腫瘤樣鈣質(zhì)沉著癥影像學特點表現(xiàn)

趙雪梅， 杜 奕， 楊 萍， 姜榮興， 王 瀟， 包麗靜， 包銀龍， 侯印西

（寧夏醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院，銀川 750001）

腫瘤樣鈣質(zhì)沉著癥（tumoral calcinosis，TC）臨床罕見，病因不明，是一種非腫瘤性的無定性鈣鹽沉積，好發(fā)于大關(guān)節(jié)附近，特別是臀部、肩部、肘部，表現(xiàn)為皮下緩慢生長、質(zhì)地堅實的鈣化性腫塊，常常與其下方的筋膜、肌肉或肌腱緊密相連，但骨質(zhì)與關(guān)節(jié)均不受累。X 線表現(xiàn)具有特征性，通過總結(jié)我院1994 年至2017 年3 例TC的X 線資料并復習相關(guān)文獻，旨在更深入地認識本病，從而減少誤診。

1 材料與方法

1.1 一般資料

43 例患者均為女性，年齡37～60 歲，平均48.3 歲，2 例有腎功能衰竭尿毒癥血液透析史。3例患者主要表現(xiàn)為病變部位生長緩慢的無痛性包塊，2 例單發(fā)，1 例多發(fā)，多發(fā)患者累及5 個部位。查體見局部膨隆的皮下腫塊，1 例患者曾自行切開腕背部包塊，擠出白堊狀內(nèi)容物。臨近關(guān)節(jié)未見明顯活動障礙。

查閱10 篇文獻，總共涉及40 例患者，加上本組 3 例，共計 43 例患者，年齡 5～83 歲，男性21 例，女性 22 例，病理檢查證實為 TC 者 39 例，有慢性腎功能衰竭血液透析史者15 例，10 例多發(fā)，文獻報道多發(fā)患者多累及2～4 個部位，本組1 例累及5 個部位；病變位于臀部者22 例，肩部者12 例，肘關(guān)節(jié)8 例，膝關(guān)節(jié)7 例，腎上腺3 例，腕關(guān)節(jié)2 例（其中1 例為雙側(cè)），足部、大、小腿各1 例。大部分因觸及皮下軟組織腫塊就診，部分患者體檢發(fā)現(xiàn)，部分自覺腫塊有增大，1 例有外傷史，1 例患者皮膚破潰，有粉筆樣、白堊狀物質(zhì)流出。文獻及本組病例數(shù)量及臨床影像特點見表1。

1.2 檢查方法

Shimadzu 800mA X 線機及 Philips DR 機拍攝，肩部采用站立前后位，腕、肘關(guān)節(jié)拍攝正側(cè)位，骨盆拍攝正位片。

1.3 臨床、病理表現(xiàn)

臨床主要表現(xiàn)為髖、肩、肘等大關(guān)節(jié)附近、皮下或深層軟組織內(nèi)腫塊，病變大而硬韌，且生長緩慢。破潰時可流出灰白色粉筆樣物質(zhì)。

病理上，靜止期病變呈硬實性腫塊，為鈣化性物質(zhì)被周圍致密結(jié)締組織和膠原纖維包繞所致；活動期病變內(nèi)見纖維組織分隔的多個囊腫，中央為白堊狀黃白色或糊狀鈣化物質(zhì)及淡黃色乳糜狀液體，囊壁及間隔內(nèi)襯以肉芽組織，即由組織細胞、多核巨細胞及慢性炎細胞浸潤。活動期與靜止期常同時出現(xiàn)在同一病灶內(nèi)。

1.4 影像學特點

1.4.1 X 線影像表現(xiàn) 靜止期或靜止期與活動期并存時，表現(xiàn)為軟組織內(nèi)團塊狀鈣化，密度不均，邊界清晰，團塊影內(nèi)由纖細的線樣間隔將其分割為大小不等的結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)相互融合、重疊，腎形或菜花狀?；顒悠诹⑽黄Y(jié)節(jié)內(nèi)可見鈣-液平面。

1.4.2 CT 影像表現(xiàn) 靜止期表現(xiàn)為軟組織內(nèi)多發(fā)片狀、絮狀及結(jié)節(jié)狀致密影，也可呈分葉狀及流注狀；靜止期與活動期并存時，腫塊內(nèi)部可呈多囊狀，囊腔中心呈低密度，囊壁及間隔呈薄層鈣化或線樣高密度影；活動期見鈣-液平面，下部為分層狀鈣化（稱“沉降征”）。臨近骨多無異常改變，不侵犯關(guān)節(jié)。

表1 文獻及本組病例數(shù)及臨床影像特點統(tǒng)計表

1.4.3 MRI 表現(xiàn) 靜止期病變表現(xiàn)為 T1WI、T2WI 均勻低信號結(jié)節(jié)，可相互融合，邊緣清晰；靜止期與活動期并存時，病變T1WI 上呈不均勻低信號結(jié)節(jié)，T2WI 上呈低信號影，其內(nèi)夾雜不均勻高信號；活動期可見鈣-液平面，結(jié)節(jié)相鄰軟組織內(nèi)可見條帶狀及羽毛狀稍高信號，邊緣模糊。包膜及纖維間隔在各期T1WI、T2WI 均為低信號，增強掃描可見不同程度強化。

