小腸惡性間質(zhì)瘤穿孔被誤診急性闌尾炎1例

張帥，張偉偉，李剛，董晨光，張有福

(山西省中醫(yī)藥研究院，山西 太原)

1 病歷簡(jiǎn)介

患者女性，46歲，主因“腹部疼痛12小時(shí)”于2019年06月20日入山西省中醫(yī)院?；颊呷朐寒?dāng)天凌晨5時(shí)突覺腹部疼痛，以上腹部及右側(cè)腹部為主，呈陣發(fā)性，伴惡心、嘔吐胃內(nèi)容物，體溫最高38.6℃。患者后就診于某三甲醫(yī)院，查血常規(guī)示：WBC 12.44×109/L，NE% 91.3%；腹部CT示：闌尾炎，闌尾周圍、升結(jié)腸旁及右腎周圍間隙滲出改變及腹腔散在氣體影，考慮闌尾穿孔；盆腔積液。腹部彩超示：右腎前內(nèi)側(cè)臍水平腸壁不規(guī)則增厚—結(jié)合臨床；腹腔內(nèi)腸管積氣明顯；肝、膽、胰、脾、雙腎未見異常?？紤]闌尾炎伴穿孔并予以禁食、抗炎治療至下午5時(shí)，癥狀無緩解遂入我院。入院見：神志清楚，表情痛苦，不欲飲食，腹脹，腹痛，疼痛以右側(cè)腹部為著，自疼痛發(fā)作以來無排氣、無大便，小便正常。查體：腹部平坦，全腹壓痛陽性，疼痛以臍區(qū)右側(cè)與右腹外側(cè)區(qū)為著，位置較麥?zhǔn)宵c(diǎn)高，且反跳痛可引出，肝區(qū)脾區(qū)無明顯叩痛，叩診腹部呈鼓音，腸鳴音聽診弱。入院查血常規(guī)示：WBC 12.0×109/L，NE% 91.3%；凝血功能示：PT 14.1S，PT% 74.0%，INR 1.31，DD 388.0ug/L；白蛋白：37.4g/L；鉀：3.45mmol/L；轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素及腎功能水平正常。入院后對(duì)院外腹部盆腔CT進(jìn)行再解讀，經(jīng)我院放射科會(huì)診討論后發(fā)現(xiàn)右腎前腹腔內(nèi)小腸腸壁增厚，周圍可見少量游離氣體，肝臟可見有兩處結(jié)節(jié)，考慮消化道穿孔，同時(shí)不排除腸道腫瘤伴肝轉(zhuǎn)移可能性。術(shù)前診斷：(1)小腸占位 消化道穿孔？肝臟MT？(2)闌尾炎？周圍膿腫形成？(3)全身炎癥反應(yīng)綜合征(systemic inflammatory response syndrome，SIRS)。遂擬急診行腹腔鏡探查手術(shù)。術(shù)前嚴(yán)密觀察病情，監(jiān)測(cè)生命體征，予以禁飲食、胃腸減壓、頭孢三代抗生素抗炎等治療。于晚11時(shí)行急診腹腔鏡探查術(shù)。術(shù)中見：腹腔大量黃綠色膿性積液，以右肝上前間隙及升結(jié)腸旁溝為甚，闌尾區(qū)探查未見明顯炎癥表現(xiàn)，右側(cè)腹部中部大網(wǎng)膜包裹小腸，部分小腸擴(kuò)張，肝臟VI臟面可見一黃白色結(jié)節(jié)，質(zhì)地較硬，直徑約2cm。吸引器吸除腹腔及盆腔內(nèi)積液后，探查包裹處，小腸腫物位于小腸中段，向后腹膜腎前脂肪囊方向破出，可見明確突破漿膜的腫物，大小約7×5×4厘米，顏色深紅，形態(tài)不規(guī)則，已突破漿膜層，近后腹膜處一約直徑1cm穿孔，與后腹膜粘連緊密。于臍上取長(zhǎng)約5cm縱行切口，依次切開腹壁各層次結(jié)構(gòu)入腹，以切口保護(hù)器牽開固定；提出病變小腸，行病灶處小腸部分切除及小腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)，切除范圍兩端距腫瘤邊緣5cm；充分沖洗腹腔后留置引流，逐層關(guān)閉切口。術(shù)后病理結(jié)果提示小腸惡性胃腸道間質(zhì)瘤，核分裂約7個(gè)/50HPF，腫物大小約7×5.5×3.5cm，切緣未見病變?；颊咝g(shù)后經(jīng)對(duì)癥治療后，無腸瘺、血腫、積液、繼發(fā)感染等并發(fā)癥出現(xiàn)，順利出院。

