小兒急性膽囊扭轉(zhuǎn)伴壞死1例

高 鵬 夏景龍 劉雪來 安敬楠 劉 暢 王志偉 王 歡

(哈爾濱市兒童醫(yī)院普外一科，哈爾濱 150010)

小兒急性膽囊扭轉(zhuǎn)臨床罕見，及時(shí)和準(zhǔn)確診斷存在難度。2020年1月我科收治一例，現(xiàn)回顧分析診治過程并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，供學(xué)習(xí)探討。

1 臨床資料

患兒男，5歲，主訴“上腹痛伴嘔吐2天”于2020年1月27日凌晨以“急性胃炎”由消化內(nèi)科收入院。入院6小時(shí)前因暴飲暴食及冰涼飲食后出現(xiàn)陣發(fā)性上腹痛，無(wú)放散，可自行緩解，伴非噴射樣嘔吐2次，嘔吐物為胃內(nèi)容物，無(wú)黃色液體，無(wú)發(fā)熱。入院查體：體溫37.7 ℃，心率110次/min，呼吸26次/min，血壓90/60 mm Hg，體重23 kg。意識(shí)清楚，精神萎靡，腹部平坦，臍周及右側(cè)腹壓痛陽(yáng)性，無(wú)肌緊張及反跳痛，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音3次/min。入院血常規(guī)白細(xì)胞22×109/L[正常值(3.5～9.5)×109/L]，中性粒細(xì)胞百分比81%(正常值40%～75%)，C反應(yīng)蛋白(CRP)10.9 mg/L(正常值<0.5 mg/L)。入院彩超提示膽囊形態(tài)飽滿，約6.8 cm×2.9 cm，膽囊壁約0.56 cm，欠光滑，透聲欠佳，腸間隙少量積液。入院后予以控制感染、禁食補(bǔ)液治療，患兒自覺腹痛緩解，平靜入睡。當(dāng)日上午(入院10小時(shí))陣發(fā)性腹痛加重，復(fù)查彩超提示膽囊橫位，增大，約6.8 cm×3.3 cm，膽囊壁增厚，約0.6 cm，周圍可見滲出，網(wǎng)膜增厚包裹，膽囊頸近膽囊管處未見膽汁充盈，膽總管未見擴(kuò)張，診斷膽囊扭轉(zhuǎn)不除外，腹腔少量積液(圖1)。外科會(huì)診查體：體溫38.9 ℃，右上腹壓痛及反跳痛陽(yáng)性，伴局部肌緊張，建議胃腸減壓并完善肝膽胰磁共振+水成像(MRCP)檢查。MRCP提示膽囊呈橫向巨大橢圓形異常信號(hào)影，約6.2 cm×2.9 cm×2.7 cm，膽囊壁明顯增厚，后下部隱見分層，最厚處約0.6 cm；膽囊管和膽囊頸部纖細(xì)，膽囊周圍滲出明顯，向后擠壓胰頭，肝內(nèi)外膽道無(wú)明顯異常，胃及十二指腸內(nèi)可見造影劑影(圖2)。以“急性局限性腹膜炎、膽囊扭轉(zhuǎn)不除外”轉(zhuǎn)入外科，急診行腹腔鏡探查。腹腔鏡下見大網(wǎng)膜與十二指腸、橫結(jié)腸共同包裹于肝門區(qū)，肝腎隱窩少量血性滲液，于臍水平線與右鎖骨中線交界處置入5 mm trocar，抓鉗鈍性剝離肝與網(wǎng)膜、腸管之間粘連，暴露第一肝門區(qū)，見膽囊橫位，游離狀態(tài)，體部紫黑色，6.0 cm×3.5 cm×3.0 cm，膽囊頸部約1.5 cm×0.9 cm×0.7 cm，兩者分界明顯，右向左方向觀察膽囊體順時(shí)針扭轉(zhuǎn)360°(圖3)，未見膽囊破裂和穿孔。復(fù)位后觀察10 min膽囊表面色澤無(wú)變化，判斷膽囊壞死。因周圍組織水腫及粘連嚴(yán)重，中轉(zhuǎn)開腹切除膽囊(圖4)，辨認(rèn)膽總管無(wú)異常，放置盆腔引流管。手術(shù)時(shí)間105 min。術(shù)后第4天進(jìn)食，第7天出院。病理(圖5)：膽囊廣泛出血、壞死，局部見少量平滑肌組織及腺管樣結(jié)構(gòu)。術(shù)后4個(gè)月隨訪，飲食及生活習(xí)慣無(wú)異常，無(wú)腹痛。