2 結(jié)果

2.1 本組病例特點

2.1.1 病例1 女，48 歲，左肩占位，腎功能衰竭，尿毒癥血液透析史3 年。X 線片表現(xiàn)為左肩關(guān)節(jié)外側(cè)軟組織內(nèi)有2.7 cm×7.4 cm 大腎形鈣化影，邊緣光滑銳利，略有分葉，與周圍骨質(zhì)有明顯間隔，內(nèi)部由大小不等、密度不同的致密結(jié)節(jié)組成，其結(jié)節(jié)直徑0.3～1.7 cm，結(jié)節(jié)間為網(wǎng)狀寬約0.1 cm 纖細透明間隔相隔，肩關(guān)節(jié)骨骼正常，鈣化團塊周圍皮膚厚薄均勻，未見腫脹（圖1）。

2.1.2 病例2 女，60 歲，右臀部腫物就診。X 線片表現(xiàn)為右臀部軟組織內(nèi)見2.3 cm×7.2 cm 腎形團塊狀鈣化區(qū)，外緣輕度分葉，團塊內(nèi)由網(wǎng)狀纖細透明間隔將其分割成小結(jié)節(jié)，如石榴籽狀，結(jié)節(jié)大小不一，密度高低不等簇擁重疊，鄰近骨質(zhì)正常，未侵犯關(guān)節(jié)（圖2）。

2.1.3 病例3 女，37 歲，患者因右下肢外傷拍右髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)片偶然發(fā)現(xiàn)右臀部團塊狀鈣化，追問病史后得知患者腎功能衰竭尿毒癥已血液透析7 年，并有多處軟組織包塊，自述因脹、癢曾自行切開腕部背側(cè)腫塊，擠出白色粉筆樣物質(zhì)，當即補拍了雙腕關(guān)節(jié)、左肘關(guān)節(jié)正側(cè)位及右肩關(guān)節(jié)正位片。X 線片表現(xiàn)為雙腕關(guān)節(jié)（圖3a、3b）、左肘關(guān)節(jié)（圖4a）、右側(cè)肩部喙鎖區(qū)（圖4b）、右臀部（圖5）軟組織內(nèi)多發(fā)團塊狀、菜花狀鈣化影，其間由透明帶分隔成大小不一的小致密結(jié)節(jié)，密度不均，邊緣銳利，最大團塊位于右臀部，15 cm×9 cm 大小，內(nèi)部結(jié)節(jié)最大者位于左肘關(guān)節(jié)，直徑達3.1 cm；鄰近骨無異常改變，未侵犯關(guān)節(jié)。右肩部立位片病變內(nèi)可見兩個鈣-液平面，液平面寬分別約 1.47 和 1.29 cm。

2.2 查閱文獻病例影像學特點

X 線片表現(xiàn)為關(guān)節(jié)旁軟組織內(nèi)圓形或橢圓形卵石樣鈣化結(jié)節(jié)，可相互融合形成團塊樣、菜花樣改變，邊緣清楚。CT 上顯示腫塊未累及鄰近關(guān)節(jié)，除X 線片顯示的形態(tài)外，還可見鐘乳石狀、流柱狀、桑葚狀改變，并可見鈣一液平面，MRI T1WI 序列腫塊呈低信號，T2WI 序列信號不固定，表現(xiàn)為低信號或高信號，且可以顯示肌腱筋膜及韌帶受累情況。

3 討論

3.1 發(fā)病機制

TC 是一種罕見疾病，又名瘤樣鈣化癥、鈣化性膠原溶解、臀石等[1]。病因不明，多數(shù)學者認為與以下致病因素有關(guān)[2]。①鈣磷代謝異常：本組病例 2 例及查閱文獻 13 例，共計 15 例（15/43，占35%）患者系尿毒癥長期血液透析，造成鈣磷代謝紊亂，當高磷酸血癥或甲狀旁腺機能亢進時，過多的磷酸鹽及1-25 二羥維生素D 刺激，引起羥磷灰石結(jié)晶沉著，導致肉芽腫反應而形成鈣化。②外傷原因：此病可有外傷史，患者又無其他生化異常，認為是損傷造成局部軟組織營養(yǎng)障礙所致，查閱文獻1 例（1/40，占2.5%）患者有外傷史，與本病因相符。③骨膠原骨化的原理：關(guān)節(jié)部位的膠原纖維有著不同生物學特征，能夠?qū)Ω鞣N原因激活的鈣離子做出迅速反應而形成鈣化。④常染色體顯性遺傳：此病常發(fā)生于同胞中，具有家族遺傳現(xiàn)象。

3.2 臨床病理表現(xiàn)

