妊娠合并自發(fā)性脊髓硬膜外血腫1例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

王丹 徐琳 王亭 王曉孟 孫曉彤 李秋怡

[摘要] 自發(fā)性脊髓硬膜外血腫是一種十分罕見的疾病，如果不及時醫(yī)治，可導(dǎo)致永久性的神經(jīng)損害，甚至威脅病人的生命。而此病發(fā)生于妊娠期更為罕見。本文報告1例妊娠24周自發(fā)性脊髓硬膜外血腫的病人，并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行分析。

[關(guān)鍵詞] 妊娠;血腫，硬膜外，脊髓;破裂，自發(fā)性;病例報告

[中圖分類號] R714.1 ?[文獻(xiàn)標(biāo)志碼] B ?[文章編號] 2096-5532（2020）05-0613-03

doi：10.11712/jms.2096-5532.2020.56.147 [開放科學(xué)（資源服務(wù)）標(biāo)識碼（OSID）]

[ABSTRACT] Spontaneous spinal epidural hematoma is a very rare disease. If not treated timely， it can cause permanent nerve damage and even threaten the life of the patient. This disease is more rare in pregnancy. The article is a case report of spontaneous spinal epidural hematoma at 24 weeks of gestation， with relevant literature analysis.

[KEY WORDS] pregnancy; hematoma， epidural， spinal; rupture， spontaneous; case reports

自發(fā)性脊髓硬膜外血腫（SSEH）是一種確切病因不明的脊髓出血性疾病，其臨床特征為突發(fā)頸背部疼痛伴進(jìn)行性脊髓壓迫癥狀。該病在臨床上較為少見，而妊娠期合并SSEH則更為罕見，如未及時發(fā)現(xiàn)并醫(yī)治，會對母體造成難以逆轉(zhuǎn)的損害。我院于2018年9月收治了1例妊娠合并SSEH病人，本文報告其診療經(jīng)過，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行分析。

1 病例報告

病人，女，28歲，停經(jīng)24周3 d，G2P1。因“胸背痛1 d，突發(fā)雙下肢功能障礙10 h”入院。病人因午睡醒來后發(fā)覺下肢活動障礙于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診。血壓13.47/8.40 kPa，胎心142 min-1，胎動好，無陰道流血流液。胸椎MR檢查：T3椎體內(nèi)見類圓形短T1長T2信號影（圖1A），T1～T4椎管內(nèi)后緣硬膜外見梭形稍長T1稍長T2信號影，壓脂像呈略高信號，邊緣清晰，大小約43 mm×6 mm，相應(yīng)水平硬膜囊及脊髓受壓，椎管有效矢狀徑變窄（圖1B）。診斷意見：T1～T4椎管內(nèi)硬膜外異常信號影，考慮血腫;T3椎體內(nèi)異常信號，考慮血管瘤。因病情復(fù)雜建議轉(zhuǎn)至上級醫(yī)院行急診手術(shù)治療。

病人遂轉(zhuǎn)院至我院脊柱外科。入院查體：病人生命體征平穩(wěn);胸椎生理曲度無明顯異常，背部壓痛，活動受限;雙上肢痛覺和觸覺正常，各肌群肌力正常，雙側(cè)肱二頭肌腱反射、肱三頭肌腱反射和橈骨膜反射正常;雙側(cè)上、中、下腹壁反射消失;雙下肢痛覺和觸覺消失，各肌群肌力0級，雙側(cè)膝腱反射、踝反射引不出，雙側(cè)Hoffman征和Babinski征陰性;宮高24 cm，胎心148 min-1。初步診斷：脊髓硬膜外血腫，胸段脊髓完全損傷，孕24周3 d，G2P1。

