人工耳蝸植入術患兒前庭功能的影響因素及評價方式

李艷紅 劉珊珊 劉冰 倪鑫 張杰

國家兒童醫(yī)學中心,首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（北京100045)

北京市兒科研究所，兒童耳鼻咽喉頭頸外科疾病北京市重點實驗室（北京100045）

CI是改善感音神經(jīng)性耳聾患者聽力的有效治療手段。由于術后患者聽力及言語能力顯著改善以及經(jīng)濟效益的提升，CI在國內(nèi)迅速普及。既往人們多關注患者言語康復效果，患者的前庭功能的研究較少。組織病理學顯示CI術后患者可出現(xiàn)球囊纖維化等改變[1]。臨床研究顯示CI術后患者出現(xiàn)眩暈的發(fā)生率為2%-35%，前庭功能異常的發(fā)生率為20%-80%[2]。Romic?認為CI患者或早或晚都會出現(xiàn)有癥狀或者無癥狀的前庭損傷[1]。

Toni發(fā)現(xiàn)耳聾患兒往往本身就易伴有前庭功能損害[3]。Meirav認為CI可能會影響患兒的前庭功能，并增加患兒跌倒、頭部撞擊以及人工耳蝸裝置損壞的風險[4]。需要指出的是，目前關于CI患者前庭功能的研究多集中在成人，關于兒童的研究極少，一些相關問題也未得到解答。例如：CI手術本身是否會影響患兒的前庭功能？評價無癥狀兒童的前庭功能是否有臨床意義？評估CI患兒前庭功能的可行方式有哪些？對于這些問題的探討有助于對CI患兒前庭功能的評價與保護。本文將會對CI患兒的前庭功能狀態(tài)及前庭功能評價路徑的相關研究進行總結，以期為上述問題提供答案。

1 圍人工耳蝸手術期前庭功能的影響因素

1.1 術前

1.1.1 聽力損失結構

耳聾患兒常常存在前庭功能障礙，相關文獻報道其發(fā)生率為20%-70%[3,5]。Alexandra認為前庭功能障礙的程度與聽力損失程度相關[6]。聽力損失與前庭障礙可以同時發(fā)生，也可以先后發(fā)生。不僅雙側聽力損失會影響前庭功能，單側聽力損失也可對前庭功能產(chǎn)生影響。一項隊列研究顯示超過一半的單側聾患兒出現(xiàn)前庭功能障礙[3]，且前庭障礙與聽力損失多發(fā)生于同側，由此認為兩者可能具有同樣的病因。Nikolaus發(fā)現(xiàn)單側聾患兒也會出現(xiàn)平衡缺陷[7]，推測單側聾導致的“聽覺偏好綜合征”和大腦缺乏對稱聽覺刺激可能是導致平衡障礙的原因。

1.1.2 患兒CI年齡

最新的一項meta分析顯示僅1.7%的CI患兒術后出現(xiàn)眩暈，而在CI成人群體中，則有31.3%的患者出現(xiàn)了術后眩暈。在30-79歲的患者中，術后眩暈的發(fā)生率隨著年齡增加而增加[2]。Mauricio發(fā)現(xiàn)59歲后，CI患者術后眩暈的風險明顯增加[8]。兒童的前庭功能約至青春期才接近成熟，所以對于兒童眩暈的診治要考慮到前庭發(fā)育的因素。CI患兒術后眩暈的發(fā)生率遠遠低于成人，其原因有可能是兒童前庭功能代償能力較強，也有可能是患兒不會描述癥狀。目前的研究都存在著前庭功能檢查和眩暈癥狀結果不一致的現(xiàn)象，可能原因有：1.前庭功能檢查有可能檢測不到細微的前庭損傷。2.當檢查可以檢測到前庭功能損傷時，但是中樞對其已經(jīng)產(chǎn)生了代償，所以患者并無眩暈的癥狀。3.任何單一種前庭功能檢查都無法全面的評估前庭功能[9]。

