自身免疫性肝病的影像學(xué)診治現(xiàn)狀

尹全樂　陳旭　王穎

摘要：影像學(xué)檢查是診斷自身免疫性肝病的重要方法，可反映不同疾病狀態(tài)下肝臟的形態(tài)、密度/信號(hào)以及與周圍組織器官關(guān)系。另外，影像學(xué)檢查結(jié)合血清學(xué)、病理學(xué)檢查還可對(duì)肝臟疾病的進(jìn)程、治療及轉(zhuǎn)歸進(jìn)行評(píng)估。本文主要綜述不同影像學(xué)方法在自身免疫性肝病診斷和治療中的應(yīng)用現(xiàn)狀，旨在為臨床對(duì)此類患者的精準(zhǔn)分期、治療提供參考依據(jù)。

關(guān)鍵詞：自身免疫性肝病;影像學(xué);病理學(xué);血清學(xué)

中圖分類號(hào)：R575? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：A? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2020.14.013

文章編號(hào)：1006-1959（2020）14-0040-04

Current Status of Imaging Diagnosis and Treatment of Autoimmune Liver Disease

YIN Quan-le1，CHEN Xu2，WANG Ying3

（1.Department of Radiology，Tianjin Port Hospital，Tianjin 300456，China;

2.Department of Gastroenterology，General Hospital of Tianjin Medical University，Tianjin 300052，China;

3.Department of Radiology，General Hospital of Tianjin Medical University，Tianjin 300052，China）

Abstract：Imaging examination is an important method for diagnosing autoimmune liver diseases，which can reflect the liver morphology，density/signal and relationship with surrounding tissues and organs in different disease states.Inaddition，imaging examination combined with serological and pathological examination can also evaluate the progress，treatment and outcome of liver disease.This article mainly reviews the current status of the application of different imaging methods in the diagnosis and treatment of autoimmune liver diseases，and aims to provide a reference for the clinical staging and treatment of such patients.

Key words：Autoimmune liver disease;Imaging;Pathology;Serology

自身免疫性肝?。╝utoimmune liver disease，AILD）為一組以自身免疫系統(tǒng)異常為特點(diǎn)的肝臟疾病。包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）、原發(fā)性膽汁性膽管炎（primary biliary cirrhosis，PBC）、原發(fā)性硬化性膽管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）[1]，以及任意兩種組成的重疊綜合征（overlap syndromes，OS），其中以AIH-PBC重疊綜合征最為常見。流行病學(xué)研究顯示，AILD發(fā)病率呈逐年上升趨勢(shì)，歐洲人群患病率約70/10萬～90/10萬人，我國AILD患病率略高于歐美人群[2-4]。近年來，臨床醫(yī)生對(duì)AILD關(guān)注度不斷加強(qiáng)、醫(yī)學(xué)檢測(cè)手段不斷提升。診斷水平的提高使得AILD確診人數(shù)逐年增加，逐漸成為病毒性肝炎和酒精性肝炎導(dǎo)致的肝硬化和肝衰竭轉(zhuǎn)歸的重要病因之一。目前AILD診斷主要依賴于病理活檢及實(shí)驗(yàn)室檢查，影像學(xué)檢查的作用尚未系統(tǒng)化、標(biāo)準(zhǔn)化。因此，本文就自身免疫性肝病隨診中影像學(xué)的應(yīng)用及其意義進(jìn)行綜述。

1 AILD概述

AILD的病因及發(fā)病機(jī)制尚未明確，一般認(rèn)為與環(huán)境、遺傳易感性、自身抗體、免疫紊亂等多種因素相關(guān)。有研究認(rèn)為特異性的環(huán)境因素，如病原體感染可以作為對(duì)AIH有遺傳易感性的人失去對(duì)自身抗原耐受性的誘因[5，6]，使肝細(xì)胞對(duì)機(jī)體自身抗原的免疫耐受性下降，引起T細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)攻擊個(gè)體肝細(xì)胞，導(dǎo)致AILD發(fā)生[7]。高免疫球蛋白G（IgG）血癥和自身抗體呈陽性是AILD的重要特征。自身抗體包括抗平滑肌抗體、抗核抗體、抗肝/腎微粒體抗體1型、抗肝細(xì)胞胞質(zhì)1型、抗線粒體抗體、抗可溶性肝抗原抗體、核周抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體等。自身抗體的檢測(cè)雖然不是病理診斷，但仍然是及時(shí)診斷的標(biāo)志[8]。血生化檢查異常主要為γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高，谷丙轉(zhuǎn)氨酶和/或谷草轉(zhuǎn)氨酶持續(xù)性或反復(fù)性增高，堿性磷酸酶亦有輕度升高[9]。

