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    先天性外中耳畸形(11)
    ——人工聽覺植入研究進(jìn)展*

    2020-12-20 04:06:27張?zhí)煊?/span>謝友舟
    聽力學(xué)及言語疾病雜志 2020年5期
    關(guān)鍵詞:骨導(dǎo)雙耳助聽器

    張?zhí)煊?謝友舟

    先天性外中耳畸形(microtia and atresia,MA)俗稱小耳畸形,是顱面部較為常見的出生缺陷之一。因其形態(tài)和結(jié)構(gòu)的異常多涉及耳郭、外耳道及中耳,所以在聽覺言語方面主要表現(xiàn)為以傳導(dǎo)性為主的聽力損失。在嬰幼兒的早期,言語發(fā)育的滯后會(huì)超前于外形對(duì)患兒心理上的影響,嚴(yán)重者會(huì)影響后續(xù)的學(xué)習(xí)和教育,故合理、有效的聽覺干預(yù)往往需由聽力學(xué)專家及耳外科醫(yī)生盡早介入[1]。

    盡管先天性外中耳畸形的病情具有一定的個(gè)體差異,統(tǒng)計(jì)發(fā)現(xiàn)外耳道閉鎖的發(fā)生率多高于外耳道狹窄,針對(duì)MA的聽覺康復(fù)目前主要有兩種方法,一是傳統(tǒng)的外耳道成形、中耳聽骨鏈重建手術(shù),二是始于1970年的以骨導(dǎo)助聽為代表的現(xiàn)代人工聽覺技術(shù)[2]。多個(gè)團(tuán)隊(duì)對(duì)外耳道狹窄患者行外耳道成形術(shù),均可獲得穩(wěn)定而可靠的術(shù)后聽力改善[3,4],而對(duì)于外耳道閉鎖尤其是骨性閉鎖者,行外耳道成形術(shù)后聽力改善效果并不理想,且并發(fā)癥多,目前多持慎重態(tài)度[5]。部分聽骨鏈嚴(yán)重畸形的患者,傳統(tǒng)手術(shù)難以有效重建聽骨鏈[6]。因此,人工聽覺技術(shù)逐漸成為提高此類患者聽力的重要補(bǔ)充和有效方法。半個(gè)世紀(jì)的迅速發(fā)展,已形成了從不同部位、途徑干預(yù)聽覺的各類人工聽覺裝置,包括人工耳蝸、人工中耳(包括聲橋、直接耳蝸刺激)和骨導(dǎo)助聽器[7~9]。骨導(dǎo)助聽器利用骨導(dǎo)途徑,繞開外中耳直接將聲刺激以振動(dòng)形式傳入內(nèi)耳,具有簡(jiǎn)單易用、適應(yīng)癥廣、增益效果良好等特點(diǎn),目前在先天性外中耳畸形伴傳導(dǎo)性聽力損失治療中日益得到重視,并已成為該領(lǐng)域最重要的人工聽覺組成部分。本文主要介紹人工聽覺尤其是骨導(dǎo)助聽器在先天性外中耳畸形治療中的研究進(jìn)展,為此類患者聽覺康復(fù)提供參考。