1.1.3 內(nèi)耳解剖結構

大前庭導水管綜合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）患兒易出現(xiàn)眩暈，Yu-Juan Zhou對LVAS患者做前庭功能評估，VEMPs結果提示前庭功能亢進而溫度實驗則提示前庭功能減退，耳石器和半規(guī)管功能不一致提示前庭功能需要全面評估[10]。如果耳聾患兒存在內(nèi)耳解剖結構異常也易存在前庭功能障礙，但大多數(shù)此類患兒不出現(xiàn)眩暈癥狀。有些患兒會出現(xiàn)短暫的眩暈，也可能出現(xiàn)急性發(fā)作的持續(xù)數(shù)天或數(shù)周的眩暈，常常被誤診為前庭神經(jīng)炎。目前內(nèi)耳解剖結構與患兒前庭功能的相關性研究較少。此外兒童與成人耳聾病因構成不同，這是否會是導致兩個群體前庭功能表現(xiàn)差異的原因同樣值得被探討。

1.2 術中

1.2.1 手術入路

Yoon根據(jù)手術入路將患者分為兩組：耳蝸造口術組和圓窗植入術組，圓窗植入術組的患者術后出現(xiàn)眩暈的風險（5.5%）低于耳蝸造口術組（8.8%）[11]。也有研究報道圓窗植入并無術后眩暈發(fā)生。Ingo也發(fā)現(xiàn)圓窗入路組的患者術后DHI評分遠遠優(yōu)于耳蝸造口術組[12]。同時他也認為患者的癥狀并不能反應前庭功能狀態(tài)，他發(fā)現(xiàn)兩種入路術后患者的前庭功能均明顯下降，但是圓窗植入術后水平半規(guī)管損傷的發(fā)生率更高[12]。目前不同研究的結果不盡相同，在同一中心進行不同的手術入路的研究是必要的。此外，Annekatrin提出確保電極固定于鼓階內(nèi)可以減少術后眩暈的發(fā)生[13]。

1.2.2 手術技巧

Gunesh研究了電極插入速度對術后眩暈的影響，發(fā)現(xiàn)緩慢插入有助于更好保護前庭功能和殘余聽力[14]。外淋巴液滲漏可引起眩暈癥狀，錐形電極可預防瘺管相關癥狀的發(fā)生，Dania則認為重新穩(wěn)固電極可緩解術后眩暈[15]。自從非創(chuàng)傷性插入技術成為標準技術以來，術后眩暈已經(jīng)減少，但是目前不同類型的電極與術后眩暈是否有關的數(shù)據(jù)仍然缺乏。

1.3 術后

1.3.1 開機電流

William發(fā)現(xiàn)人工耳蝸電流刺激可使患者產(chǎn)生前庭電位，表明人工耳蝸電流可從耳蝸向前庭擴散[16]。人工耳蝸的電流不僅可傳播到外周前庭器官，還可以改善平衡功能。Joshua發(fā)現(xiàn)在存在前庭障礙的CI患兒中，約一半的患兒存在空間定向障礙，但是這種感知障礙可被耳蝸開機的電流糾正[17]，以下兩點有可能是其原因：1、電流刺激增加了前庭神經(jīng)的活動2、中樞可以將耳蝸的電刺激作為前庭刺激的補充[17]。

1.3.2 術后前庭康復時間

關于CI術后前庭功能評估時間及隨訪時間長度是一個值得被探討的話題。目前相關研究的隨訪時間是從2天[18]到2年[12]不等。但許多研究未能提供前庭功能康復規(guī)律的結論。一項meta分析顯示大約四分之一的患者的前庭功能在術后3個月趨于恢復[9]。也有研究發(fā)現(xiàn)在術后6個月仍沒有恢復[19]。關于術后前庭功能狀態(tài)的演變需要更多的研究，以確定進行前庭測試的最佳時間和隨訪時間跨度。外周前庭功能的康復和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的代償都有可能是前庭康復的機制，但是目前并無關于兩者區(qū)分的研究。

2 兒童前庭功能評估的流程與方法

由于兒童無法準確描述眩暈癥狀，也很難配合前庭功能檢查，所以兒童眩暈的準確診療存在極大挑戰(zhàn)[20]。制定合理及可行的兒童前庭功能篩查及評價方式十分重要。兒童前庭癥狀問卷(Pediatric Vestibular Symptom Questionnaire,PVSQ)可以量化6-17歲兒童前庭癥狀(頭暈、不穩(wěn))的嚴重程度[21]，但目前仍然沒有針對6歲以下兒童眩暈的評價方式。Sharon指出從運動發(fā)育情況、平衡能力、前庭功能這單個方面評估是較為可行的兒童前庭功能評估方法[22]。

