超聲對(duì)小兒異位腎及其伴發(fā)畸形的臨床診斷價(jià)值

陳金衛(wèi),王紅英，張 蕊,粱俊媚,雷文嘉，鄭 梅

（廣州市婦女兒童醫(yī)療中心超聲科 廣東 廣州 510623）

在后腎發(fā)育成熟后未達(dá)到正常的位置稱為異位腎，在上升過程中受阻或紊亂，可出現(xiàn)多種泌尿系統(tǒng)畸形[1]。異位腎可導(dǎo)致尿路梗阻、感染和或結(jié)石等泌尿系統(tǒng)疾病。Hattoui S等[2]認(rèn)為先天性天性泌尿系畸形是引起兒童慢性腎病的主要原因之一。因此，早期發(fā)現(xiàn)異位腎及其伴發(fā)畸形對(duì)兒童保健具有重要意義。本研究對(duì)經(jīng)臨床確診的異位腎及其伴發(fā)畸形類型、聲像圖特征等進(jìn)行回顧性分析，旨在探討超聲在小兒異位腎中的臨床應(yīng)用價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇我院2016年1月—2019年12月期間診治的45例先天性異位腎患兒為研究對(duì)象，年齡2天～13歲，平均3.8歲，其中男20例，女25例?；純喝狈μ禺愋耘R床癥狀或體征，其中以尿失禁就診者11例，反復(fù)泌尿系感染5例，因子宮畸形或陰道腫物等就診5例，間斷性腹痛6例，腹盆腔包塊3例，產(chǎn)前超聲檢查發(fā)現(xiàn)腎積水而于出生后復(fù)查8例，余7例無任何不適，經(jīng)體檢發(fā)現(xiàn)。

1.2 儀器與方法

采用SIEMENS ACUSON 2000和TOSHIBA SSA-790A超聲診斷儀，凸陣探頭頻率（3.5～5.0MHz）和線陣探頭頻率（7.5～9.0MHz）。

檢查時(shí)患兒禁食4～5h，飲水充盈膀胱。患兒首先取俯臥位、側(cè)臥位對(duì)雙側(cè)腎區(qū)行常規(guī)超聲探查，再檢查腹腔、腹膜后及盆腔。觀察并記錄患腎位置、形態(tài)大小、數(shù)目和結(jié)構(gòu)，并探查雙側(cè)輸尿管走行及開口等?？摁[不合作患兒，予以口服10%水合氯醛睡眠后再進(jìn)行檢查。

2 結(jié)果

2.1 一般情況

45例異位腎及其伴發(fā)畸形經(jīng)超聲診斷并經(jīng)臨床隨訪確診，其中左側(cè)腎異位19例、右側(cè)腎異位23例、雙側(cè)腎異位3例；按異位腎位置統(tǒng)計(jì)：異位至盆腔31例，交叉異位至對(duì)側(cè)腎臟的下方3例，雙腎位置下移至中線處并融合2例，異位至脊柱前方9例。異位腎形態(tài)不一，絕大部分小于非異位側(cè)腎。

2.2 異位腎及其伴發(fā)畸形的超聲類型和誤漏診情況

異位腎合并腎發(fā)育不良或輸尿管囊腫（見圖1），其中腎發(fā)育不良19例，超聲診斷17例，1例誤診為盆腔囊性包塊，1例位于膀胱后方，體積較小，未能檢出，其診斷符合率為89.5%（17/19）。異位腎合并輸尿管囊腫10例，超聲診斷9例，漏診1例，診斷符合率為90%（9/10）。

異位腎合并重復(fù)腎畸形或腎軸旋轉(zhuǎn)不良（見圖2），其中重復(fù)腎畸形共8例，超聲診斷5例，漏診3例，1例因腎積水嚴(yán)重漏診，1例檢出異位腎，但未提示重復(fù)腎，另1例因異位腎未能檢出而漏掉，其診斷符合率為62.5%（5/8），本研究中1例為雙側(cè)異位腎并雙側(cè)重腎畸形且合并輸尿管異位開口。異位腎合并腎軸旋轉(zhuǎn)不良8例，超聲提示3例，漏診5例，診斷符合率為37.5%（3/8）。

