單側(cè)聾患者的干預(yù)策略及效果評估研究進展

耿美滿 盧偉

單側(cè)聾(single-side deafness,SSD)為非對稱性聽力損失(asymmetric hearing loss,AHL)，即患耳聽力極差，對側(cè)耳聽力正?；蚪咏?。2015年歐盟統(tǒng)一認(rèn)可的人工耳蝸植入適應(yīng)癥中對SSD的定義為患耳純音聽閾顯示為重度或極重度感音神經(jīng)性聽力損失，而健耳聽閾(0.5、1、2、4 kHz純音的平均聽閾)≤30 dB HL[1]。SSD病因較多，包括聽神經(jīng)瘤、梅尼埃病、腮腺炎、突發(fā)性聾等，其總患病率為12 /10萬～27/10萬[2]；英國每年SSD患者新發(fā)病例約有7 500例[3]。正常情況下，人們依賴雙耳進行聆聽，雙耳聆聽可以幫助人們在復(fù)雜的聲學(xué)環(huán)境中識別出有效的信息，有作者將其命名為“雞尾酒會效應(yīng)”[4]。在安靜環(huán)境或聲音強度足夠大時，單耳聽力與雙耳聽力言語識別能力差別不大，但當(dāng)聲音強度有所減低時，單耳聽力較雙耳聽力言語識別能力下降明顯，故SSD患者在生活中會面臨一系列問題，主要表現(xiàn)為：①噪聲環(huán)境中的言語識別率降低；②頭影效應(yīng)所帶來的言語識別困難；③聲源定位能力差[5]，這些問題會加大SSD患者在社會生活中被邊緣化的可能性，使其生活質(zhì)量下降。本文對近年來SSD患者的干預(yù)策略及效果評估研究進展進行綜述，以更好地指導(dǎo)SSD患者選擇最有效的助聽手段。

1 SSD的測試方法

SSD患者在生活中面臨的主要困難還是在噪聲環(huán)境中的言語識別能力和聲源定位能力較正常人下降，故對SSD患者進行噪聲下的言語測聽及聲源定位能力測試可幫助患者進行助聽器驗配及效果評估。2016年多國專家在建立統(tǒng)一的SSD研究測試框架的專家共識中，提出了對于SSD患者和不對稱性聽力損失(asymmetric hearing loss,AHL)患者佩戴助聽器效果的測試評估框架，即為一種組內(nèi)受試者縱向?qū)Ρ鹊那罢靶詫嶒炘O(shè)計，受試者隨機分成2組，分別試用雙側(cè)對傳式骨導(dǎo)助聽器(bilateral contralateral routing of signal-hearing aid,BiCROS-HA)和軟帶骨傳導(dǎo)裝置(bone-conductive devices,BCDs)3周之后，對調(diào)再試用另一裝置3周。在兩種裝置使用結(jié)束時，給受試者以下選擇：繼續(xù)使用(Bi)CROS—HA裝置，實施BCD植入手術(shù)，轉(zhuǎn)向植入人工耳蝸，或者不接受所有處置手段[6]。

1.1噪聲下的言語測聽 噪聲下的言語測聽均以信噪比(signal-to-noise ratio,SNR)作為自變量，常用信噪比損失(SNR loss)、信噪比識別閾(speech recognition threshold)和特定信噪比下的言語識別率(speech recognition score)來評估患者在噪聲下的言語感知能力，主要作用為：①完善鑒別診斷信息，評價聽覺中樞及語言處理中樞的功能；②指導(dǎo)助聽器選配和評估康復(fù)治療效果[7]。噪聲與言語聲可來自不同方位，方式多樣，較常用的三維空間構(gòu)型測試方法為：言語聲和噪聲均自前方(0°方位)給出，以測試雙耳整合效應(yīng)；言語聲自前方給出，而噪聲從患側(cè)給出，以測試雙耳抑噪效應(yīng)；言語聲在患側(cè)給出，而噪聲自正常聽力側(cè)給出，以測試頭影和噪聲抑制的結(jié)合效應(yīng)。臨床上對于測試標(biāo)準(zhǔn)是用言語識別率還是識別閾，尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，但均可評估各干預(yù)措施的收益與不足。