全院會診后考慮應(yīng)盡快手術(shù)清除血腫，遂在全麻下行胸椎后路椎板切除血腫減壓術(shù)。術(shù)中咬除T1～T4棘突，探查見硬膜外血腫形成、硬膜受壓嚴(yán)重，徹底清除血腫，見硬膜膨起、波動良好，沖洗切口，放置引流管后依次縫合。術(shù)中胎心穩(wěn)定，胎兒情況良好。術(shù)后病理檢查示硬膜外血腫，凝血塊內(nèi)大量中性粒細(xì)胞浸潤。術(shù)后第2天行胸椎MR檢查示：T2～T3水平脊髓腫脹，內(nèi)見斑片狀壓脂高信號影;胸背部見引流管影，鄰近軟組織腫脹，呈壓脂高信號影;T3椎體內(nèi)見斑片狀長T1長T2壓脂高信號影（圖1C）。病人術(shù)后第3天時自覺右下肢略有感覺，但乳頭平面以下其他部位觸痛覺尚無，肌力0級，因二便仍失禁，予導(dǎo)尿管留置持續(xù)導(dǎo)尿。為進(jìn)一步評估病情，術(shù)后我院再次進(jìn)行多學(xué)科會診。會診考慮病人現(xiàn)病情穩(wěn)定，胎兒情況良好，向病人及家屬交代目前病情及繼續(xù)待產(chǎn)可能存在持續(xù)性截癱的風(fēng)險，病人家屬表示理解，要求轉(zhuǎn)至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院康復(fù)科行康復(fù)理療并繼續(xù)待產(chǎn)。

病人轉(zhuǎn)回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院后，給予按摩康復(fù)治療，并持續(xù)導(dǎo)尿，給予開塞露通大便，妊娠滿28周后給予地塞米松肌肉注射促胎兒肺成熟（1個療程）。病人妊娠32周時，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院尿檢時發(fā)現(xiàn)尿白細(xì)胞（），當(dāng)?shù)蒯t(yī)院未予治療，病人為求進(jìn)一步診治急診收入我院產(chǎn)科。入院查體：生命體征平穩(wěn)，體溫37.8 ℃;宮高29 cm，腹圍97 cm，胎心率150 min-1。產(chǎn)科超聲檢查未見異常。胸椎MR平掃提示：T1～T3椎體部分附件缺如，平T2/T3水平脊髓內(nèi)見斑片狀壓脂高信號影，鄰近軟組織腫脹呈壓脂高信號影;T3椎體內(nèi)見斑片狀長T1長T2壓脂高信號影（圖1D）。實(shí)驗室檢查：尿白細(xì)胞（），血白細(xì)胞計數(shù)9.85×109/L，C反應(yīng)蛋白111.13 mg/L，降鈣素原0.080 ng/L。初步診斷：尿路感染，瘢痕子宮，孕32周，G2P1，硬膜外血腫術(shù)后，T2/T3以下截癱。

病人入院后給予完善血常規(guī)、尿培養(yǎng)等相關(guān)檢查，給予抗感染治療，并監(jiān)測胎心胎動及宮縮變化。病人于入院當(dāng)天下午出現(xiàn)高熱、寒戰(zhàn)，測體溫38.3 ℃，無腹痛，無陰道流血流液，胎心好。緊急給予補(bǔ)液、降溫等對癥處理。病人持續(xù)導(dǎo)尿，尿培養(yǎng)未見異常，但病人高熱寒戰(zhàn)，不除外宮內(nèi)感染可能，遂在全麻下行急癥剖宮產(chǎn)術(shù)，順利娩出一男嬰。男嬰出生時Apgar評分10分，體質(zhì)量2 370 g，即刻轉(zhuǎn)至新生兒科行早產(chǎn)兒特殊護(hù)理。病人因術(shù)中出現(xiàn)子宮收縮不良，出血超過1 000 mL，術(shù)中給予4個單位紅細(xì)胞輸注，并于術(shù)后轉(zhuǎn)至重癥醫(yī)學(xué)科密切監(jiān)測。術(shù)后第5天，病人生命體征平穩(wěn)，轉(zhuǎn)回產(chǎn)科普通病房繼續(xù)產(chǎn)后常規(guī)護(hù)理及脊柱術(shù)后護(hù)理。查體：病人乳頭平面以下可感知觸覺，無明顯痛覺反應(yīng)，肌力0級。術(shù)后第7天，病人家屬自行聯(lián)系外院康復(fù)理療科，轉(zhuǎn)院繼續(xù)康復(fù)治療。