輸尿管異位開口9例（見圖3），超聲診斷4例，漏診5例，診斷符合率為44.4%（4/9）。交叉異位腎畸形或合并融合腎畸形（見圖4），本組交叉異位腎畸形共3例，其中左腎交叉至右側(cè)2例，右腎交叉至左側(cè)1例，超聲全部檢出，其診斷符合率為100%（3/3），其中2例交叉異位且合并融合腎畸形。本組融合腎畸形3例，其中檢出馬蹄腎畸形2例，漏診盤狀融合腎畸形1例，診斷符合率為66.7%（2/3）。其他腎外畸形：雙膀胱畸形1例，睪丸囊性網(wǎng)發(fā)育異常1例，陰道斜隔畸形2例，雙子宮畸形3例。

3 討論

3.1 異位腎的發(fā)生機(jī)制

腎臟起源于體節(jié)外側(cè)的間介中胚層，發(fā)育需經(jīng)過原腎、中腎和后腎三個(gè)階段。后腎發(fā)生時(shí)位于盆底，其血液供應(yīng)來源于腹主動(dòng)脈的盆枝，正常情況下，在孕6～9周，從盆腔上升至腰部腎窩內(nèi)，形成永久腎，左右各一。后腎在上升過程中不斷接受從腹主動(dòng)脈較高水平發(fā)出的分枝供血，而原先低位的盆枝血管則逐漸退化。若這些低位的供應(yīng)血管不退化，而變成永久性供應(yīng)血管，會(huì)對(duì)腎產(chǎn)生牽拉作用，則腎的上升會(huì)受阻，形成低位的異位腎。如果上升過度，則會(huì)異位入胸腔。異位腎一般分為盆腔異位腎、交叉異位腎及胸腔異位腎[3]。以上過程紊亂或發(fā)生障礙，形成異位腎的同時(shí)，還可伴發(fā)多種泌尿系統(tǒng)畸形[4]。這些先天性泌尿系畸形也往往是患者就診的主要原因，因此對(duì)異位腎合并畸形的檢出和準(zhǔn)確診斷就顯得尤為重要。

3.2 異位腎及其合并畸形的超聲表現(xiàn)、鑒別診斷及誤漏診分析

異位腎超聲表現(xiàn)為正常腎區(qū)未探及腎臟回聲，同側(cè)腎上腺呈“平臥”征。單純的異位腎，其正常腎結(jié)構(gòu)可辨，聲像圖較為典型，若能探查到，診斷并不困難。但是部分病例未能探及，此時(shí)，不能因探查不到而作出“先天性腎缺如”的診斷。本組研究中，至少3～4例患兒在外院被懷疑為“腎缺如”，后經(jīng)我院復(fù)查，明確診斷為盆腔異位腎或伴發(fā)育不良。所以對(duì)“腎缺如”的診斷，一定要慎重。有文獻(xiàn)報(bào)道[5]，當(dāng)一側(cè)腎窩未探及腎臟時(shí)，可通過測量對(duì)側(cè)腎臟的大小幫助判斷異位腎或腎缺如。異位腎發(fā)育良好時(shí)對(duì)側(cè)腎臟一般不代償性增大，腎缺如或異位腎發(fā)育嚴(yán)重不良時(shí)對(duì)側(cè)腎臟會(huì)代償性增大，并進(jìn)一步與腎缺如做出鑒別；同時(shí)還應(yīng)注意患側(cè)腎的活動(dòng)度，與腎下垂相鑒別。由于異位腎往往同時(shí)合并多種畸形，因而在診斷時(shí)應(yīng)特別注意。本研究中異位腎合并泌尿系畸形的發(fā)生率為86.7%（39/45）?，F(xiàn)將本組研究中證實(shí)的異位腎及其合并畸形進(jìn)行逐一分析。