1.1.1噪聲類型 常用的競爭噪聲類型：①言語譜噪聲：a.模擬言語頻率特征的低頻較強、高頻較弱的寬帶噪聲；b.對白噪聲進行濾波處理后獲得的噪聲；②多人語噪聲：是一種波動性噪聲,它對言語信號的掩蔽作用主要體現(xiàn)在能量掩蔽和信息掩蔽[8]。4人談話噪聲最貼近日常聆聽環(huán)境,常用于評估助聽裝置的降噪算法和聽力損失者噪聲下言語識別能力。由于更多人談話噪聲的信息掩蔽作用較弱而能量掩蔽較強,應(yīng)用范圍更廣[9]。由郗昕等[10]研發(fā)的“心愛飛揚”言語測聽軟件中的噪聲下中文言語識別測試(bamford-kowal-bench speech in noise,BKB-SIN)語句所采用的即為4人中文談話混疊而成的噪聲，而中文普通話矩陣式(Mandarin Chinese matrix,CNMatrix)語句所匹配的噪聲則是將每一個矩陣式語句通過長短不一的靜音間隔連接起來，形成一個約2.5 min的語段，該語段至少要四倍于語句的時長，將這樣形成的若干語段(至少30次)疊加起來，則可以形成沒有強烈波動的準(zhǔn)穩(wěn)態(tài)噪聲[11]，實際上類似于言語譜噪聲。

1.1.2言語測聽材料 言語測聽材料是評價噪聲中患者言語可懂度的一種重要的測量工具。常用的言語測聽材料有矩陣式語句(MATRIX)、噪聲下的言語測試(hearing in noise test, HINT)、BKB-SIN 等。MATRIX語句就包括俄語[12]、意大利語[13]、芬蘭語[14]以及中文[11]版等，但其句式結(jié)構(gòu)基本一樣，同為主語+動詞+量詞+形容詞+賓語名詞，其優(yōu)點為：①貼近日常生活，句式結(jié)構(gòu)整齊，排除了認(rèn)知及語言水平上的差異；②每一語法成分有10個可選詞，共105種組合，排除了記憶效應(yīng)，可以重復(fù)測量；③可適用于開放式和閉合式測試；④信度高，敏感度高；⑤可在安靜和噪聲條件下測試言語識別率和識別閾[11]。同樣，HINT自1994年美國耳科研究所開發(fā)以來[15]，也被多國學(xué)者編輯成各種語言版本；HINT是以短句作為測試材料，具有日常交流言語的動態(tài)特點。BKB測試為開放性測試，以英國聽力學(xué)家Bench、Koval、Bamford 的姓氏首字符(BKB)命名，這是一套專為英國兒童使用的短句，鼓勵兒童復(fù)述所聽到的字詞，計算正確識別的百分率[15]，后基于此發(fā)展了多種噪聲下語句測聽材料，如英文版HINT[10]等，同樣具有高信度、高敏感度。

1.2聲源定位能力測試 指受試者對聲源空間位置的判定，包括對聲源的方位角、距離以及運動聲源運動速度的判定[16]。由于SSD患者缺少耳間時間差(interaural time difference，ITD)和耳間強度差(interaural level difference，ILD)信號來編碼水平方位角，故聲源定位能力較正常人差[2]。聲源定位能力的評估常采用：①角度偏差法，指認(rèn)聲源與實際聲源之間偏差的角度的均方根(RMS Error)作為觀察指標(biāo)[16]，是研究聲源定位能力絕對精確度的一種方法；②角度辨別閾測試法：用來描述聲源定位的空間分辨力，測試兩個相同聲源可被受試者辨別的最小間隔角度，即水平方向兩個聲源連續(xù)發(fā)聲時，受試者剛能辨別的兩個聲源最小的間隔角度，進而評價患者的聲源定位能力[17]。