2 討 ?論

2.1 病因及發(fā)病機(jī)制

SSEH是一種十分罕見的疾病，主要表現(xiàn)為突發(fā)的胸背痛伴或不伴因脊髓受壓而導(dǎo)致的嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)病變。SSEH在人群中的發(fā)病率約為1/100萬[1]。該病在臨床上相當(dāng)少見，因此常被誤診。相關(guān)文獻(xiàn)報道，患有高血壓、動脈粥樣硬化等心血管疾病的老年人較易發(fā)病，而青少年的發(fā)病原因可能與脊膜外血管畸形破裂有關(guān)[2]。事實(shí)上，通過臨床診治、實(shí)驗室檢查、手術(shù)及病理送檢，也很少能確認(rèn)發(fā)病原因[3]。而由于妊娠期SSEH的罕見性，其發(fā)病機(jī)制的研究更是少之又少。目前大多數(shù)研究傾向于下列說法：在病人反復(fù)咳嗽、彎腰、用力或進(jìn)行其他使胸腹腔壓力增加的活動時，容易造成椎體后的動靜脈等相關(guān)血管內(nèi)的血流淤滯甚至逆流，使這些血管內(nèi)壓升高，若病人同時合并凝血功能異?；蜓芙Y(jié)構(gòu)異常，如血管瘤或血管畸形等，即可引發(fā)椎體后的血管破裂出血，形成血腫[4]。這種說法可解釋為何該病病人在發(fā)病前無明顯外傷史，甚至是在完全無活動情況下發(fā)病。

2.2 臨床特點(diǎn)及診斷方式

自1966年BIDZINSKI等報道第1例妊娠合并SSEH病人至今，國內(nèi)外相關(guān)報道仍比較少見[5]。妊娠期SSEH最常見的發(fā)生部位在胸段，其次為下位頸段及腰段[6]。本文病例發(fā)生在T1～T3，符合該病發(fā)病部位特點(diǎn)。通過對近10年妊娠合并SSEH的相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)，發(fā)現(xiàn)自2009年以來，共有12例妊娠合并SSEH的病例報道，國外有9例，國內(nèi)只有3例，本文報告的病例為10年來國內(nèi)第4例報道。

SSEH主要表現(xiàn)為突發(fā)性的胸背痛，隨后出現(xiàn)因脊髓受壓而導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)病變表現(xiàn)，如下肢感覺、運(yùn)動功能異常及尿道括約肌、肛門括約肌功能障礙等，表現(xiàn)形式與急性脊髓炎、脊髓空洞癥相似，故臨床上需與之相鑒別。因硬膜外血腫形成較為迅速，巨大的血腫壓迫硬膜內(nèi)的脊髓可造成神經(jīng)功能障礙，如不能迅速解除脊髓壓迫，則可造成不能逆轉(zhuǎn)的損傷。通過復(fù)習(xí)以往文獻(xiàn)顯示，SSEH在疼痛發(fā)作6 h內(nèi)即可發(fā)展至下肢運(yùn)動能力喪失[6]。本例病人在胸背痛發(fā)生后24 h內(nèi)出現(xiàn)下肢功能障礙，行血腫清除術(shù)后功能仍未恢復(fù)，乳頭平面以下感覺、運(yùn)動功能喪失，處于截癱狀態(tài)，至病人產(chǎn)后出院觸覺已恢復(fù)，痛覺及運(yùn)動功能仍無好轉(zhuǎn)。故對于妊娠期SSEH更應(yīng)做到早發(fā)現(xiàn)、早治療。

目前，臨床上對懷疑是自發(fā)性硬膜外血腫的病人應(yīng)立即行椎體MRI檢查。MRI能清晰顯示血腫位置、大小及脊髓受壓的情況，具有定位準(zhǔn)確、特異性高的特點(diǎn)，是診斷SSEH的首選檢查[7]。

硬膜外血腫在吸收過程中分為超急性期（<24 h）、急性期（1～3 d）和慢性期（7～14 d），各期的MRI信號強(qiáng)度均不同。超急性期血腫信號為等、稍高T1信號，混雜T2信號;急性期為等T1短T2信號;慢性期由于有包膜形成，Gd-DTPA增強(qiáng)掃描血腫呈環(huán)形增強(qiáng)[8]。本例病人發(fā)病后24 h內(nèi)于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行胸椎MRI檢查，確定了血腫位置、大小及脊髓的受壓情況，正因其準(zhǔn)確的定位，才能指導(dǎo)我院脊柱外科施行相應(yīng)的椎板減壓血腫清除術(shù)以解除其脊髓的壓迫癥狀，對病人的預(yù)后起到至關(guān)重要的作用。因此，當(dāng)臨床上懷疑某病人為SSEH時，椎體MRI應(yīng)作為首選輔助檢查。脊髓數(shù)字減影血管造影（DSA）對MRI發(fā)現(xiàn)或未發(fā)現(xiàn)的血管畸形能進(jìn)一步確診并作出相應(yīng)治療，為手術(shù)提供良好條件[9]，但因血管造影劑（碘普羅胺）為妊娠D類藥物，故妊娠期SSEH病人無法注射碘普羅胺進(jìn)行DSA。

