腹腔尤因肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤超聲與病理表現(xiàn)

徐莉力，童明輝

(蘭州大學(xué)第二醫(yī)院超聲3科，甘肅 蘭州 730030)

尤因肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤(Ewing sarcoma/primary neuroectodermal tumor, EWS/PNET)是非常罕見(jiàn)的小圓形細(xì)胞肉瘤，屬尤因肉瘤家族[1]，其惡性程度高，侵襲性強(qiáng)，預(yù)后極差；發(fā)生于骨外部位時(shí)，診斷較為困難，而臨床實(shí)踐中已發(fā)現(xiàn)胰腺、甲狀腺、乳腺和卵巢等骨外部位可發(fā)生EWS/PNET[2-3]。本研究回顧性分析3例經(jīng)活檢或手術(shù)病理證實(shí)的腹腔EWS/PNET的超聲表現(xiàn)，并回顧其病理特征，以期提高超聲科醫(yī)師及臨床醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)及術(shù)前診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2015年6月—2018年6月3例于我院經(jīng)活檢或術(shù)后病理證實(shí)的EWS/PNET患者的超聲及病理資料。其中男2例，年齡分別為16、35歲；女1例，35歲。3例EWS/PNET均首發(fā)于腹腔，經(jīng)CT、MRI、核醫(yī)學(xué)骨顯像等檢查全身骨骼均未見(jiàn)明顯異常。

1.2 儀器與方法 采用Supersonic Aixplorer和Philips IU 22超聲診斷儀，腹部探頭，頻率約1～6 MHz，首先以二維超聲模式多個(gè)切面觀察病變的位置、大小、形態(tài)及邊緣等，后以多普勒超聲觀察病變血供情況及供應(yīng)血管的頻譜形態(tài)。

2 結(jié)果

患者1，男，35歲，超聲見(jiàn)腹腔內(nèi)約20.13 cm×16.31 cm囊實(shí)性混合回聲，形態(tài)規(guī)則，邊界清，其內(nèi)可探及無(wú)回聲區(qū)及不均勻高回聲區(qū)(圖1A)；CDFI未探及彩色血流信號(hào)。病理：光鏡下見(jiàn)瘤細(xì)胞彌漫分布，體積較小，生長(zhǎng)密集，核深染，易見(jiàn)分裂象(圖1B)；免疫組織化學(xué)染色：Vim(+)，CD99(-)，Syn(-)，NSE(灶+)，Ki-67(30%+)。

圖1 患者1，男，35歲，腹腔EWS/PNET A.超聲聲像圖； B.病理圖(HE，×100) 圖2 患者2，女，35歲，腹腔EWS/PNET A.超聲聲像圖； B.病理圖(HE，×100)

患者2，女，35歲，超聲見(jiàn)腹腔內(nèi)約5.04 cm×2.62 cm囊實(shí)性混合回聲，形態(tài)不規(guī)則，邊界欠清，內(nèi)探及粗大強(qiáng)回聲，后方伴聲影；CDFI可探及彩色血流信號(hào)(圖2A)。光鏡下見(jiàn)瘤細(xì)胞呈束狀、編織巢狀排列，部分細(xì)胞呈小細(xì)胞、密集排列，胞漿稀少，核染色質(zhì)細(xì)膩，核分裂象多見(jiàn)(圖2B)；免疫組織化學(xué)染色：Vim(+)，CD99(+)，Syn(散在+)，NSE(散在+)，Ki-67(50%+)。

患者3，男，16歲，超聲于腹腔內(nèi)探及約13.13 cm×11.23 cm囊實(shí)性混合回聲，以無(wú)回聲為主，形態(tài)規(guī)則，邊界欠清；CDFI于實(shí)性部分內(nèi)探及點(diǎn)狀彩色血流信號(hào)。光鏡下見(jiàn)瘤細(xì)胞為小圓細(xì)胞，胞漿稀少，核圓形、卵圓形，染色質(zhì)細(xì)膩，核分裂象多見(jiàn)；免疫組織化學(xué)染色：Vim(+/-)，CD99(+)，Syn(-)，NSE(-)，Ki-67(60%+)。

3 討論

EWS/PNET較多發(fā)生于長(zhǎng)骨的骨干或干骺端，占骨原發(fā)性腫瘤的1.27%，以男性多見(jiàn)，發(fā)病高峰年齡約為11～20歲[4]，臨床表現(xiàn)常為病變部位疼痛和腫塊，少見(jiàn)病理性骨折[5]。腹腔EWS/PNET常見(jiàn)臨床表現(xiàn)為腹部腫塊、腹痛及腹脹等。LI等[6]報(bào)道1例22歲未經(jīng)產(chǎn)婦女原發(fā)性卵巢EWS/PNET，最初超聲表現(xiàn)為約3 cm的畸胎瘤樣卵巢腫瘤，之后迅速增至 15 cm，并發(fā)生肝轉(zhuǎn)移，最終經(jīng)病理證實(shí)為EWS/PNET。SINGH等[7]回顧性分析7例顱內(nèi)EWS/PNET，包括男性4例、女性3例，平均年齡13歲；其中4例死亡，平均存活時(shí)間為33.2個(gè)月，另3例平均無(wú)進(jìn)展存活時(shí)間為23.3個(gè)月；并發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)EWS/PNET偏好發(fā)生于額顳硬腦膜，可通過(guò)眶頂及眶側(cè)壁等顱骨扁平骨進(jìn)行浸潤(rùn)。隨著腫瘤檢測(cè)技術(shù)的不斷提高，越來(lái)越多骨外部位EWS/PNET被檢出，超聲科及臨床醫(yī)師應(yīng)對(duì)其予以充分重視。

本組3例腹腔EWS/PNET的主要超聲表現(xiàn)為腹腔內(nèi)較大的囊實(shí)性占位，內(nèi)部回聲不均勻，腫瘤實(shí)性部分內(nèi)多可探及彩色血流信號(hào)；但上述超聲表現(xiàn)缺乏特征性，難以與腹腔內(nèi)畸胎瘤、間質(zhì)瘤等相鑒別，導(dǎo)致臨床誤診率較高。腹腔畸胎瘤及間質(zhì)瘤超聲亦呈囊實(shí)性占位，內(nèi)部回聲不均勻，但其各具特征性：畸胎瘤表現(xiàn)為“面團(tuán)征”“壁立結(jié)節(jié)征”“脂液分層征”等；而腹腔間質(zhì)瘤壞死液化顯著，內(nèi)部回聲以不均質(zhì)低回聲為主，邊界多清晰，可見(jiàn)包膜回聲，實(shí)質(zhì)部分內(nèi)可探及較為豐富的血流信號(hào)。

確診腹腔EWS/PNET主要依靠病理檢查。光鏡下腫瘤細(xì)胞呈單一的小圓形，核呈圓形或橢圓形，染色質(zhì)細(xì)膩，多見(jiàn)核分裂象；免疫組織化學(xué)染色于幾乎所有EWS/PNET腫瘤細(xì)胞中均可見(jiàn)CD99特征性的膜表達(dá)，且大部分EWS/PNET表達(dá)Vim、NSE等神經(jīng)標(biāo)志物。

綜上所述，腹腔EWS/PNET較為罕見(jiàn)，超聲及臨床表現(xiàn)不典型，診斷困難。發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)較大的囊實(shí)性占位時(shí)，應(yīng)當(dāng)警惕EWS/PNET可能，及時(shí)診斷及治療，以提高患者存活率，避免腫瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)。