2 改善成人SSD患者聽覺能力的技術(shù)方法

2.1對傳式(contralateral routing of signals, CROS)助聽器 CROS助聽器由兩部分組成，包括佩戴在患耳側(cè)的麥克風(fēng)和佩戴在健耳側(cè)的助聽器，兩部分由有線或無線連接，由患耳側(cè)的麥克風(fēng)來拾取聲音，以有線或無線方式傳到健耳的接收裝置，通過健耳感受聲音，可消除頭影效應(yīng)。但部分患者對CROS助聽器并不認(rèn)可，主要原因包括外觀缺乏美感、佩戴舒適度較差和聽力補償效果較差[18]。一項18人參與的CROS助聽器臨床研究結(jié)果表明佩戴CROS助聽器后可改善噪聲環(huán)境下的言語識別能力，但對聲源定位能力改善不明顯[19]。Lin等[4]研究表明佩戴CROS助聽器后同樣可以改善噪聲環(huán)境下的言語識別能力，但與骨錨式助聽器(bone-anchored hearing aid,BAHA)相比，增益較小。如果好耳側(cè)也有中度聽力損失，則采用雙側(cè)信號對傳式(bilateralcontralateral routing of signal，BiCROS)助聽器。BiCROS助聽器輔聽裝置配戴于全聾或極重度聾一側(cè)耳，設(shè)有本側(cè)信號接收及傳送到對側(cè)耳的功能；主聽耳裝置配戴于聽力損失較輕的一側(cè)耳，裝配了受話器、麥克風(fēng)、放大器、對側(cè)信號接收器[6]。研究表明，CROS或BiCROS助聽器都能夠改善噪聲環(huán)境中的言語識別能力，但對于那些好耳側(cè)聽覺閾值、頻譜分辨率、時間分辨率更好的SSD患者，佩戴CROS或BiCROS助聽器不能改善甚至可降低其聲源定位能力，原因為佩戴后降低了單耳的聲音強度和頻譜線索[20]。

2.2骨導(dǎo)助聽裝置

2.2.1骨導(dǎo)植入裝置 骨導(dǎo)植入裝置(bone conduction implants ,BCIs)是指言語處理器通過拾取外界聲音，經(jīng)電磁信號轉(zhuǎn)換后通過植入顱骨內(nèi)的鈦合金植入體引起高效振動，最終刺激內(nèi)耳和聽神經(jīng)產(chǎn)生聽覺[21]，其最初被批準(zhǔn)用于雙側(cè)混合性聽力損失者，現(xiàn)于SSD患者聽覺康復(fù)方面得到廣泛應(yīng)用[22]。BCIs包括BAHA、BAHA Attract、Ponto、Sophono、骨橋、振動聲橋。BCIs按植入裝置是否經(jīng)皮膚與外接相通，分為經(jīng)皮式和穿皮式骨導(dǎo)植入裝置,其中Baha Connect和Ponto裝置是穿皮式骨導(dǎo)植入裝置，而BAHA Attract 、Sophono、骨橋則為經(jīng)皮式骨導(dǎo)植入裝置,二者相比，前者更容易產(chǎn)生皮膚感染問題，而后者聲信號經(jīng)磁力跨皮易衰減，聽力補償效果相對較差。按工作原理的不同，BCIs又可分為被動式和主動式兩大類，主動式包括骨橋，被動式包括BAHA、Sophono。盡管分類及設(shè)計略有不同，但都含有一個內(nèi)置磁鐵整合在顱骨上，然后外部處理器通過外部磁鐵連接到內(nèi)部設(shè)備，振動顱骨，將聲音傳到對側(cè)耳蝸[23]。大量的研究表明BCIs可以改善噪聲環(huán)境中的言語識別能力[19, 24～27]。Nelissen等[28]對12例佩戴Sophono和BAHA的先天性SSD患兒在耐受性、聽力、聲源定位能力三方面進行了比較，結(jié)果顯示:①Sophono的耐受性較好；②佩戴Sophono后聽力提高效果明顯好于佩戴BAHA后的效果；③聲源定位能力均有提高,Sophono優(yōu)于BAHA，但均未達到正常聽力兒童的水平。故BCIs可改善與聽力有關(guān)的生活質(zhì)量，而且其長期使用率為80%～95%，遠比CROS報道的數(shù)據(jù)要高很多，有研究[4]對23例患者先后行CROS和BAHA助聽器佩戴后言語識別能力和聲源定位能力測試，結(jié)果顯示所有患者均認(rèn)為BAHA增益效果優(yōu)于CROS，故最后95%的患者選擇長期佩戴BAHA,無人選擇CROS。