    1 骨導(dǎo)助聽器的分類

    骨導(dǎo)助聽器具有多種類型,按佩戴方式、植入方法和激勵(lì)形式可以分為四類:①傳統(tǒng)的頭戴式:聲音處理器(包含集聲麥克風(fēng),電路及振動(dòng)元件)通過軟帶或頭箍等方式穿戴固定于頭顱皮膚表面,采集外界聲音,轉(zhuǎn)化為振動(dòng)激勵(lì)皮膚,通過骨導(dǎo)途徑傳至內(nèi)耳[10,11];②穿皮植入式:于患者顳骨皮質(zhì)骨植入鈦釘,穿過皮膚,與聲音處理器連接,聲音處理器可直接激勵(lì)顳骨引起骨導(dǎo)聽覺,以Baha(Cochlear BAS,Goteborg,Sweden)和Ponto(Oticon Medical,Askim,Sweden)為代表;③被動(dòng)式經(jīng)皮植入式:皮下植入磁體,聲音處理器通過磁鐵吸附在完整的皮膚表面上,經(jīng)過皮膚激勵(lì)皮下磁體,進(jìn)一步引起骨導(dǎo)聽覺,以Alpha 1(Sophono,Boulder,USA)和Baha Attract(Cochlear BAS)為代表;④主動(dòng)式經(jīng)皮植入式:分為體內(nèi)部分和體外機(jī),體內(nèi)部分包括植入骨質(zhì)的振動(dòng)元件和植入皮下的感應(yīng)線圈。在皮膚對(duì)應(yīng)位置通過磁體吸附方式佩戴體外機(jī)部分,外界聲音引起的體外機(jī)的電信號(hào)通過電磁感應(yīng)傳至體內(nèi)部分的感應(yīng)線圈,經(jīng)過放大后激勵(lì)振動(dòng)元件,以骨橋(Bonebridge,Med-El,Innsbruck,Austria)為代表。

    2 骨導(dǎo)助聽器的適應(yīng)癥和使用范圍

    骨導(dǎo)助聽器主要適用于雙側(cè)或單側(cè)傳導(dǎo)性或部分混合性聽力損失者,包括先天性外中耳畸形導(dǎo)致的外耳道閉鎖患者,手術(shù)治療術(shù)后聽力改善不佳的先天性外中耳畸形者,外耳道成形術(shù)后不能耐受傳統(tǒng)氣導(dǎo)助聽器的傳導(dǎo)性或混合性聽力損失患者。此外,反復(fù)流膿控制不佳的中耳炎及膽脂瘤、耳硬化等中耳疾病患者,術(shù)后聽力提高不理想者、單側(cè)聾亦為骨導(dǎo)助聽器的適應(yīng)癥[13]。

    在實(shí)際佩戴何種骨導(dǎo)助聽器的決策前,除開始佩戴時(shí)間和外觀美學(xué)的考慮之外,骨導(dǎo)助聽器的基本特性,即最大輸出能力(maximum output capacity,MPO)為最主要關(guān)切點(diǎn)[14]。在顱骨模擬器上測(cè)量了Baha的增益和平均MPO約為67 dB HL,Baha 5SP(Super Power)是最強(qiáng)大的骨傳導(dǎo)助聽裝置,MPO為85 dB HL。由于軟組織的衰減,經(jīng)皮式被動(dòng)骨導(dǎo)助聽器的偶聯(lián)比穿皮式的有效性低約12~15 dB HL[15,16],而主動(dòng)式經(jīng)皮裝置,如Bonebridge,通過克服直接經(jīng)皮被動(dòng)式偶聯(lián)的衰減,MPO可達(dá)65 dB HL,接近“金標(biāo)準(zhǔn)”的穿皮式Baha裝置[17]。

    在臨床中,骨導(dǎo)助聽器候選患者的感音神經(jīng)性聽力損失部分(即骨導(dǎo)聽閾)應(yīng)符合助聽器性能,首先,患者骨導(dǎo)聽閾應(yīng)在一定范圍以內(nèi)確保骨導(dǎo)助聽的有效性;第二,確認(rèn)患者為傳導(dǎo)性聽力損失,如:對(duì)于傳導(dǎo)性或混合性聾患者,植入骨橋和Sophono骨導(dǎo)助聽器需滿足純音測(cè)聽骨導(dǎo)聽閾均值(PTA)(0.5、1、2、4 kHz均值)≤45 dB HL;Baha適用聽力范圍與言語處理器型號(hào)相關(guān),Baha BP100適用于骨導(dǎo)PTA≤45 dB HL者,而Baha Power可適用于骨導(dǎo)PTA≤55 dB HL者[18],植入BAHA attract要求PTA≤45 dB HL;此外,患者氣骨導(dǎo)差應(yīng)≥35 dB[19]。

    3 骨導(dǎo)助聽器的干預(yù)時(shí)機(jī)