圖1 超聲示膽囊橫位，增大，約6.8 cm×3.3 cm，膽囊壁增厚，約0.6 cm，周圍可見滲出，網(wǎng)膜增厚包裹；膽囊頸近膽囊管處未見膽汁充盈，膽總管未見擴(kuò)張 圖2 MRCP水平位T1(A)、T2(B)示膽囊呈橫向橢圓形異常信號(hào)影，大小約6.2 cm×2.9 cm×2.7 cm，其內(nèi)信號(hào)呈分層狀；膽囊壁明顯增厚，其后下部隱見分層，最厚處約6 mm；膽囊管與膽囊頸纖細(xì) 圖3 腹腔鏡所見：A.大網(wǎng)膜與十二指腸、橫結(jié)腸共同包裹于肝門區(qū)；B、C.鈍性剝離肝與網(wǎng)膜、腸管之間的粘連，暴露第一肝門區(qū)，見膽囊體部呈橫位、紫黑色、游離狀態(tài)，周圍少許血性滲液 圖4 切除后膽囊的大體形態(tài) 圖5 病理：顯微鏡下見膽囊全層廣泛出血、壞死，局部見少量平滑肌組織及腺管樣結(jié)構(gòu)(HE染色，A ×40，B ×100)

2 討論

膽囊扭轉(zhuǎn)可發(fā)生于各年齡段，多見于60～80歲老年患者[1～3]。根據(jù)扭轉(zhuǎn)程度可分為完全性扭轉(zhuǎn)(扭轉(zhuǎn)角度≥180°)和不完全性扭轉(zhuǎn)(扭轉(zhuǎn)角度<180°)，順時(shí)針扭轉(zhuǎn)或逆時(shí)針扭轉(zhuǎn)均可能出現(xiàn)[4]。從解剖學(xué)角度來講，“系膜膽囊”是膽囊扭轉(zhuǎn)的發(fā)病基礎(chǔ)，有兩種病理類型：①系膜包裹膽囊體部及頸部并附著于肝臟臟面，因系膜較長(zhǎng)致使膽囊體處于游離狀態(tài)；②系膜僅包裹膽囊頸，使膽囊體部處于游離狀態(tài)[5]。當(dāng)劇烈活動(dòng)或膽囊周圍的消化道蠕動(dòng)增強(qiáng)時(shí)，可誘使膽囊發(fā)生扭轉(zhuǎn)，但膽囊結(jié)石與膽囊扭轉(zhuǎn)的發(fā)生并無(wú)必然聯(lián)系[6]。小兒膽囊扭轉(zhuǎn)臨床報(bào)道更為少見。因其起病急，消化道癥狀不典型，患兒表述不清及查體不配合，家長(zhǎng)照顧疏忽無(wú)法提供確切病史等因素的存在，術(shù)前確診存在難度。小兒膽囊扭轉(zhuǎn)的文獻(xiàn)報(bào)道[7～10]均提到消化道癥狀，右上腹腹膜炎體征，白細(xì)胞增高但膽紅素?zé)o明顯增高，影像學(xué)檢查疑似而非確診，手術(shù)探查見游離膽囊(膽囊未附著于肝臟膽囊床而呈游離狀態(tài))以膽囊頸為中心旋轉(zhuǎn)呈紫黑色壞死狀態(tài)并予以切除。