2.2.2牙骨傳導(dǎo)聽力系統(tǒng) 牙骨傳導(dǎo)聽力系統(tǒng)(SoundBite)是由Sonitus Medical開發(fā)的一種非手術(shù)、可摘取的聽力傳導(dǎo)裝置，其適用于尋求非手術(shù)、非侵入性和高保真性的SSD傳導(dǎo)性或混合性聽力損失患者，目前已獲美國FDA和歐洲批準(zhǔn)用于上述耳聾患者[29]。SoundBite是由耳后裝有接收器的麥克風(fēng)、無線電發(fā)射裝置、位于耳道口的小型麥克風(fēng)及可摘取的口腔內(nèi)裝置組成，其工作原理是將骨傳導(dǎo)與先進的無線電原理結(jié)合起來，可以完全避開無功能的外中耳結(jié)構(gòu)，使其聲音通過牙齒、顱骨傳導(dǎo)至有功能的耳蝸，從而感知聲音。SoundBite優(yōu)點是不用手術(shù)，降低患者費用及并發(fā)癥，可摘??；缺點及相關(guān)注意事項是：需確保牙齒的健康整齊；牙齦在早期可能會紅腫疼痛；佩戴期間避免飲用含酒精飲料；進食咀嚼時可能有不適感及有被誤咽、誤吸的風(fēng)險[30]。一項由34例SSD患者參與的為期6個月的研究結(jié)果表明，SoundBite可明顯改善SSD患者在噪聲環(huán)境中的言語識別能力，且患者滿意度調(diào)查問卷結(jié)果顯示，100%的患者可能會向其他SSD患者推薦該設(shè)備，91%的患者傾向于配戴該設(shè)備，88%的患者對能得到該裝置表示滿意[31]。另外SoundBite也可改善噪聲環(huán)境中的聲源定位能力，與BCIs無顯著差別[32]。

2.3CROS與BCIs的效果對比 大量研究表明，與CROS設(shè)備相比，BCIs的助聽效果更好，患者的滿意度也較高[33]。Leterme等[19]比較18例SSD患者應(yīng)用Sophono與CROS的效果，結(jié)果顯示，前者可改善噪聲下語言識別與聲源定位能力，但較正常人差，后者對于聲源定位能力則改善不明顯;而BAHA則對聲源定位無明顯改善[34]。隨著CROS裝置技術(shù)的進步，CROS和BCIs助聽裝置之間對SSD的助聽增益效果可能沒有之前想象的差別那么大。研究結(jié)果顯示二者均能顯著降低頭影效應(yīng)：①當(dāng)噪聲在患側(cè)時，二者QuickSIN得分均比在健側(cè)時較高；②當(dāng)噪聲在健側(cè)時，QuickSIN得分在兩者無顯著性差異，而且在所研究的8例SSD患者中，4例參與者更喜歡CROS的聲音質(zhì)量；3例參與者更喜歡BCIs的舒適性(1例未知)，所以隨著這兩種技術(shù)的發(fā)展，臨床上需要重新評估CROS和BCIs的增益效果，來決定佩戴哪種助聽器更有益于SSD患者[35]。