病變大多數(shù)發(fā)生在大關(guān)節(jié)附近，多為單發(fā)，少數(shù)多發(fā)，本組中1 例患5 個團塊，非常罕見。最常見于臀部、肩部及肘部，本組病例3 見于雙腕部；楊正武等[3]報道1 例腕部TC；也有發(fā)生于足部[4]、腎上腺[5]等的報道。表現(xiàn)為大關(guān)節(jié)附近、皮下或深層軟組織內(nèi)腫塊，病變大而硬韌，且生長緩慢。破潰時可流出灰白色粉筆樣物質(zhì)，成分主要為鈣鹽[6]。病理上，靜止期變呈硬實性腫塊，為鈣化性物質(zhì)被周圍致密結(jié)締組織包繞所致；活動期病變內(nèi)見纖維組織分隔的多個囊腫，囊內(nèi)含白堊狀或黃白色糊狀鈣化物質(zhì)及淡黃色乳糜狀液體[7]，囊壁及間隔內(nèi)襯以肉芽組織，即由組織細胞、多核巨細胞及慢性炎細胞浸潤?；顒悠谂c靜止期常同時出現(xiàn)在同一病灶內(nèi)。

3.3 影像學表現(xiàn)

靜止期或靜止期與活動期并存時X 線表現(xiàn)可見大關(guān)節(jié)周圍的團塊狀鈣化，呈巨大腎形或菜花狀，其間以均勻薄壁透明帶分隔，邊緣銳利，鄰近皮膚光整，骨質(zhì)無異常改變，未侵犯關(guān)節(jié)。本組3 例患者團塊狀鈣化影像學表現(xiàn)非常典型。鈣-液平面即囊內(nèi)分層狀鈣化（沉降征）為病變具有活動性的重要標志[8]，馬勇等[9]報道病例中CT 及MRI 見鈣-液平面，本組病例3 患者立位X 線片肩部病變內(nèi)見罕見鈣-液平面，鈣-液平面X 線片于立位投照時方可顯示，而CT 與MRI 在顯示鈣-液平面方面優(yōu)于X 線平片。

CT 檢查作為X 線平片的補充，對病變的顯示更全面，尤其是后處理功能，能夠清楚地顯示病變與鄰近關(guān)節(jié)及骨骼的關(guān)系。靜止期表現(xiàn)為軟組織內(nèi)多發(fā)片狀、絮狀及結(jié)節(jié)狀致密影，也可呈分葉狀及流注狀；靜止期與活動期并存時，腫塊內(nèi)部可呈多囊狀，囊腔中心呈低密度，囊壁及間隔呈薄層鈣化或線樣高密度影。

由于腫瘤主要由纖維包膜包裹的鈣化沉積物及乳糜狀液體組成，MR 表現(xiàn)上內(nèi)有纖維間隔，因此，在T1WI 上呈不均勻低信號，在T2WI 上呈低信號影，其內(nèi)夾雜不均勻高信號；包膜及纖維間隔呈長T1、短T2 信號；由于包膜及纖維間隔內(nèi)有肉芽組織的存在，增強掃描可見包膜及間隔出現(xiàn)不同程度的強化。靜止期，病灶邊緣清晰，而活動期相鄰軟組織內(nèi)而活動期相鄰軟組織內(nèi)可見條帶狀及羽毛狀稍高信號，邊緣模糊。

3.4 鑒別診斷

TC 應與以下疾病鑒別：①骨化性肌炎，骨化性肌炎多數(shù)與外傷有關(guān)，呈不規(guī)則狀、條狀或沿肌間隙走形分布，較少出現(xiàn)多發(fā)瘤狀、結(jié)節(jié)狀改變，且腫塊成熟后其內(nèi)骨小梁結(jié)構(gòu)明顯，而TC 多位于皮下，鈣化密度甚高，且無骨小梁結(jié)構(gòu)。②鈣化性關(guān)節(jié)周圍炎，肩、膝關(guān)節(jié)多見，多位于韌帶附著處，呈條狀或梭形，病灶多較小，無纖維間隔，本組病例3 患者合并肩關(guān)節(jié)鈣化性周圍炎。③軟組織軟骨瘤，軟組織軟骨瘤鈣化成熟后可形成多發(fā)小結(jié)節(jié)狀鈣化，常有軟骨結(jié)構(gòu)，鈣化可呈環(huán)狀或沙粒狀，無厚薄均勻一致的纖維間隔線，TC鈣化結(jié)節(jié)密度較均勻。④原發(fā)性甲狀旁腺機能亢進[10]，主要以骨骼改變?yōu)橹?，骨干出現(xiàn)廣泛性骨質(zhì)疏松、纖維囊腫、棕色瘤、骨膜下骨吸收等。慢性腎功能衰竭繼發(fā)甲狀腺機能亢進時，兩者可以并存。

X 線檢查是診斷TC 最簡單經(jīng)濟的方法，可以觀察到關(guān)節(jié)附近的不規(guī)則分葉狀鈣化腫塊，腎形或菜花狀，其內(nèi)由纖細的透明間隔將其分割成大小不等的結(jié)節(jié)，病變不會侵及鄰近骨質(zhì)引起骨質(zhì)吸收、破壞，依據(jù)臨床表現(xiàn)及典型的X 線特征即可準確診斷。