2.3 治療與預(yù)后

SSEH的治療原則是一旦明確診斷應(yīng)盡快采取積極的手術(shù)治療。有研究表明，發(fā)病12 h內(nèi)行減壓手術(shù)的非妊娠SSEH病人的運(yùn)動恢復(fù)率明顯高于發(fā)病時間在12～24 h和25～36 h的病人（其恢復(fù)率分別為52%和23%）[10]。手術(shù)一般采取椎板切除減壓術(shù)，也可采用椎板成形術(shù)[11]。另有研究表明，若病人一般情況允許，可術(shù)前行DSA，一旦確診，根據(jù)臨床表現(xiàn)也可行微創(chuàng)手術(shù)、血管內(nèi)介入栓塞甚至保守治療[12]。妊娠期SSEH術(shù)前除評估病人自身情況外，還應(yīng)兼顧胎兒狀況。若胎兒已足月或處于妊娠晚期，可在血腫清除術(shù)前先行剖宮產(chǎn)術(shù)終止妊娠。但若病人處于妊娠中期或更早，建議先行椎管減壓，解除脊髓壓迫癥狀后再給予保胎措施以盡可能延長妊娠期，并建議孕婦進(jìn)行適當(dāng)?shù)目祻?fù)訓(xùn)練以促進(jìn)母體脊髓功能的恢復(fù);也可根據(jù)病人意愿終止妊娠，盡早進(jìn)行更大強(qiáng)度的康復(fù)治療，以達(dá)到更好的預(yù)后。

對近10年內(nèi)報道的12例妊娠合并SSEH病例進(jìn)行分析顯示，除1例保守治療外，其余11例均在發(fā)病后一定時間內(nèi)（平均時間為23.33 h）進(jìn)行了手術(shù)減壓治療，其中10例進(jìn)行術(shù)后康復(fù)治療，取得了不錯的效果。表明發(fā)病后及時手術(shù)可提高運(yùn)動恢復(fù)率，術(shù)后盡早進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練也有一定的作用。2016年，于榮等[13]對該院收治的4例妊娠合并脊髓損傷者進(jìn)行分析顯示，在妊娠期采用較短時間的訓(xùn)練（坐位平衡訓(xùn)練、站立平衡訓(xùn)練、MOTOMed下肢康復(fù)踏車、心理疏導(dǎo)等）后，4例病人改良Barthel指數(shù)評分、漢密爾頓焦慮量表評分及漢密爾頓抑郁量表評分均較治療前有所改善，妊娠結(jié)局為2例早產(chǎn)，但胎齡均在35周以上且成功存活。然而，對于妊娠期較短（<32周）的妊娠合并SSEH病人，持續(xù)高強(qiáng)度康復(fù)訓(xùn)練可能會導(dǎo)致早產(chǎn)甚至流產(chǎn)。故為了避免造成醫(yī)源性的難免流產(chǎn)、早產(chǎn)等，臨床上需主管醫(yī)師視病人病情程度而定，在保證母體與胎兒安全的情況下，給予適當(dāng)?shù)目祻?fù)治療，既延長妊娠期提高胎兒存活率，又保證母體脊髓功能的恢復(fù)及提高生活質(zhì)量。

妊娠合并SSEH在臨床上十分罕見，因其病情發(fā)展迅速，致殘、致死率高，故需要接診醫(yī)師早診斷、早治療，以提高病人的預(yù)后及生存質(zhì)量。若臨床工作中發(fā)現(xiàn)有妊娠期婦女突然出現(xiàn)頸項、胸背或腰部疼痛，伴或不伴有脊髓受壓表現(xiàn)，應(yīng)盡快行相應(yīng)部位的椎體MRI檢查，一旦確診立即行手術(shù)治療清除血腫，解除脊髓壓迫，并根據(jù)其妊娠期、胎兒情況等綜合評估病人是否需要終止妊娠，盡早施行康復(fù)訓(xùn)練，以爭取病人盡早恢復(fù)或達(dá)到最佳康復(fù)效果。同時，術(shù)后康復(fù)護(hù)理要謹(jǐn)慎操作，避免造成流產(chǎn)或感染，威脅母嬰安全。