2.4人工耳蝸植入(cochlear implant, CI) 目前，全球接受CI的患者已經(jīng)超過200 000例，盡管其費用高昂，但這一數(shù)字仍在穩(wěn)步增長。隨著技術(shù)的重大進步和對人工耳蝸植入后聽力效果客觀評估的不斷改善，CI適應(yīng)癥的標(biāo)準(zhǔn)也在不斷變化[36]。盡管CROS與BCIs均可以降低頭影效應(yīng)，改善SSD患者的部分聽力，但CI是唯一可以恢復(fù)SSD患者雙耳聽覺輸入的助聽裝置。多項研究表明，CI可以明顯改善SSD患者噪聲中的言語識別與聲源定位能力[37～42]。Plontke等[43]研究表明，多數(shù)SSD患者行CI后，聲源定位能力較術(shù)前明顯提高，且提高幅度與康復(fù)時間成正相關(guān)。另外SSD患者耳聾持續(xù)時間對CI后言語識別和聲源定位能力的影響較小，Távora-Vieira等[37]在研究中將測試者按耳聾持續(xù)時間分為>10年組和<10年組，結(jié)果顯示CI后這兩組SSD患者的語言識別和聲源定位能力整體改善情況無統(tǒng)計學(xué)差異，分析原因為兩組(長期耳聾組無改變的兩例除外)單側(cè)耳聾發(fā)生時間均在雙側(cè)聽覺通路成熟后，聽覺通路可塑性降低，偏側(cè)性形成不明顯，故兩組SSD患者的言語識別和聲源定位能力在CI后都有所改善,且與耳聾時間關(guān)系不大，而與耳聾發(fā)生的時間有關(guān)。SSD患者CI后生活質(zhì)量也有所提高，而且能夠顯著減少耳鳴的發(fā)生[44, 45]，故CI逐漸被廣泛應(yīng)用于SSD患者。

3 改善兒童SSD患者聽覺能力的技術(shù)方法

據(jù)估計，兒童SSD的發(fā)生率為0.1%～3%[46]。許多兒童SSD患者在學(xué)校表現(xiàn)不佳，表現(xiàn)出學(xué)習(xí)困難和行為問題[47]。Bess對60例兒童SSD患者的研究表明，在學(xué)校一年級至少35%的兒童表現(xiàn)不及格，另有50%的兒童在教育過程中有一定的困難，而且這些兒童中有20%有行為問題[48]。故兒童SSD患者需盡早干預(yù)，以免錯過語言學(xué)習(xí)和教育的關(guān)鍵時期。但對于兒童而言，由于其年齡較小，顱骨骨質(zhì)較薄，無法進行一些骨導(dǎo)助聽裝置的手術(shù)植入，故可佩帶CROS助聽器以及一些軟帶助聽裝置，如BAHA軟帶、Sophono軟帶等，也同樣可以改善其聽力，如：Sophono植入適用于5歲以上的患者，因為5歲以上的患兒顱骨骨質(zhì)發(fā)育與成人厚度基本相當(dāng)，5歲及以下的患兒可以佩戴Sophono軟帶[49]。另外，對于兒童SSD患者，同樣也可以行CI，且研究得出，SSD兒童CI后所獲益處與成人相當(dāng)，即噪聲環(huán)境中的言語識別能力與聲源定位能力得到明顯改善[50]。

4 結(jié)論

SSD患者擁有一側(cè)健康聽力，在安靜環(huán)境下其言語識別能力較好，但在噪聲環(huán)境下的言語理解力及聲源定位能力較正常人明顯降低。骨導(dǎo)助聽裝置可提高SSD患者噪聲下的言語識別能力，部分對聲源定位能力無明顯改善。相比而言，CI對于SSD患者在噪聲下言語識別及聲源定位能力均較骨導(dǎo)助聽器(如BAHA、Sophono等)及CROS助聽器有明顯的優(yōu)勢，可使幾乎所有的SSD患者(除部分聽神經(jīng)病及耳蝸骨化者外)受益，包括病史較長的SSD患者。另外，兒童SSD患者需盡早干預(yù)，以免錯過語言學(xué)習(xí)和教育的關(guān)鍵時期。