此術前不易診斷。眼眶SFT可發(fā)生于眼眶各個部位，本組納入病例發(fā)生于肌錐間隙內(nèi)5例，肌錐間隙外3例，跨肌錐間隙內(nèi)、外4例，與之前報道眼眶SFT發(fā)于淚腺區(qū)不同[5-6]。12例患者病程3mo～20a(平均3.2±5.2a)，病程較長，符合一般良性腫瘤生長時間，其中6例病程較短者為復發(fā)病例，文獻報道其復發(fā)率為20%～50%[7]，本組復發(fā)率50%與本組病例病史時間較長、腫瘤體積較大且位置較深手術不易完整切除有關，其中3例MRI提示腫瘤通過眶上裂與顱內(nèi)溝通，1例與視神經(jīng)關系密切，1例腫瘤范圍廣泛，術中均未能完整切除而復發(fā)。目前對眼眶SFT的診斷仍主要依賴病理診斷[8-9]，通過本文可從術前影像學信息得到早期診斷。

眼眶SFT超聲示其為實性低回聲占位影，內(nèi)回聲不均勻，CDFI顯示病變內(nèi)有豐富血流信號[10]，部分病灶邊界顯示不清可能由于腫瘤生長緩慢，發(fā)現(xiàn)時腫瘤體積已較大或腫瘤位置較深，或缺乏包膜。相對致密的腫瘤細胞密集區(qū)和纖維組織的緊密排列方式使SFT在超聲上表現(xiàn)為低回聲，內(nèi)回聲不均勻與細胞密集區(qū)和稀疏區(qū)交替分布有關，本組1例病變內(nèi)部見小片狀無回聲區(qū)為腫瘤內(nèi)部液化壞死。病理檢查示腫瘤內(nèi)部含有豐富的管腔大小不一的血管[8]，彩超血流顯像結(jié)果Ⅳ級9例，即豐富血流信號居多，與文獻報道一致。彩超顯示含有較豐富的血流信號，為眼眶SFT的重要臨床特征，具有重要的術前輔助診斷意義。本組12例RI值0.55～0.85(平均0.70)，PW測得為低速高阻動脈血流頻譜，提示腫瘤內(nèi)部血管豐富，但以不成熟毛細血管居多，管壁薄，血管收縮力較小，血流速度較慢，血流阻力較大。本組初發(fā)病例與復發(fā)病例的RI值大小無差別，復發(fā)病例血流級別與首發(fā)病例無區(qū)別，反映出眼眶SFT為易復發(fā)的慢性腫瘤的特征。當臨床表現(xiàn)為緩慢生長的具有良性生物學行為的實體性腫瘤，彩超提示病灶內(nèi)含豐富血流信號且RI值較高時應將SFT作為鑒別診斷考慮在內(nèi)。

MRI上T1WI為低信號，T2WI為低信號、等信號，內(nèi)部信號均勻或不均勻，腫瘤體積大者內(nèi)部可有囊變的高信號區(qū)[11-12]。本組12例中T1WI均為等信號，與之前報道一致。T2WI上5例為低信號，3例等信號，4例為中高信號，Kim等[13]認為病灶內(nèi)膠原纖維含量越多，T2WI信號越低，低信號區(qū)為細胞稀疏區(qū)，T2WI反映病變內(nèi)膠原纖維的組織學特點，新鮮的纖維組織多呈現(xiàn)中高信號，較成熟的膠原纖維呈低信號，大片新舊纖維組織同時存在T2WI信號不均。與之前報道不同，本組4例T2WI表現(xiàn)為中高信號，均為復發(fā)病例，系因患者定期復查，發(fā)現(xiàn)腫物較早，纖維組織尚未成熟。其中1例(圖1F)表現(xiàn)為多發(fā)類圓形占位，中間病灶T2WI呈低信號，兩側(cè)多發(fā)小病灶T2WI為中高信號，結(jié)合組織病理學檢查表明T2WI低信號區(qū)膠原纖維發(fā)育較成熟，T2WI呈中高信號區(qū)膠原纖維較新鮮呈白色有光澤，推測該病例T2WI低信號區(qū)為原發(fā)病灶，T2WI中高信號區(qū)為近期生長的新病灶。1例內(nèi)可見T1等信號、T2高信號區(qū)，增強后中心含無強化區(qū)，切開組織標本可見液化壞死物流出，推測腫瘤體積較大，血管分布不均，內(nèi)部血供不足使中心出現(xiàn)囊變壞死區(qū)。

