超聲心動(dòng)圖診斷右冠狀動(dòng)脈-左心室瘺合并主動(dòng)脈瓣畸形1 例

譚雪瑩，任衛(wèi)東，任 麗，李欣洋，劉越佳，張昕彤

（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院，遼寧 沈陽 110004）

病例男，46 歲，2 年前突發(fā)高熱、寒戰(zhàn)，于外院診斷為感染性心內(nèi)膜炎。本次復(fù)查，心電圖提示竇性心動(dòng)過速，超聲心動(dòng)圖：主動(dòng)脈瓣右冠瓣較大，左冠瓣較?。▓D1a），右冠狀動(dòng)脈起始處位于超聲心動(dòng)圖主動(dòng)脈短軸根部1 點(diǎn)鐘位置，靠近肺動(dòng)脈瓣環(huán)，內(nèi)徑增寬約9.5 mm（圖1b），先向左前走行一段后，向右向后迂曲延伸，于左室下后壁破入左室內(nèi)二尖瓣環(huán)下方（圖1c），瘺口大小約7.6 mm，彩色多普勒于左室舒張期探及彩色鑲嵌的分流信號(hào)，峰速約4 m/s。左室舒張末期內(nèi)徑約57 mm，室間隔及左室后壁明顯增厚，厚約10～17 mm，室間隔基底段和中間段最著，主動(dòng)脈瓣開放不受限，關(guān)閉時(shí)探及輕-中度反流。診斷為主動(dòng)脈瓣三葉式畸形伴輕-中度反流，右冠狀動(dòng)脈-左室瘺，左心室肥大。患者行經(jīng)皮穿刺冠狀動(dòng)脈造影，術(shù)中可見右冠狀動(dòng)脈管徑粗大迂曲，管腔擴(kuò)張（圖2a），正頭位觀瘺口位于左側(cè)房室間溝-二尖瓣環(huán)3 點(diǎn)鐘位置，舒張期造影劑自右冠狀動(dòng)脈末端進(jìn)入左室（圖2b），與超聲心動(dòng)圖診斷相符。

圖1 超聲心動(dòng)圖圖像。圖1a：右冠瓣較大，左冠瓣較小。圖1b：右冠狀動(dòng)脈起始于主動(dòng)脈根部短軸1點(diǎn)鐘位置，靠近肺動(dòng)脈瓣環(huán)（箭頭），內(nèi)徑增寬。圖1c：右冠狀動(dòng)脈于左室下后壁破入左室，心電圖示心室舒張期，彩色多普勒探及彩色鑲嵌的血流信號(hào)（箭頭）。

圖2 冠脈造影正頭位。圖2a：注入造影劑后右冠狀動(dòng)脈顯示清晰，粗大迂曲，管腔擴(kuò)張。圖2b：于左側(cè)房室間溝-二尖瓣環(huán)3 點(diǎn)鐘位置，舒張期造影劑自右冠狀動(dòng)脈末端進(jìn)入左室（黑箭頭）。RC：右冠瓣，LC：左冠瓣，AO：主動(dòng)脈，RCA：右冠狀動(dòng)脈，LV：左室。

討論冠狀動(dòng)脈瘺是指冠狀動(dòng)脈與心腔或血管的異常連接，最早由Krause 提出。其中以先天性最常見，常伴隨其他心臟結(jié)構(gòu)畸形。其機(jī)制尚未完全闡明，一些學(xué)者認(rèn)為在胚胎發(fā)育早期，內(nèi)皮細(xì)胞在心腔間形成的竇隙，肌小梁發(fā)育使竇隙逐漸閉合。冠脈血管是胚胎時(shí)期成纖維細(xì)胞及血管內(nèi)皮細(xì)胞生長(zhǎng)因子誘導(dǎo)，來自心外膜的成血管細(xì)胞與心肌內(nèi)毛細(xì)血管相溝通而形成。由于肌小梁發(fā)育異常，竇隙不能閉合，而與來自心外膜入侵的冠狀動(dòng)脈融合，從而導(dǎo)致異常溝通；另有學(xué)者認(rèn)為，當(dāng)冠狀動(dòng)脈形成早期，前干有6 個(gè)分支，其中4 個(gè)分支血管在發(fā)育過程中逐漸被吸收消失，余下2 個(gè)持續(xù)存在于在主動(dòng)脈竇形成左右冠狀動(dòng)脈。由于4 個(gè)中的1 個(gè)或多個(gè)血管未被吸收，則會(huì)形成冠狀動(dòng)脈與血管之間的異常連接[1]。獲得性病因主要有外傷、心血管手術(shù)及介入性診治、動(dòng)脈粥樣硬化和動(dòng)脈炎、心肌炎及心肌病等。

發(fā)生瘺的冠狀動(dòng)脈可為任意一條，瘺口位置可位于心腔，也可位于血管，如肺動(dòng)脈、冠狀靜脈等，最常見為瘺入右心室，而發(fā)生于右冠狀動(dòng)脈-左室瘺者最少見。其病理生理改變與瘺出及瘺入的位置相關(guān)。本例右冠狀動(dòng)脈血流瘺入左室，合并主動(dòng)脈瓣畸形引起的反流，導(dǎo)致左心負(fù)荷增加，繼而左室心肌肥厚，逐漸出現(xiàn)左室擴(kuò)大，主動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)大，加重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，為惡性循環(huán)過程。右冠狀動(dòng)脈畸形迂曲，其供血區(qū)血流量減少，左回旋支逐漸形成代償性側(cè)支循環(huán)。幼年時(shí)臨床表現(xiàn)不明顯，隨著年齡增長(zhǎng)，癥狀和體征逐漸加重，如心絞痛、呼吸困難、心臟雜音等[2]。本例既往感染性心內(nèi)膜炎即為其嚴(yán)重并發(fā)癥，是瘺口位置靠近二尖瓣，血流在其附近產(chǎn)生的湍流沖擊瓣膜所致。

冠狀動(dòng)脈瘺極易與冠狀靜脈瘺等其他心臟疾病相混淆，準(zhǔn)確診斷該病需要清楚冠狀動(dòng)脈走行，識(shí)別其瘺出和瘺入結(jié)構(gòu)，是該病的難點(diǎn)。超聲心動(dòng)圖實(shí)時(shí)、無創(chuàng)、能實(shí)時(shí)觀察心臟結(jié)構(gòu)、功能變化和發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥，是診斷冠狀動(dòng)脈瘺的首選檢查手段[3]。

本例瘺口直徑大，且為少見的冠狀動(dòng)脈-左心系統(tǒng)分流，合并主動(dòng)脈瓣畸形和關(guān)閉不全，且出現(xiàn)左室肥大、感染性心內(nèi)膜炎等繼發(fā)改變，是其手術(shù)指征[4]。即使是無癥狀者，手術(shù)封閉瘺口也對(duì)于防止出現(xiàn)心肌梗死、猝死等嚴(yán)重并發(fā)癥具有重要意義[5]。術(shù)后患者復(fù)查超聲心動(dòng)圖異常分流消失，患者狀態(tài)較好，長(zhǎng)期預(yù)后需繼續(xù)隨訪觀察。