頭痛出現(xiàn)在先兆之前的偏癱型偏頭痛2例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

李英嬌，王翠，陳晨，余夢(mèng)嫣，孟祥荷，李鈺娟，連亞軍，謝南昌

偏頭痛是常見的慢性神經(jīng)血管性疾病，根據(jù)在頭痛階段是否出現(xiàn)先兆癥狀將其分為有先兆偏頭痛和無先兆偏頭痛。偏癱型偏頭痛是一種罕見的有先兆性偏頭痛，以運(yùn)動(dòng)無力為先兆表現(xiàn)，并伴有其它形式的先兆癥狀如視力、言語及感覺障礙，其頭痛一般出現(xiàn)于先兆癥狀之后，而出現(xiàn)于先兆癥狀之前較為少見。現(xiàn)將我院收治的頭痛出現(xiàn)在偏癱癥狀之前的偏癱型偏頭痛2例的診治情況報(bào)道如下。

1 臨床資料

病例1：患者男性，15歲，以“發(fā)作性頭痛，右側(cè)肢體無力4 d”入院。4 d前患者無明顯誘因突然出現(xiàn)雙眼視物模糊，數(shù)分鐘后視物模糊癥狀消失繼而出現(xiàn)兩側(cè)顳部脹痛，約3 h后出現(xiàn)言語不清伴右側(cè)肢體無力，表現(xiàn)為右上肢抬舉困難、持物無力，右下肢行走拖地，約半小時(shí)后言語不清及肢體無力癥狀緩解，頭痛共持續(xù)10余小時(shí)緩解，伴惡心、嘔吐，畏光、畏聲，與體位改變無關(guān)，無發(fā)熱、頭暈、肢體抽搐、意識(shí)不清及大小便失禁。2 d前無明顯誘因再發(fā)，癥狀基本同前。父親有無先兆偏頭痛病史。神經(jīng)系統(tǒng)查體：神志清楚，精神可、言語流利，高級(jí)智能活動(dòng)正常，額紋對(duì)稱，閉目有力，雙側(cè)瞳孔及眼球運(yùn)動(dòng)正常，鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中，頸軟，四肢肌力5級(jí)，肌張力及腱反射正常，指鼻試驗(yàn)及輪替試驗(yàn)正常，深淺感覺正常，病理征及腦膜刺激征陰性，二便正常。輔助檢查：血尿便常規(guī)、凝血功能、紅細(xì)胞沉降率、甲狀腺功能及甲狀腺抗體、肝腎功能、電解質(zhì)、血脂、風(fēng)濕免疫全套無明顯異常；心臟發(fā)泡實(shí)驗(yàn)、心臟彩色多普勒超聲、血乳酸測(cè)定、24 h動(dòng)態(tài)腦電圖、顱腦MRI+MRA及頭頸CTA未見明顯異常，見圖1。入院后診斷為偏癱型偏頭痛，給予西比靈睡前每天服用1次。

病例2：患者女性，14歲，以“發(fā)作性頭痛，左側(cè)肢體麻木無力10 d”入院。10 d前，患者無明顯誘因突然出現(xiàn)胸悶，鼻子麻木，數(shù)分鐘后上述癥狀緩解繼而出現(xiàn)兩側(cè)顳部及前額部跳痛，約5 min后出現(xiàn)左側(cè)肢體麻木無力，持續(xù)10余小時(shí)后頭痛及肢體麻木無力癥狀緩解。8 d前，無明顯誘因再次出現(xiàn)上述癥狀，無發(fā)熱，無惡心、嘔吐，無畏光、畏聲；無類似家族史。查體：神志清楚，精神可、言語流利，高級(jí)智能活動(dòng)正常，額紋對(duì)稱，閉目有力，雙側(cè)瞳孔及眼球運(yùn)動(dòng)正常，鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中，頸軟，四肢肌力5級(jí)，肌張力及腱反射正常，指鼻試驗(yàn)及輪替試驗(yàn)正常，深淺感覺正常，病理征及腦膜刺激征陰性，二便正常。輔助檢查:血尿便常規(guī)、凝血功能、紅細(xì)胞沉降率、甲狀腺功能及甲狀腺抗體、肝腎功能、電解質(zhì)、血脂、血乳酸測(cè)定、24 h動(dòng)態(tài)腦電圖、風(fēng)濕免疫全套、心臟發(fā)泡試驗(yàn)、心臟彩色多普勒超聲、頭顱MRI+MRA及頭頸CTA檢查均無異常，見圖2。臨床診斷為偏癱型偏頭痛，給予西比靈睡前每天服用1次。