異位腎合并腎發(fā)育不良：腎發(fā)育不良病因尚未完全清楚，發(fā)育過程中血液供應(yīng)障礙、胚胎早期輸尿管發(fā)生梗阻[6]，以及胚胎期不同階段的各種致畸因子都可影響腎臟發(fā)育[7]，造成腎小球及腎小管發(fā)育不成熟、分化異常。腎發(fā)育不良，聲像圖表現(xiàn)不一，一般分為多囊性、囊實(shí)相間、實(shí)性為主三類。多囊性包塊是兒童期最常見的腹部腫塊之一，所以在臨床診斷中，當(dāng)一側(cè)腎未探及時(shí)，多囊性發(fā)育不良腎必須與其他囊性包塊做出鑒別。本組病例中就有1例誤診為盆腔囊性包塊，后經(jīng)進(jìn)一步檢查確診為盆腔異位腎并多囊性發(fā)育不良。另外還主要需與以下疾病相鑒別：先天性腎積水，本病集合系統(tǒng)擴(kuò)張且張力高，腎盂腎盞可呈囊狀但彼此相通，實(shí)質(zhì)受壓變薄但仍為正常結(jié)構(gòu)，與多囊性腎發(fā)育不良的囊腔彼此不通，腎實(shí)質(zhì)喪失正常結(jié)構(gòu)的聲像表現(xiàn)不同；腎發(fā)育不全，表現(xiàn)為僅體積小而腎組織結(jié)構(gòu)正常，而腎發(fā)育不良為腎組織發(fā)育分化差，聲像圖除腎體積小外，還可發(fā)現(xiàn)多囊腔的幼稚結(jié)構(gòu)；另外女性患兒懷疑盆腔異位腎時(shí)還需注意辨別正常卵巢，以免誤診。

異位腎合并重復(fù)腎畸形、輸尿管異位開口及輸尿管囊腫：重復(fù)腎畸形屬于先天性腎臟數(shù)目發(fā)育異常，分為上腎部與下腎部。重復(fù)腎的聲像因發(fā)育差異或有否合并其它畸形而表現(xiàn)不一。重復(fù)腎畸形往往合并輸尿管異位開口及輸尿管囊腫，所以在此一并分析討論。有文獻(xiàn)[8]將重復(fù)腎總結(jié)為三種表現(xiàn)類型：腎積水型、發(fā)育不良型、發(fā)育型。重腎表現(xiàn)為上腎部腎積水時(shí)，上腎部輸尿管擴(kuò)張，此時(shí)應(yīng)注意是否合并上腎部輸尿管異位開口或異位型輸尿管囊腫。異位開口時(shí)，輸尿管向下延伸至膀胱后下方，可開口于后尿道、會(huì)陰部或陰道等方向。輸尿管囊腫表現(xiàn)為輸尿管末端膀胱入口部或膀胱三角區(qū)外探及一薄壁囊性腫物，動(dòng)態(tài)觀察時(shí)，呈現(xiàn)膨大縮小變化。重腎發(fā)育不良時(shí)，上腎盂發(fā)育較小，重腎的實(shí)質(zhì)回聲因發(fā)育不良或上極囊性病變而顯示為增強(qiáng)，與下腎部實(shí)質(zhì)形成聲像差異。重腎畸形發(fā)育良好時(shí)，上下腎盂發(fā)育差異不大，可以通過對(duì)比患腎與健側(cè)腎的形態(tài)大小或腎包膜上的可疑切跡，以及探查是否存在兩個(gè)方向不一致的腎門來仔細(xì)診斷。另外，我們還應(yīng)特別注意重腎的血流信號(hào)分布，并通過彩色多普勒超聲觀察膀胱三角區(qū)有無正常的噴尿束，來判斷輸尿管有無異位開口，或觀察噴尿束的情況，輸尿管囊腫噴尿時(shí)一般流束細(xì)、流速高，顏色鮮亮。本組漏診的重腎病例中，1例是因?yàn)槟I積水，1例檢出異位腎而未能識(shí)別重復(fù)腎。所以加強(qiáng)對(duì)異位腎合并畸形的足夠認(rèn)識(shí)，并積累診斷重復(fù)腎的經(jīng)驗(yàn)，可以減少漏診。

