側(cè)腦室內(nèi)多發(fā)性中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤1例

黃立強(qiáng)，時(shí)高峰，李如迅，郭玉瑋，韓 雪，姚珊珊（河北醫(yī)科大學(xué)附屬第四醫(yī)院，河北 石家莊 050011）

病例女，52歲。無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭暈1月余入院，無(wú)頭痛、惡心、嘔吐等癥狀。

MRI表現(xiàn)：右側(cè)側(cè)腦室下角、三角區(qū)及左側(cè)側(cè)腦室前角內(nèi)多發(fā)軟組織腫物影，呈囊實(shí)性，大小不一，較大者位于右側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)，大小約6.0 cm×3.5 cm×3.6 cm，突向后角生長(zhǎng)，形態(tài)不規(guī)則，邊緣分葉狀，腫物邊緣囊腫呈花環(huán)狀排列。腫物實(shí)性信號(hào)均勻，T1WI序列呈低信號(hào)，T2WI序列呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)可見(jiàn)斑片狀高信號(hào)區(qū)，腫物邊緣囊腫T1WI序列呈低信號(hào)，T2WI序列多發(fā)液平面，上層為稍高信號(hào)。腫物與側(cè)腦室壁關(guān)系密切，分界不清，鄰近腦白質(zhì)可見(jiàn)大片水腫信號(hào)，T1WI序列呈低信號(hào)，T2WI序列呈高信號(hào)，右側(cè)為著，兩側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)張（圖1～5）。

臨床行右側(cè)側(cè)腦室腫瘤切除術(shù)，術(shù)中切除大部分腫瘤組織。病理診斷：破碎灰褐質(zhì)韌組織一堆，范圍約4 cm×3 cm×1.5 cm。光鏡檢查：瘤細(xì)胞排列成流水狀或排列成室管膜瘤樣血管周?chē)倬招螆F(tuán)征。細(xì)胞形態(tài)多樣，呈圓形、卵圓形或長(zhǎng)梭形，染色質(zhì)細(xì)斑點(diǎn)狀，偶見(jiàn)核仁。瘤組織被無(wú)細(xì)胞神經(jīng)纖維帶分割成蜂窩狀，另可見(jiàn)部分血管內(nèi)皮增生明顯。免疫組化（圖6）：CK（－），Vimentin（＋/－），GFAP（－），S100（＋），P53（－），Ki-67（陽(yáng)性細(xì)胞數(shù)8%），CD34（血管＋），Syn（＋）。病理診斷：非典型性中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤。術(shù)后1月行放射治療，隨訪2年觀察兩側(cè)側(cè)腦室腫物明顯縮小（圖7，8）。

圖1 MR增強(qiáng)掃描矢狀位圖像。腫物位于右側(cè)側(cè)腦室下角（直箭頭）和三角區(qū)（彎箭頭），三角區(qū)腫物突向后角生長(zhǎng)。腫物與側(cè)腦室壁寬基底相連，邊緣分葉，增強(qiáng)掃描見(jiàn)明顯強(qiáng)化，內(nèi)部可見(jiàn)斑片狀更高信號(hào)區(qū)。圖2 MR增強(qiáng)掃描軸位重組圖像。腫物位于右側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)（彎箭頭）和左側(cè)側(cè)腦室前角（直箭頭）。圖3 MR軸位T2 FLAIR序列圖像。腫物旁腦白質(zhì)內(nèi)大片水腫信號(hào)帶，右側(cè)為著（直箭頭）。圖4 MR T2WI軸位圖像。右側(cè)側(cè)腦室下角腫物邊緣可見(jiàn)多發(fā)囊腫，呈花環(huán)狀排列（彎箭頭），周?chē)X組織水腫。