肝臟活檢和相應(yīng)的組織學(xué)檢查是診斷AILD的重要方法。AIH的主要組織學(xué)特征為肝界面性炎（肝細(xì)胞在肝門和肝實(shí)質(zhì)交界處的炎癥）、匯管區(qū)淋巴-漿細(xì)胞浸潤及玫瑰花環(huán)形成，50%伴膽管損傷，可出現(xiàn)橋接壞死或小葉壞死?；颊哂谕砥诳沙霈F(xiàn)肝小葉門脈/門脈周圍纖維化和肝硬化等表現(xiàn)[10];PBC表現(xiàn)為肉芽腫性淋巴細(xì)胞性膽管炎，從而導(dǎo)致小膽管非化膿性破壞和膽汁淤積，最終導(dǎo)致膽汁性肝纖維化直至肝硬化[11];PSC為匯管區(qū)擴(kuò)大，匯管區(qū)彌漫淋巴細(xì)胞浸潤，可見膽管上皮的變性、膽管周圍炎癥伴洋蔥皮樣改變、周圍肝細(xì)胞膽汁的淤積，逐漸發(fā)展為肝纖維化[12]。OS兼有其組成者的特點(diǎn)?？梢夾ILD是一組自身免疫介導(dǎo)的肝臟損傷，主要是肝細(xì)胞發(fā)生炎癥刺激和壞死時(shí)，肝內(nèi)膠原纖維彌漫增生、沉積，形成肝纖維化，并逐漸發(fā)展為肝硬化的病理過程。肝臟穿刺活檢可以輔助確診、確定損傷程度、指導(dǎo)臨床治療、評(píng)估預(yù)后，可評(píng)價(jià)肝臟炎癥活動(dòng)度及纖維化程度。當(dāng)患者血生化檢查輕度異常或恢復(fù)正常后，組織學(xué)檢查仍發(fā)現(xiàn)有輕度界面性肝炎表現(xiàn)，此時(shí)停止治療，80%以上患者復(fù)發(fā)[13]，因此實(shí)時(shí)評(píng)估對(duì)具有重要意義。肝臟穿刺活檢為臨床治療提供了有力保障，但由于其存在有創(chuàng)性、高成本、取樣變異性及術(shù)后出血感染等風(fēng)險(xiǎn)并不適合常規(guī)檢測(cè)[14]。ACG[15]指南表明，肝活檢對(duì)于PSC-AIH重疊綜合征和小導(dǎo)管PSC的診斷十分必要，但在呈現(xiàn)典型臨床特征和影像學(xué)表現(xiàn)的病例中不需要肝活檢。

ALID患者大多起病隱匿，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，容易延誤診治。有研究顯示，未經(jīng)治療的AIH患者在3～5年內(nèi)的死亡率達(dá)40%，進(jìn)展為肝硬化的患者中有54%在2年內(nèi)發(fā)現(xiàn)食管靜脈曲張，其中有20%的患者死于食管靜脈曲張破裂出血。因此早期診斷、精準(zhǔn)分期、及時(shí)治療對(duì)延緩疾病進(jìn)展或逆轉(zhuǎn)此病具有重要意義[16]。

2影像學(xué)改變

2.1肝膽影像學(xué)改變? 常規(guī)CT/MRI檢查可以顯示肝臟的形態(tài)學(xué)改變、膽道系統(tǒng)病變及肝外病變。Sahni VA等[17]研究了22例AIH的CT特征發(fā)現(xiàn)，最常見的特征是肝臟表面結(jié)節(jié)（50%）、腹水（32%）、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張（18%）和靜脈曲張（18%）。在MRI上的AIH的形態(tài)學(xué)最常見的特征是肝臟表面結(jié)節(jié)，62%的病例伴有中重度纖維化，纖維化最常見的是網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)（94%），早期肝細(xì)胞損傷常呈斑片狀強(qiáng)化（31%），形態(tài)異常以萎縮改變?yōu)橹鱗18]。孟占鰲等[19]研究表明81%的AIH患者M(jìn)RI顯示肝臟外形增大，各葉比例基本協(xié)調(diào)，而病毒性肝炎、藥物性肝炎等肝臟疾病早期也可以引起肝臟實(shí)質(zhì)腫脹，但各葉比例并不協(xié)調(diào)，隨訪AIH患者發(fā)現(xiàn)一般不會(huì)出現(xiàn)肝表面結(jié)節(jié)的大小、形態(tài)及信號(hào)特點(diǎn)的變化，惡變率較低。Sahni VA等[17]研究表明，對(duì)于AIH患者的肝表面結(jié)節(jié)的檢出率，CT為50%，MRI為66.7%，并認(rèn)為其只出現(xiàn)于AIH患者中而非肝硬化患者，提示AIH患者肝表面結(jié)節(jié)并不是肝臟實(shí)質(zhì)的再生結(jié)節(jié)，而是與肝臟萎縮具有相關(guān)性。