超聲領(lǐng)域文獻(xiàn)[11,12]描述膽囊呈“8字形葫蘆狀，其8字交叉部位為帶狀高回聲”或稱為“膽總管結(jié)節(jié)征”。王炎等[13]提出“膽囊體部與頸部8字型改變及體底部圓錐狀結(jié)構(gòu)”是超聲診斷較為特異的聲像圖，并建議“在病情允許情況下短期內(nèi)復(fù)查膽囊，如發(fā)現(xiàn)膽囊壁持續(xù)性增厚、囊腔內(nèi)透聲逐漸渾濁及膽囊窩積液增加”，可為臨床提供手術(shù)探查依據(jù)。吳國(guó)良等[14]認(rèn)為MRCP可以顯示扭轉(zhuǎn)的膽囊體、頸與膽管結(jié)構(gòu)，且在T1加權(quán)像中可見到壞死的膽囊壁形成的強(qiáng)信號(hào)影，在診斷膽囊扭轉(zhuǎn)時(shí)具有特異性。

回顧本例診治過程，患兒曾因消化道癥狀和不典型外科體征以“急性胃炎”收入內(nèi)科治療，入院彩超并未懷疑膽囊扭轉(zhuǎn)。隨著病情發(fā)展，腹痛加重，查體右上腹存在腹膜刺激征，復(fù)查彩超才提示可能存在膽囊扭轉(zhuǎn)。即便如此，因該病實(shí)屬少見，加之我科曾遇到數(shù)例川崎病合并膽囊炎，故在診斷時(shí)格外慎重，沒有即刻選擇手術(shù)探查，而是行MRCP檢查，以期從更多角度搜集診斷依據(jù)。術(shù)后回看入院彩超，已經(jīng)具有膽囊扭轉(zhuǎn)的形態(tài)特征。我們體會(huì)，無(wú)論是臨床醫(yī)生還是影像科醫(yī)生，對(duì)該病認(rèn)知仍需進(jìn)一步提高。

此病難在確診。因發(fā)病少，醫(yī)生缺乏足夠的經(jīng)驗(yàn)，加之癥狀和體征不典型，故難下決斷[15]。更多病例是在腹膜炎保守治療無(wú)效或誤診為闌尾炎、膽道結(jié)石嵌頓時(shí)選擇開腹探查[2,8,9]，在術(shù)中確診此病。幾乎所有報(bào)道該病的文獻(xiàn)都選擇膽囊切除手術(shù)，并無(wú)膽囊復(fù)位后發(fā)現(xiàn)膽囊未壞死而不予切除的報(bào)道。腹腔鏡技術(shù)的應(yīng)用為術(shù)式選擇和切口設(shè)計(jì)提供更多回旋余地，在診斷不明確的腹腔探查術(shù)中具有實(shí)用性和優(yōu)越性[3,14,16]。

綜上，我們認(rèn)為：①膽囊扭轉(zhuǎn)罕見，臨床醫(yī)生和影像科醫(yī)生均應(yīng)進(jìn)一步總結(jié)對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，提高警惕，避免漏診、誤診；②超聲和MRCP診斷膽囊扭轉(zhuǎn)各具優(yōu)勢(shì)，如臨床懷疑此病，必要時(shí)可短期連續(xù)復(fù)查彩超或兩種檢查方式聯(lián)用，輔助確診；③膽囊扭轉(zhuǎn)應(yīng)與川崎病合并膽囊炎鑒別，后者是由免疫反應(yīng)造成膽囊非特異性炎癥，也可能出現(xiàn)膽囊短期增大，甚至需要穿刺或手術(shù)干預(yù)[17,18]；④如高度懷疑膽囊扭轉(zhuǎn)，應(yīng)積極手術(shù)探查，以防壞死膽囊出現(xiàn)穿孔或壞疽引發(fā)感染性休克等嚴(yán)重并發(fā)癥；⑤建議充分發(fā)揮腹腔鏡技術(shù)在急腹癥腹腔探查中的優(yōu)勢(shì)，可明確診斷的同時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。