圖5 MR T2WI軸位圖像。右側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)腫物邊緣間多發(fā)囊腫信號(hào)，內(nèi)可見(jiàn)液平（彎箭頭），周?chē)X組織水腫。圖6 瘤細(xì)胞排列成流水狀或排列成室管膜瘤樣血管周?chē)倬招螆F(tuán)。細(xì)胞形態(tài)多樣，呈圓形、卵圓形或長(zhǎng)梭形，染色質(zhì)細(xì)斑點(diǎn)狀，偶見(jiàn)核仁。瘤組織被無(wú)細(xì)胞神經(jīng)纖維帶分割成蜂窩狀，另可見(jiàn)部分血管內(nèi)皮增生明顯（HE）。圖7 MR增強(qiáng)掃描矢狀位圖像。術(shù)后放療后2年復(fù)查，右側(cè)側(cè)腦室下角腫物明顯縮小（彎箭頭），右側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)腫物（直箭頭）術(shù)后放療后，腫物縮小，腦室擴(kuò)大。圖8 MR增強(qiáng)掃描軸位重組圖像。術(shù)后放療后2年復(fù)查，左側(cè)側(cè)腦室前角腫物明顯縮?。ㄖ奔^），右側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)腫物術(shù)后，周?chē)X組織見(jiàn)片狀液化區(qū)及水腫帶。

討論中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤（Central neurocytoma，CN）是少見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，1982年由Hansson首次報(bào)道并命名，2016年WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤組織學(xué)分類(lèi)將其歸類(lèi)為神經(jīng)元和混合型神經(jīng)元膠質(zhì)瘤 （WHO Ⅱ級(jí)）。CN僅占顱內(nèi)腫瘤的0.25%～0.50%，好發(fā)于20～40歲青年人，無(wú)性別差異[1]。病史一般較長(zhǎng)，可達(dá)數(shù)十年之久,好發(fā)于側(cè)腦室透明隔，當(dāng)病變累及Monro孔時(shí)，阻塞腦脊液循環(huán)，引起頭痛、頭暈、惡性、嘔吐以及不同程度視力改變等非特異性顱內(nèi)高壓癥狀[2]。

CN目前認(rèn)為起源于室管膜下具有雙向分化為神經(jīng)細(xì)胞和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的前體細(xì)胞。典型CN鏡下瘤細(xì)胞大小一致，圓形，核圓，居中，無(wú)核分裂像，可見(jiàn)神經(jīng)氈、Homer-wright菊形團(tuán)和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞樣細(xì)胞等特異性表現(xiàn)。免疫組化SYN、NSE等特異性標(biāo)記物表現(xiàn)為陽(yáng)性。當(dāng)瘤細(xì)胞排列呈流水狀，瘤組織出現(xiàn)核分裂像活躍（Ki-67＞2%），微血管內(nèi)皮增殖、局部壞死灶時(shí)，稱(chēng)為非典型性CN[3]。本病例鏡檢可見(jiàn)部分血管內(nèi)皮明顯增生，Ki-67為8%，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

CN的MR表現(xiàn)國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道較多，總結(jié)其有以下特點(diǎn)[4-6]：①腫瘤多位于側(cè)腦室前2/3，鄰近Monro孔區(qū)，可跨透明隔生長(zhǎng)侵犯對(duì)側(cè)腦室，也可向第三腦室生長(zhǎng)，當(dāng)侵犯Monro孔時(shí)可導(dǎo)致腦室擴(kuò)張。②瘤組織通常與側(cè)腦室壁寬基底相連，分界清楚，一般不產(chǎn)生周?chē)[和占位效應(yīng)。③腫瘤突向腦室腔內(nèi)生長(zhǎng)，邊緣不規(guī)則，呈分葉狀，稱(chēng)為“土豆征”，當(dāng)腫瘤邊緣與側(cè)腦室壁形成放射狀繩索狀結(jié)構(gòu)，側(cè)腦室壁受牽拉呈“波浪狀”，稱(chēng)為“扇貝征”[1]，此征象在矢狀位圖像更易被發(fā)現(xiàn)。④瘤組織信號(hào)不均，瘤組織T1WI呈低信號(hào)，T2WI多呈高信號(hào)，DWI呈不均勻性高信號(hào)。⑤高達(dá)80%的CN會(huì)發(fā)生囊變，呈皂泡樣改變，但特異性較差。有學(xué)者認(rèn)為CN囊腫更傾向于腫瘤邊緣，提出了周?chē)夷[征的概念，李曉丹等[4]報(bào)道周?chē)夷[征特異性為70.34%，當(dāng)囊腫內(nèi)出血時(shí)，在T2WI呈“上高下低”的液平征，特異度為77.94%。⑥增強(qiáng)掃描瘤組織強(qiáng)化方式多變，多數(shù)是輕中度強(qiáng)化，本例強(qiáng)化明顯，與膠質(zhì)瘤鑒別困難，Li等[4]提出了“寶石征”概念，即在瘤組織無(wú)強(qiáng)化或強(qiáng)化背景上出現(xiàn)多個(gè)斑片狀異常高信號(hào)區(qū)，特異度達(dá)74.26%。⑦M(jìn)RS表現(xiàn)為Cho峰升高，Cr峰和NAA峰降低。本病例腫瘤發(fā)生位置不典型，且呈多發(fā)性，非常罕見(jiàn)，文獻(xiàn)報(bào)道多為單發(fā)性腫物，國(guó)外僅數(shù)例CN術(shù)后播散轉(zhuǎn)移至脊髓的報(bào)道[7-8]，而本病例多發(fā)性病灶筆者亦傾向于播散形成。本例腫物形態(tài)、腫物T1WI序列低信號(hào)和T2WI序列高信號(hào)、腫物邊緣囊腫伴液平、局灶性高強(qiáng)化信號(hào)等影像學(xué)表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