PBC主要影響門靜脈三聯(lián)中小葉間膽管，患者門靜脈周圍的T2加權(quán)高信號(hào)，表現(xiàn)為門靜脈周圍水腫、炎性細(xì)胞浸潤和淋巴管擴(kuò)張[20]。肝臟常表現(xiàn)為肝臟實(shí)質(zhì)彌漫性增大，逐漸發(fā)展為肝纖維化。在疾病的早期，膽管造影通常是正常的，疾病進(jìn)展到肝硬化時(shí)，肝內(nèi)膽管被破壞，變得不規(guī)則，膽管減少和閉塞，最終導(dǎo)致膽管消失綜合征。在膽道鏡逆行胰膽管造影（ERCP）和磁共振膽管造影（MRCP）中，大部分肝內(nèi)膽管的外周分支無法顯示，而中等大小的膽管則存在口徑縮小和不規(guī)則的表現(xiàn)。在局灶性萎縮的情況下，萎縮段的膽管會(huì)變得擁擠[21]。PBC患者早期常見的并發(fā)癥為門靜脈高壓（腹水、脾腫大、門靜脈側(cè)支和門靜脈血栓形成）。PBC是一種進(jìn)展緩慢的疾病，在10～20年內(nèi)會(huì)有不同程度的進(jìn)展[22]。

PSC常導(dǎo)致肝內(nèi)外膽管多處狹窄，診斷時(shí)需要有PSC特有的膽管形態(tài)特征。內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP）一直被用于評(píng)估膽管的形態(tài)，是診斷PSC的有用工具。其能夠顯示特征性膽管征象包括帶狀狹窄、“串珠樣”改變、“剪枝”征和憩室征。但是ERCP是有創(chuàng)性的，有潛在的嚴(yán)重并發(fā)癥，包括膽管炎、胰腺炎、出血和穿孔等，通常是在MRCP和DIC-CT等侵入性較低的檢查未能發(fā)現(xiàn)PSC的特征性表現(xiàn)的情況下進(jìn)行的[23]。磁共振成像/磁共振胰膽管造影（MRI/MRCP）是PSC患者診斷和隨訪的基礎(chǔ)，MRCP在膽管上游結(jié)構(gòu)成像方面有優(yōu)勢(shì)，近年來MRCP已被廣泛用于診斷PSC的膽管輪廓評(píng)估。PSC患者膽管呈階段性狹窄和不連續(xù)擴(kuò)張（“串珠樣”）外觀;小膽管狹窄閉塞，末端膽管不顯影，形成“剪枝”征;可見大膽管壁增厚，膽管分叉處狹窄，周圍和中央膽管夾角變鈍，肝外膽管不常受累通常表現(xiàn)為輕微擴(kuò)張[24]。PSC患者由于膽管和肝臟的炎癥和纖維化使肝周圍膽管引流受損，門靜脈血流改變，在肝臟中央保留更多，在周圍減少，肝尾狀葉代償性肥大，右后葉和左葉萎縮，在CT和MR圖像上肝臟呈現(xiàn)近球形結(jié)構(gòu)[25]。MRCP也是診斷兒童PSC的首選方法，患有AIH的兒童患者常合并PSC，MRCP是可以幫助診斷PSC的重要方法[26]。Keller S等[27]回顧性分析了40例PSC患者的掃描和肝活檢，以評(píng)價(jià)幾種定量MRI衍生參數(shù)作為肝臟炎癥和纖維化（LIF）標(biāo)志物的應(yīng)用。T1加權(quán)MRI延遲期的相對(duì)肝臟增強(qiáng)（RLE）與肝纖維化的分期密切相關(guān)，同一組患者在T2加權(quán)MRI上也顯示肝實(shí)質(zhì)T2高信號(hào)區(qū)的RLE增加，并推測(cè)這可能是斑片狀炎癥的早期改變。Kitzing YX等[28]隨后檢查了一系列PSC的MRI/MRCP圖像，并報(bào)告了監(jiān)測(cè)成像中的肝臟形態(tài)學(xué)改變，特別是肝萎縮，與不良的臨床結(jié)果和平均5年的短期無移植生存率相關(guān)。