    在新生兒出生后發(fā)現(xiàn)患有小耳畸形并經(jīng)聽力診斷為傳導(dǎo)性聽力損失后,尤其伴有雙耳聽力下降的外耳道閉鎖患兒,應(yīng)盡早進(jìn)行無創(chuàng)性骨導(dǎo)助聽干預(yù)。當(dāng)頭顱骨發(fā)育囟門閉合后,多可選擇佩戴軟帶骨導(dǎo)助聽器,其簡(jiǎn)單方便,且可以改變骨導(dǎo)振子的位置。佩戴軟帶骨導(dǎo)助聽器后的聲場(chǎng)聽閾值一般在25至30 dB HL之間,恰好處于基礎(chǔ)語言學(xué)習(xí)的適合聽力區(qū)間[20]。因此,在年幼的兒童中,佩戴軟帶骨導(dǎo)助聽器可為首選,此時(shí),還應(yīng)注意監(jiān)測(cè)言語發(fā)音的準(zhǔn)確性和語言的發(fā)展。

    由于穿皮式骨導(dǎo)助聽器術(shù)后留有穿皮的骨錨,日常護(hù)理骨錨周圍皮膚的要求嚴(yán)格,術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率高,最主要為植入處皮膚等軟組織感染,因此,家長(zhǎng)可能會(huì)偏向選擇經(jīng)皮式骨導(dǎo)助聽器。將軟帶式佩戴轉(zhuǎn)換為經(jīng)皮式植入,必然涉及植入年齡的選擇,被動(dòng)經(jīng)皮式骨導(dǎo)助聽器植入年齡要求頭骨的厚度超過3毫米,即小兒大于4歲則可施行手術(shù)。然而,全耳郭再造手術(shù)通常建議在6周歲后,身高達(dá)1.2 m以上,胸圍(劍突平面)大于55 cm,因此,小耳畸形患者植入骨導(dǎo)助聽裝置必須考慮耳再造因素,國內(nèi)專家在《先天性外中耳畸形臨床處理策略專家共識(shí)》[1]也特別強(qiáng)調(diào)了耳科與整形兩科醫(yī)生的協(xié)作。McDermott等[21]報(bào)道,在5歲以下的兒童中,骨導(dǎo)植入體丟失的比例很高(40%),而在10歲以上的兒童中僅有1%的丟失。Chen等[22]報(bào)道了經(jīng)皮式骨導(dǎo)助聽器的植入及耳再造的聯(lián)合手術(shù),治療流程優(yōu)化且不增加并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。因此,全耳郭再造與人工聽覺植入同期手術(shù),將為耳郭結(jié)構(gòu)再造融合聽覺功能重建的“功能性耳再造”帶來新風(fēng)。

    若耳郭無需進(jìn)行耳再造手術(shù),單純?nèi)斯ぢ犛X植入則適合于上文所提的超過4歲后進(jìn)行。Kurz等2014年報(bào)道了MPO更高的Baha BP110作為聲音處理器,結(jié)合Attract系統(tǒng),輔助聽力閾值可達(dá)20~25 dB HL[23]。

    4 骨導(dǎo)助聽后的雙耳聽覺

    雙耳聽力優(yōu)勢(shì)明顯,其基礎(chǔ)是對(duì)雙耳輸入的精確處理。雙耳使用了人工聽覺裝置的患者可通過四種途徑輔助聽覺,①雙耳響度總和:雙耳感知到的聲音總和疊加效應(yīng)為3~6 dB;②有效利用投影效應(yīng)對(duì)噪聲語音識(shí)別,比如聲源位于前方,左側(cè)為噪音,投影效應(yīng)的影響導(dǎo)致右耳會(huì)有較好的信噪比,選擇性右耳聆聽,忽略左耳,會(huì)產(chǎn)生較好的言語識(shí)別;③改進(jìn)在水平定位:為準(zhǔn)確定位聲源,來自雙耳對(duì)聲源的不同位置所引起的聽覺差異,這些耳間差異包括耳間響度差(ILD,主要為投影效應(yīng)的影響,集中于>1 500 Hz的高頻段)和耳間時(shí)間差(ITD,聲音到達(dá)兩耳時(shí)間的差,低頻聲音定位的主要機(jī)制,感受變化范圍從0~0.7毫秒);④雙耳靜噪:指中央去掩蔽,言語和噪聲的耳間時(shí)間差的區(qū)別可以用來分離感知言語和噪聲。