2 討論

GIST是指一種非來源于上皮、平滑肌及神經(jīng)組織的消化道腫瘤，在1983年由Mazur和Clark首次提出。GIST一般來源于胃、小腸、結(jié)直腸、大網(wǎng)膜、系膜等多處器官組織。胃間質(zhì)瘤約占GIST的50～70%，小腸間質(zhì)瘤約占GIST的20～30%，結(jié)直腸間質(zhì)瘤約占GIST的10～20%，食道間質(zhì)瘤約占GIST的0～6%，網(wǎng)膜及系膜間質(zhì)瘤較少見。其中，惡性GIST約占總GIST的20～30%。GIST的惡性評(píng)價(jià)指標(biāo)包括消化道粘膜的侵犯程度，核分裂數(shù)，腫瘤細(xì)胞密集程度，瘤體的大小，是否存在出血壞死、鄰近器官的侵犯及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等。其中，決定GIST生物學(xué)性質(zhì)最主要的指標(biāo)為腫瘤的大小和核分裂象[1]。急腹癥是指需要早期診斷治療且以腹部疼痛為主要表現(xiàn)的腹部疾病的統(tǒng)稱。急腹癥發(fā)病急，進(jìn)展快，病情重，且發(fā)病原因復(fù)雜多樣。一般包括急性膽囊炎、闌尾炎、胰腺炎、膽管炎等炎癥疾??；潰瘍、腫瘤等因素引起的胃腸道穿孔；急性腸梗阻、膽道梗阻等梗阻性疾?。荒c系膜栓塞、絞窄性腸梗阻等血運(yùn)障礙疾病。小腸惡性間質(zhì)瘤在外科急腹癥中相對(duì)少見，且缺乏特異性臨床癥狀體征，容易被誤診[2-3]。

小腸間質(zhì)瘤在臨床中潛伏期較長(zhǎng)，早期癥狀多不明顯。后期瘤體生長(zhǎng)占位及出血而表現(xiàn)出腸道梗阻及便血癥狀。消化道道穿孔后常表現(xiàn)為全腹壓痛[4]。本次病例由于疼痛位置靠近右下腹，伴發(fā)熱，惡心，嘔吐，首診誤診為急性闌尾炎；入院后再次查體，發(fā)現(xiàn)患者腹痛及反跳痛最劇烈處較一般闌尾炎壓痛點(diǎn)偏上，且患者腹痛一出現(xiàn)即表現(xiàn)為上腹部及右側(cè)腹部外側(cè)區(qū)疼痛，非轉(zhuǎn)移性右下腹痛。同時(shí)，患者近期無不潔飲食及服用非甾體類抗炎藥等易致消化道出血藥物歷史，既往無消化道潰瘍病史。結(jié)合腹部影像資料，對(duì)首診診斷提出質(zhì)疑。手術(shù)結(jié)果證實(shí)為右側(cè)中腹部小腸間質(zhì)瘤穿孔，穿孔處靠近后腹膜，被網(wǎng)膜局限包裹。

影像學(xué)檢查在小腸間質(zhì)瘤穿孔的診斷中具有重要意義。腹部立位平片可以較好的發(fā)現(xiàn)腸道穿孔易引起的腹腔游離氣體，但對(duì)于穿孔位置的定位效果較差。腹部多層螺旋CT對(duì)小腸惡性間質(zhì)瘤穿孔的早期定位識(shí)別、危險(xiǎn)程度評(píng)價(jià)、與其他急腹癥和腸道腫瘤的鑒別以及轉(zhuǎn)移灶發(fā)現(xiàn)和遠(yuǎn)期評(píng)估具有重要價(jià)值。其能夠較好的發(fā)現(xiàn)增厚腸壁，同時(shí)對(duì)腸壁厚度、腫瘤形態(tài)、大小、密度、血供及與周圍組織關(guān)系做以分析，同時(shí)能夠?qū)π∧c間質(zhì)瘤與小腸腺瘤、腺癌及淋巴癌進(jìn)行初步的鑒別。但多層螺旋CT雖然能夠總體定位間質(zhì)瘤位置，但對(duì)于穿孔直徑長(zhǎng)度、方向的定位分析仍有局限性[5]。

影像學(xué)圖片

手術(shù)圖片

小腸惡性間質(zhì)瘤穿孔常以腹痛為首發(fā)癥狀，同時(shí)由于腸內(nèi)容物漏入腹腔，易引起腹膜刺激征，造成全腹部壓痛，同時(shí)引起腹腔感染，感染毒素入血引起菌血癥、SIRS甚至引發(fā)感染性休克。因此，應(yīng)及早確診并行手術(shù)治療。相對(duì)于傳統(tǒng)剖腹探查，腹腔鏡視野下探查不僅可以更好地探查發(fā)現(xiàn)病灶，進(jìn)行處理，同時(shí)其創(chuàng)傷小、切口污染幾率降低，并發(fā)癥少，術(shù)后恢復(fù)更快；即使需要中轉(zhuǎn)開腹，先行腔鏡探查也有助于選擇手術(shù)切口位置及長(zhǎng)度，從而減少不必要的創(chuàng)傷[6]。小腸間質(zhì)瘤一旦確診，即應(yīng)行手術(shù)切除治療，小腸間質(zhì)瘤較少發(fā)生淋巴轉(zhuǎn)移，但血行轉(zhuǎn)移至肝臟等其遠(yuǎn)處他器官幾率較高。本次手術(shù)前后發(fā)現(xiàn)肝臟兩處結(jié)節(jié)，但因患者腫瘤穿孔，一般情況差，感染重，病情急，為不再加重感染程度及對(duì)機(jī)體損傷，未行肝臟腫物活檢。小腸惡性間質(zhì)瘤患者術(shù)后仍需繼續(xù)口服甲磺酸伊馬替尼以抑制腫瘤增殖及減少復(fù)發(fā)幾率[7]。