MRI發(fā)現(xiàn)AILD患者中肝臟腫大的患者肝臟T2WI信號(hào)增高，這是由于肝臟炎癥引起肝細(xì)胞變性、水腫及損害所致;DWI信號(hào)也輕度增高或不增高，MRCP提供了一種非侵入性解剖評(píng)估肝內(nèi)外膽管樹，并在診斷AILD中起著關(guān)鍵的作用。結(jié)合臨床病史、血清生化和肝組織病理學(xué)，利用MRCP可對(duì)AIH、PSC進(jìn)行特異性診斷。定量MRI可用于檢測(cè)兒童和青年AILD患者的脾腫大和門靜脈高壓，同時(shí)可用于預(yù)測(cè)AILD患者即將發(fā)生的門脈高壓及其相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)，個(gè)性化地指導(dǎo)患者護(hù)理和治療[29]。

目前認(rèn)為早期肝纖維化是可逆的，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并治療對(duì)控制疾病的進(jìn)展具有重要意義。肝臟硬度可以用基于橫波的技術(shù)測(cè)量，如磁共振彈性成像（MRE）或瞬時(shí)彈性成像（TE）。一項(xiàng)回顧性研究發(fā)現(xiàn)，MRE測(cè)量值和TE測(cè)量值的變化與纖維化分期和臨床結(jié)果之間存在良好的相關(guān)性[30]。Eaton J等[31]在一項(xiàng)涉及266例中位隨訪2年的PSC患者的大型單中心回顧性研究中，發(fā)現(xiàn)MRE可預(yù)測(cè)肝纖維化和肝功能失代償，但MRE應(yīng)用并不廣泛，成本較高、耗時(shí)較久[32]。TE作為一種無創(chuàng)的方法，在評(píng)價(jià)肝纖維化方面具有良好的診斷性能，能夠?qū)ILD所致肝纖維化嚴(yán)重程度即時(shí)評(píng)估，在所有非侵入性手術(shù)中具有較高的診斷準(zhǔn)確性[33]。研究表明MRI結(jié)合MRE可用于晚期肝纖維化的檢測(cè)和治療反應(yīng)的隨訪評(píng)估[18]。

2.2腸系膜淋巴結(jié)改變? 腸系膜淋巴結(jié)（mesenteric lymph nodes，MLN）是抵抗腸源性細(xì)菌移位的重要器官，MLN的腫大提示免疫系統(tǒng)活化及腸源性細(xì)菌移位。Dietrich CF等[34]的研究納入了67例PBC患者和43例對(duì)照病例，結(jié)果顯示所有PBC患者均可檢測(cè)到肝門部淋巴結(jié)的增大，且淋巴結(jié)體積與肝臟纖維化病理分期相關(guān)。此外，肝十二指腸韌帶淋巴結(jié)的大小改變可以間接反映PBC患者炎癥和膽汁淤積相關(guān)情況[35]。部分AIH患者肝十二指腸韌帶淋巴結(jié)明顯增大，組織學(xué)示淋巴濾泡中心活化，B細(xì)胞增殖。提示AIH患者淋巴結(jié)明顯增大和高度激活的體液免疫反應(yīng)相關(guān)[36]。亦有研究表明AILD患者不同于病毒性肝炎等其他肝病患者多伴有腹腔淋巴結(jié)腫大[37]。AIH患者肝門區(qū)、腹膜后未見腫大淋巴結(jié)[18]。在PBC患者可見腹腔淋巴結(jié)腫大（肝門處、肝胃韌帶和腹膜后），在所有組織學(xué)分期中，有88%的患者有此表現(xiàn)[20]。PSC患者腹腔內(nèi)亦可見腫大淋巴結(jié)影，可呈輕度強(qiáng)化[24]。