    雙耳通過氣導(dǎo)途徑可獨(dú)立感受聲源刺激并產(chǎn)生良好的雙耳聽覺,而骨導(dǎo)途徑因可接近認(rèn)為頭顱骨無阻尼式地傳遞骨導(dǎo)振動(dòng),因此,單側(cè)佩戴骨導(dǎo)助聽器不僅刺激同側(cè)耳蝸,也刺激對(duì)側(cè)耳蝸,即交叉聽覺的原因?qū)е鹿菍?dǎo)刺激下,雙側(cè)耳蝸在聽覺上的分離性很差,難以形成有效的耳間差。Agterberg等[24]研究發(fā)現(xiàn)先天性單側(cè)聽力損失患者佩戴Baha后聲源定位能力沒有顯著提高,分析原因認(rèn)為,出生后無干預(yù)的單側(cè)聽力損失會(huì)導(dǎo)致患者過度使用健耳,反而強(qiáng)化了健耳對(duì)聲音響度和頻率的敏感性,因此,多數(shù)專家結(jié)論是雖然大多數(shù)患者認(rèn)為Baha有一定的益處,但聽力閾值的改善難以帶來對(duì)聲源定位上的提升[25~28]。而在雙側(cè)聽力損失中應(yīng)用雙側(cè)植入骨導(dǎo)助聽器后發(fā)現(xiàn),骨導(dǎo)助聽器雙側(cè)輸入產(chǎn)生雙耳響度3~6 dB增強(qiáng)效應(yīng),可以將交叉聽覺效應(yīng)降至次要地位,并明顯提升聲源定位能力[15,18];但需要進(jìn)一步指出的是,雙側(cè)助聽通過總和疊加效應(yīng)可能會(huì)出現(xiàn)過度刺激,通常情況下,每個(gè)置入設(shè)備的音量和最大輸出應(yīng)通過軟件來自動(dòng)降低增益和輸出。

    5 其他人工聽覺植入

    振動(dòng)聲橋(VSB)是一種中耳植入式助聽裝置(也稱人工中耳),經(jīng)典路徑為通過電磁感應(yīng)將聲信號(hào)轉(zhuǎn)為驅(qū)動(dòng)浮動(dòng)質(zhì)量傳感器(floating mass transducer,F(xiàn)MT),F(xiàn)MT與鐙骨平行振動(dòng)從而放大聽覺,適用于平均聽閾為65 dB HL的聽力損失者。Colletti報(bào)道了振動(dòng)聲橋圓窗途徑植入[29],研究表明,植入振動(dòng)聲橋MPO值在65~88 dB HL,應(yīng)用于先天性外耳道閉鎖或狹窄患者后,聽力有明顯改善[30]。

    最近,另一種主要用于鐙骨固定患者的Codacs設(shè)備,可通過切斷鐙骨,置入振動(dòng)器的主動(dòng)振動(dòng)直接傳遞到耳蝸,是目前功率最強(qiáng)的助聽器[31],在國內(nèi)尚未上市。

    6 結(jié)論與展望

    先天性外中耳畸形聽覺功能上主要表現(xiàn)為中重度的傳導(dǎo)性聽力損失,人工聽覺植入是對(duì)該類患者聽覺功能重建的有效治療方法。隨著半導(dǎo)體技術(shù)的快速進(jìn)步,可穿戴理念的深入人心,人工聽覺植入在耳畸形領(lǐng)域的應(yīng)用方興未艾,目前的植入式助聽裝置正向著微型化和人性化的方向發(fā)展,粘貼式骨導(dǎo)助聽器、體積更小的主動(dòng)式骨導(dǎo)助聽器業(yè)已面市,這些高科技產(chǎn)品將有望為先天性外中耳畸形患者帶來更多的福音。

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