圖1 病例1患者頭部影像

圖2 病例2患者頭部影像

2 討論

國際頭痛協(xié)會(huì)將偏癱型偏頭痛歸為先兆偏頭痛，偏癱型偏頭痛有2種表現(xiàn)形式:家族性和散發(fā)性，這2種類型都具有相似的臨床表現(xiàn)和遺傳異質(zhì)性[1,2]。根據(jù)國際頭痛病分類-3[3]，偏癱型偏頭痛的診斷主要依據(jù)其臨床表現(xiàn)，由于偏癱型偏頭痛及短暫性腦缺血發(fā)作（transient ischemic attack，TIA）均可被描述為短暫可逆的神經(jīng)功能缺損綜合征，因此容易被誤診為TIA。TIA多發(fā)生于中老年人，大多數(shù)患有高血壓、高脂血癥、動(dòng)脈硬化等腦血管疾病危險(xiǎn)因素，并且血管檢查常呈陽性[4]。病例1其父親雖有偏頭痛病史，但無先兆癥狀，2例患者均有反復(fù)發(fā)作的頭痛病史，且頭頸CTA、頭顱MRI+MRA、腦電圖等排除了包括腦血管事件在內(nèi)的其他潛在鑒別診斷，如腫瘤、血管炎、線粒體腦肌病、頸動(dòng)脈夾層、靜脈竇血栓等，符合偏癱型偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)，因此考慮為散發(fā)性偏癱型偏頭痛[5]。

偏癱型偏頭痛與典型的有先兆偏頭痛不同，典型的有先兆偏頭痛的先兆癥狀一般只有視覺癥狀，而偏癱型偏頭痛的先兆癥狀有1種以上，且先兆癥狀持續(xù)時(shí)間較長[6]。偏癱型偏頭痛的臨床癥狀主要表現(xiàn)為偏癱癥狀出現(xiàn)在頭痛之前，數(shù)10分鐘后出現(xiàn)頭痛，頭痛持續(xù)數(shù)小時(shí)，偏癱癥狀可在頭痛消失后仍然持續(xù)數(shù)小時(shí)甚至數(shù)天[7]。但偏癱癥狀出現(xiàn)在頭痛之后的患者較為少見，我們所報(bào)道的2例均表現(xiàn)為在頭痛發(fā)作之后出現(xiàn)偏癱癥狀。偏癱型偏頭痛的發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚，目前認(rèn)為可能由血管舒縮功能障礙引起，顱內(nèi)血管的收縮引起偏頭痛先兆癥狀，而顱內(nèi)、顱外血管擴(kuò)張導(dǎo)致頭痛的產(chǎn)生[8]。有研究表明皮質(zhì)擴(kuò)散抑制與偏癱型偏頭痛的先兆癥狀有關(guān)，皮質(zhì)擴(kuò)散抑制是一種緩慢的自我傳播的皮質(zhì)神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞去極化波[9,10]。此外，異常存在的鈣或鈉離子通道導(dǎo)致膜通透性的改變及由此引起的功能障礙，在臨床上可表現(xiàn)為先兆癥狀。最近也有研究發(fā)現(xiàn)偏頭痛先兆與谷氨酸代謝異常可能存在聯(lián)系[11]。

偏頭痛治療目的是減輕或終止頭痛發(fā)作，緩解伴隨癥狀，預(yù)防頭痛復(fù)發(fā)，其治療分為發(fā)作期治療和預(yù)防性治療，嚴(yán)重的發(fā)作需要住院治療。偏癱性偏頭痛患者可以使用與典型先兆偏頭痛相同的治療藥物，但曲坦類藥物用于治療偏癱型偏頭痛仍然存在爭議，非甾體類抗炎藥是治療急性發(fā)作的首選藥物[12]。維拉帕米已被用作偏癱性偏頭痛的預(yù)防藥物，其他可用于預(yù)防性治療的藥物包括氟桂利嗪、氯胺酮、拉莫三嗪和納洛酮[13]。