眼眶SFT病變內(nèi)部含大量血管，MRI增強后明顯強化，是眼眶SFT的重要征象[11-12]。本研究12例中10例表現(xiàn)為均勻強化，2例不均勻強化，其中1例病變中央有無強化區(qū)為囊變壞死區(qū)。DCE-MRI可客觀反映MR強化形式與組織內(nèi)血管分布、毛細血管通透性、細胞外液成分的特點。新生血管在腫瘤的發(fā)生、發(fā)展、浸潤和轉(zhuǎn)移過程中起重要作用，是對比劑增強腫瘤的基礎。正常組織血管較少，血流灌注量較低，呈輕度強化；良性腫瘤血管反應性增生，血管通透性輕度升高，對比劑交換速度加快；惡性腫瘤細胞生長旺盛，新生血管明顯增多，管壁基底膜不連續(xù)且內(nèi)皮細胞不完整，血管通透性明顯增大[14-15]，對比劑交換速度顯著加快。研究發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤的Krans、Kep值較良性腫瘤的值大。陶曉峰等[16]對41例眼眶腫瘤DCE-MRI的報道認為良惡性腫瘤的強化程度及曲線形態(tài)上存在差異。本組12例均行DCE-MRI，TIC曲線7例為速升平臺型，5例為速升速降型，強化明顯，與董繼永等[5]報道一致。Krans、Kep值較高，Ⅲ型曲線多符合惡性腫瘤的表現(xiàn)[15]。結(jié)合SFT病理學檢查其病變內(nèi)含大量迂曲擴張的血管，管腔大而壁薄，病變內(nèi)血流量大，但不成熟毛細血管居多，血管通透性高，SFT的Ktrans值較一般良性腫瘤大，對應彩超血流顯像血流豐富的特點。生長緩慢但DCE-MRI檢查Krans、Kep值較高，增強后早期強化為眼眶SFT的重要影像學特點。

眼眶SFT應與眼眶神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤以及血管外皮瘤等相鑒別。神經(jīng)鞘瘤在T1WI多呈中低信號；T2WI呈高信號，瘤內(nèi)因存在壞死而伴有低信號區(qū)，強化不均勻，動態(tài)增強曲線為Ⅰ或Ⅱ型。眼眶SFT呈均勻強化，且曲線類型多為Ⅱ或Ⅲ型。神經(jīng)纖維瘤MRI表現(xiàn)為T1WI中低信號，T2WI中高信號，與周圍組織粘連。這些MRI特點與眼眶SFT不同。眼眶血管外皮瘤血供豐富，在T1WI、T2WI呈中信號，增強后顯著強化，動態(tài)增強曲線多為Ⅰ型，但部分血管外皮瘤可侵犯眶骨及周圍結(jié)構(gòu)，眼眶SFT常不破壞周圍骨質(zhì)。因此，MRI可將眼眶SFT與其他眼眶腫瘤相鑒別。在實際臨床中超聲能很好的顯示腫瘤的部位、大小、邊界、形態(tài)及血流等情況，又為無創(chuàng)檢查且價格較低，可作為首選檢查及復發(fā)患者的隨診跟蹤觀察方法，當高度懷疑為SFT時，可加做DCE-MRI明確腫瘤性質(zhì)及參數(shù)特點指導手術及術后。

綜上所述，眼眶SFT的術前診斷較難，超聲和MRI的影像信息對術前診斷可提供一定的幫助，確切診斷仍需術后的病理檢查。