AILD的常規(guī)影像學(xué)表現(xiàn)為肝、脾腫大，肝實(shí)質(zhì)內(nèi)斑片狀T2加權(quán)高信號(hào)可能是其MRI影像特征，同時(shí)，可見肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，伴膽囊周圍液體積聚;而肝硬化再生結(jié)節(jié)、肝臟萎縮等晚期肝硬化征象少見;可伴腹腔淋巴結(jié)的增大;癌變罕見。當(dāng)患者有如上影像學(xué)表現(xiàn)時(shí)，同時(shí)結(jié)合臨床特征、實(shí)驗(yàn)室檢查，可以考慮AILD。

2.3影像檢查的未來? 常規(guī)的成像技術(shù)如超聲（ultrasound，US）、計(jì)算機(jī)斷層攝影（computer tomography，CT）、正發(fā)射斷層掃描（positron emission computed tomography，PET）或單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（single photon emission computed tomography，SPECT）等，主要用來檢測(cè)肝臟的形態(tài)學(xué)變化，而形態(tài)學(xué)的改變通常在肝纖維化晚期才能檢測(cè)到，不利于疾病的早期診斷、精準(zhǔn)分期和精準(zhǔn)治療。而圖像紋理分析（image texture analysis）、分子影像學(xué)（molecular imaging）等手段具有潛在的臨床應(yīng)用價(jià)值。

圖像紋理分析可以通過多種量化分析法提取、分析和解釋紋理結(jié)構(gòu)的特征、規(guī)律、分布方式等定量成像特點(diǎn)，可以反映組織器官的微觀結(jié)構(gòu)變化。CT肝臟實(shí)質(zhì)紋理分析，通過紋理分析的方法來反映肝臟實(shí)質(zhì)的變化。研究顯示肝實(shí)質(zhì)CT結(jié)構(gòu)特征的變化與潛在的肝纖維化程度有關(guān)，肝段容積比隨肝纖維化程度的增加而增加，第Ⅳ～Ⅷ節(jié)段的CT紋理評(píng)估是肝纖維化分期的最佳預(yù)測(cè)因素[38]。Daginawala N等[39]應(yīng)用增強(qiáng)CT掃描結(jié)果，采用多元化方法及分析模型，提取的共19個(gè)特征在肝纖維化分級(jí)方面存在顯著效果，診斷的AUC達(dá)0.70～0.80。MRI的圖像紋理分析在肝纖維化2期時(shí)診斷準(zhǔn)確率可達(dá)67%，肝硬化的診斷準(zhǔn)確率可達(dá)94%。圖像紋理分析技術(shù)可評(píng)價(jià)器官和病變的異質(zhì)性，在肝纖維化的診斷中應(yīng)用更加廣泛，可成為影像學(xué)發(fā)展的方向之一。

分子影像學(xué)是常規(guī)影像檢查技術(shù)的延伸，利用多功能分子探針聯(lián)合超聲、CT、MRI、光聲及SPECT等各自獨(dú)特的成像優(yōu)勢(shì)，改變了傳統(tǒng)單一的成像方式，在分子水平直觀反映體內(nèi)生理和病理變化，為疾病的早期診斷及治療奠定了新策略。特異性分子探針的研制，在實(shí)驗(yàn)性纖維化肝臟中肝星狀細(xì)胞的靶向性分子顯像中取得了較好的效果，可實(shí)現(xiàn)對(duì)早期肝纖維化的程度分級(jí)評(píng)估，預(yù)示著這些探針在肝纖維化的早期無創(chuàng)診斷中具有潛在的價(jià)值。

3總結(jié)

影像學(xué)檢查在AILD的輔助診斷、治療、預(yù)后判斷及隨訪中均有重要意義。腸系膜淋巴結(jié)的改變或許在AILD的發(fā)生和發(fā)展中起到了重要作用。AILD的病理改變以大量漿細(xì)胞浸潤及伴有不同程度的纖維化為主要特點(diǎn)，可以采用功能磁共振、MR分子影像以及圖像紋理分析對(duì)其病程的進(jìn)展及肝纖維化程度進(jìn)行進(jìn)一步評(píng)價(jià)，以幫助臨床診療實(shí)時(shí)評(píng)估，爭取做到早期診斷、精準(zhǔn)分期、精準(zhǔn)治療，以期給患者一個(gè)良好的預(yù)后。

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收稿日期：2020-06-18;修回日期：2020-06-27

編輯/王朵梅

作者簡介：尹全樂（1980.10-），男，天津人，本科，主治醫(yī)師，主要從事影像診斷與核醫(yī)學(xué)

通訊作者：王穎（1974.5-），男，遼寧大連人，博士，教授，主要從事胸腹影像診斷工作