2.1 運動發(fā)育

通過詢問家長孩子抬頭、坐、爬和行走的時間可以初步了解孩子運動發(fā)育的情況(正常發(fā)育時間如表1所示)[23]。雖然有些家長不能準確說出具體時間，但是一旦孩子運動發(fā)育有延遲，家長可以據(jù)此提供一些有價值的信息。

表1 兒童運動發(fā)育時間表Table 1 Motor milestones of children

2.2 平衡能力

Bruininks-Oseretsky運動熟練度-2（BOT2）試驗中的平衡子集是較常用的平衡評估方法，整個評估過程僅需要10分鐘，Modupe認為其中睜眼和閉眼單腳站立是兒童平衡能力的有效篩查方式[24]。Sharon認為以下三步評估方法也較為可行：1.一只腳站立，眼睛睜開（＜8秒）；2.一只腳站立，閉上眼睛（＜4秒）；3.前后站姿，閉上眼睛（切斷＜8秒）[22]。以上檢查均要求兒童年齡超過四歲，對于四歲以下兒童可以采用一些運動發(fā)育量表進行評估比如格塞爾嬰幼兒發(fā)展量表（Gesell Developmental Schedules，Gesell量表）和Peabody運動發(fā)育量表。

2.3 前庭功能

前庭功能評估包括對耳石器與半規(guī)管功能的評估。前庭功能檢查需要患者一定的配合。Sharon報道了不同年齡段兒童適用的前庭功能檢查（表 2）[22]。

表2 不同年齡段兒童前庭測試目錄表Table 2 Vestibular tests for children of different ages

2.3.1 耳石器功能

VEMPs可以反應橢圓囊和球囊的功能狀態(tài)，其結果評估包括閾值、波幅、潛伏期等方面。VEMPs是目前關于CI患兒前庭功能評估的研究中應用最多的檢查，其可能原因有以下兩點：1、球囊離耳蝸較近，CI損傷球囊的風險較大，所以有必要評估球囊的功能狀態(tài)。2、VEMPs評估方法簡單，低齡兒童較易配合。此外，Meta分析顯示VEMPs檢查的敏感性高于其他前庭功能檢查[9]。于瀾曾建立成人VEMPs的正常參考值范圍，但兒童的參考范圍還未建立[25]。

2.3.2 半規(guī)管功能

2.3.2.1 視頻頭脈沖實驗(video head impulse test,vHIT)

vHIT相較于其他檢查有以下幾項優(yōu)勢：1、可以獨立評估六個半規(guī)管的功能狀態(tài)。2、是唯一可以評估可以前后半規(guī)管功能的檢查。3、可以反應高頻刺激下半規(guī)管的功能。Meta分析顯示該檢查的敏感性可高達50%[9]，但兒童配合起來難度仍較大，Sylvette報道改良后的設備可以避免兒童佩戴視頻眼罩，使患兒更容易配合，可應用于3個月大兒童當中[26]。此外該檢查結果的評估不僅要考慮增益，還要考慮隱形和顯性掃視[27]。

2.3.2.2 溫度實驗與轉椅實驗

溫度實驗主要評估低頻刺激下水平半規(guī)管的功能。由于患兒在檢查過程中存在著一定的恐懼和不適感，配合程度較差。英國聽力協(xié)會制定的前庭雙溫操作指南里有詳細對該檢查操作的說明[28]。在目前CI患兒的研究中較少用到該方法。轉椅檢查過程中患兒可坐在家長膝上，因此患兒更容易配合。它可以反應中頻刺激下水平半規(guī)管的功能狀態(tài)，但目前相關的研究數(shù)據(jù)較少。

上述的前庭檢查雖，對其所反應的前庭功能具有較高的特異性，但是沒有一種檢查方法可以全面的評估患兒的前庭功能狀態(tài)。各種評估方法需要相互結合，但是全面評估需要大量的時間和精力，因此探索與研發(fā)簡單可行的兒童前庭功能檢測手段具有十分重要的價值。

3 結論

CI在全世界范圍內(nèi)已成為治療雙側重與極重度感音神經(jīng)性聾的常規(guī)治療手段，在我國也迅速普及；CI并發(fā)癥的預防及控制對于兒童發(fā)育尤為重要。由于CI患兒自覺前庭癥狀評價困難及兒童配合前庭檢查難度較大，CI患兒的前庭功能評價面臨挑戰(zhàn)，因此探究CI患兒前庭功能的影響因素以及探索一種兒童前庭功能評估的適宜方法是相關學科的重要責任。