手術(shù)切除腫瘤是CN的主要治療方式，放射治療對(duì)未全切除或復(fù)發(fā)腫瘤較為敏感。本例腫物經(jīng)過(guò)放射治療后多次復(fù)查，隨訪過(guò)程中顯示腫物逐漸縮小。CN的術(shù)后復(fù)發(fā)率較低，但仍需長(zhǎng)期隨訪[2]。

鑒別診斷：①腦室內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤，本病例為多發(fā)性，首先需要與轉(zhuǎn)移瘤相鑒別，轉(zhuǎn)移瘤一般有原發(fā)腫瘤病史，側(cè)腦室多見(jiàn)，可單發(fā)也可多發(fā)，腫瘤與側(cè)腦室壁的位置關(guān)系多變，腫瘤呈圓形，邊緣光滑，邊界清楚，T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈均勻強(qiáng)化，當(dāng)腫瘤中心壞死時(shí)呈環(huán)形強(qiáng)化，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)并發(fā)轉(zhuǎn)移灶。②腦室內(nèi)腦膜瘤，成人側(cè)腦室多見(jiàn)于中年女性，好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)，腫瘤較小，呈圓形，邊緣光滑，邊界清楚，信號(hào)均勻，和灰質(zhì)信號(hào)相似，增強(qiáng)掃描均勻顯著強(qiáng)化。③室管膜瘤，5歲以下兒童好發(fā)于第四腦室，35歲左右成年人好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)，腫瘤形態(tài)不規(guī)則，邊緣呈分葉狀，與側(cè)腦室寬基底相連，有向腦實(shí)質(zhì)生長(zhǎng)的傾向，此外腫瘤沿腦室塑形樣生長(zhǎng)是室管膜瘤的特征。腫瘤常伴囊變、壞死，信號(hào)混雜，T1WI呈稍低信號(hào)T2WI呈稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描不均勻顯著強(qiáng)化。④脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，多見(jiàn)于5歲以下兒童，好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)，一般較大，形態(tài)不規(guī)則，邊緣分葉，常侵犯腦室壁和周?chē)踪|(zhì)，引起周?chē)[。腫瘤具有分泌腦脊液特性，常引起交通性腦積水，易于其他腫瘤相鑒別。T1WI呈等信號(hào)，腫物內(nèi)部存在腦脊液時(shí)T2WI呈不均勻高信號(hào)，有時(shí)可見(jiàn)血管流空影，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。

總之，本例病灶位置和數(shù)量不典型，給影像診斷帶來(lái)一定困難，但其他影像學(xué)表現(xiàn)與典型CN相符，最終診斷需要病理及免疫組化。當(dāng)考慮CN時(shí)，應(yīng)警惕CN具有沿腦脊液播散的可能性，注意其他腦室或脊髓內(nèi)是否存在其他腫物，避免漏診。