交叉異位腎畸形：一種極罕見的先天性泌尿系統(tǒng)畸形，分為融合型和非融合型，其中90%為融合型，常見于左腎向右側(cè)異位融合[9]。本組左腎交叉至右側(cè)2例，右腎交叉至左側(cè)1例，其中2例與健側(cè)融合，1例僅位于健腎下方并未融合。交叉異位腎一般位于健側(cè)腎的下方，可以觀察到相對(duì)獨(dú)立的2個(gè)腎臟輪廓、獨(dú)立的腎門及腎動(dòng)脈；發(fā)現(xiàn)交叉異位腎時(shí)，應(yīng)注意異位腎與健側(cè)腎下極有無融合，此外還應(yīng)注意有無合并旋轉(zhuǎn)不良等。交叉異位腎的輸尿管斜跨過中線，于膀胱的開口位置正常，與重復(fù)腎畸形不同，另外重復(fù)腎多位于正常腎的上極且實(shí)質(zhì)發(fā)育多異常，憑此進(jìn)行鑒別并不困難。

異位腎合并融合腎畸形：表現(xiàn)為腎區(qū)未探及腎臟回聲，于腹腔或盆腔內(nèi)脊柱前方探及不規(guī)則腎臟回聲團(tuán)，似由2個(gè)腎臟組織相連，包塊馬蹄腎、盤形腎等。本組研究中1例雙側(cè)異位腎患兒，起初未能探及，后經(jīng)上級(jí)醫(yī)生會(huì)診被診斷為盆腔異位腎（獨(dú)腎？），最終進(jìn)一步檢查，證實(shí)為盆腔異位盤狀融合腎。所以在臨床診斷中發(fā)現(xiàn)雙腎均未探及時(shí)，應(yīng)注意膀胱是否充盈，有充盈時(shí)，可以明確患兒有腎功能，肯定有異位腎的存在，再進(jìn)一步觀察是否還合并其他發(fā)育畸形，以減少誤漏診。異位融合腎需與重復(fù)腎鑒別，鑒別點(diǎn)主要在于腎臟的形態(tài)、腎盂數(shù)量、輸尿管的走形及血供情況；異位團(tuán)塊融合腎有時(shí)容易與呈“假腎征”的腸道腫瘤相混淆，所以當(dāng)腹腔探及可疑包塊時(shí)，必須探查雙側(cè)腎區(qū)，以排除異位團(tuán)塊腎的可能。

異位腎合并腎軸旋轉(zhuǎn)不良：胚胎期后腎在上升過程中，沿長軸發(fā)生90度旋轉(zhuǎn)，使腎門指向腹內(nèi)側(cè)[10]。旋轉(zhuǎn)不足或過度則導(dǎo)致腎旋轉(zhuǎn)不良。腎軸旋轉(zhuǎn)不良通過彩色多普勒超聲探查腎動(dòng)靜脈，可顯示腎門指向位置，并常伴發(fā)于融合腎畸形、交叉異位腎畸形等。

以上部分畸形聲像圖比較典型，合并的畸形程度也比較單一，就容易識(shí)別；但也有部分病例多重畸形并存，甚至伴有泌尿外畸形，使診斷難度加大。盆腔腎多合并生殖系統(tǒng)異常，在男性胎兒中多見尿道下裂、隱睪；女性胎兒中多見雙陰道、陰道閉鎖或雙子宮[11]。本組研究中合并腎外畸形包括：雙膀胱畸形1例，睪丸囊性網(wǎng)發(fā)育異常1例，陰道斜隔畸形2例，雙子宮畸形3例?；純号R床表現(xiàn)往往與合并畸形種類相關(guān)，合并畸形的復(fù)雜程度導(dǎo)致其治療方法多樣化，也是決定預(yù)后的主要因素。因此，在診斷異位腎及其合并畸形的同時(shí)，應(yīng)注意排查是否合并其它系統(tǒng)畸形。

綜上所述，超聲檢查不僅可以檢出異位腎和評(píng)價(jià)其發(fā)育情況，還可以診斷其合并畸形；相對(duì)于其它檢查，超聲簡便無創(chuàng)，重復(fù)性強(qiáng)，是小兒異位腎的首選檢查方法，具有較高的診斷價(jià)值。