周迎春 王 旋 邢細紅 項宇飛 趙洪洋
自發(fā)性硬脊膜外血腫(spontaneous spinal epidural hematoma,SSEH)臨床少見,文獻報道的年發(fā)病率約1/百萬[1],部分病人發(fā)病急,神經功能惡化快,容易導致殘疾。SSEH 病因尚不清楚,一些臨床特點未被充分認識,治療上也存在一些爭議。本文回顧性分析15 例SSEH 的臨床資料,總結其臨床特征,為臨床診治提供參考。
1.1 一般資料2015年3月至2019年11月收治SSEH共15例,其中男9例,女6例;年齡8~67歲,平均38.2歲。15例均無口服抗凝藥病史。3例有高血壓,1例有頸椎病,1 例入院時合并肺部感染,1 例伴有低蛋白血癥。1 例在練瑜伽時發(fā)病,1 例受涼后發(fā)病,其他13例均無明顯誘因。
1.2 臨床表現1例首發(fā)癥狀為左手無名指和小指麻木,不伴有肌力下降;1例首發(fā)癥狀為背心發(fā)涼,再次發(fā)作時為突發(fā)感覺、運動功能喪失;其余13 例均有頸胸、肩胛或腰背部的疼痛和肌力下降。15 例均有感覺異常,10 例大小便功能障礙。入院時美國脊髓損傷協(xié)會(America Spinal Injury Association,ASIA)分級A級4例,B級2例,C級5例,D級4例。首次發(fā)病9 例,兩次以上6 例(其中2 例發(fā)病三次,3 例再次發(fā)作時癥狀加重)。
1.3 影像學表現 術前MRI 檢查診斷為急性或亞急性硬脊膜外血腫。2 例行MRA、1 例行MRV、1 例行DSA檢查,均未發(fā)現血管性病變。3例MRI證實出血有增加或反復出血(圖1)。血腫累及2~14 節(jié)椎體,平均4.4節(jié)。出血局限于頸段5例、胸段3例,累及頸胸段6例、胸腰段1例。
1.4 治療方法1 例在急診科藥物治療后好轉,入院后拒絕手術,采取脫水、激素等治療。其余14 例接受顯微手術治療:血腫清除并椎板減壓共10 例(ASIA 分級A 級4 例、B 級2 例,C 級3 例,D 級1 例),其中3例血腫局限于頸段或胸段,減壓椎板不超過3節(jié),未行內固定,其余7 例因手術累及頸胸、胸腰交界或減壓節(jié)段超過3節(jié),輔以脊柱內固定融合術;血腫清除后椎板還納1 例(ASIA 分級D 級);半椎板切除并血腫清除3 例(ASIA 分級D 級2 例、C 級1 例,3例中有兩例位于頸胸交界區(qū))。血腫長度超過5 個節(jié)段或以上,以血腫最厚的節(jié)段為中心,向上下各延長2 個節(jié)段,總節(jié)段數不超過5 個,進行椎板切開探查,如果暴露節(jié)段血腫清除后,脊髓減壓滿意、沒有異常血管及活動性出血,則不延長椎板切除范圍。
1例保守治療ASIA分級由入院時C級恢復至出院時E級,后來失訪。手術治療的14中,8例術中發(fā)現硬脊膜外異常血管(其中半椎板入路發(fā)現2 例),但術中并沒有出現難以控制的出血,術后病理結果顯示血管畸形或血管瘤6 例,血栓形成2 例。14 例術后隨訪3個月~4年。4例術前ASIA分級A級中,1例完全性癱瘓后72 h手術,隨訪3個月時仍為A級;1 例完全性癱瘓后40 h 手術,術后2 年恢復至D 級;其余2 例分別于截癱后20 h 和14 h 行減壓手術,術后3 個月均恢復至E 級。術前ASIA 分級B~D 級的10例,術后3個月全部恢復至E級。1例內固定術后出現切口積液,經保守治療消失;1例椎板減壓術后出現切口區(qū)域疼痛;椎板還納及半椎板入路病人術后沒有并發(fā)癥。術后ASIA分級A級的1例3個月后失訪;其余13 例隨訪期間沒有再發(fā)病,MRI 復查未見復發(fā)(圖1);椎板還納病例未見椎板塌陷和脊髓壓迫,X線檢查未見脊柱畸形和內固定松動。
本文15 例中,14 例位于頸胸段,僅1 例位于胸腰段。這與Yu 等[2]報道類似,但是與外國文獻報道不完全一致[3,4]。這可能與中國病人就診習慣有關,腰段硬脊膜外出血容易引起腰腿痛,病人更加傾向于到骨科診治。
SSEH發(fā)病原因不清楚,有學者提出硬膜外血管性疾病是其出血的可能原因之一。本文8例病理結果證實有硬脊膜外血管性病變,其中6 例有確定的血管畸形或血管瘤,占手術病例的42.9%,高于既往文獻報道[2,5],可能與本文病例沒有凝血功能異常的病人有關。盡管本文多例病人出血部位存在異常血管,但是術前MRI 沒有發(fā)現明顯的流空信號,MRA、MRV 和DSA 亦沒有能夠發(fā)現血管異常。有報道認為,由于引起SSEH 的血管病變常常流量不大,血管比較纖細,因此術前DSA陽性率比較低,即便發(fā)現有血管病變,也很難實施介入治療[2]。盡管本文病例術前沒有明確血管病變的診斷,但是術中并沒有出現不可控制的出血,因此我們建議如果術前MRI 沒有發(fā)現明顯的流空信號,且因神經功能障礙需要緊急手術時,可以考慮不行DSA檢查,以縮短術前準備時間,提高手術療效。
顯微手術是解除SSEH脊髓壓迫、切除血管病變的重要手段。本文14 例接受手術治療,其中13 例ASIA 分級至少提高一級,好轉率為92%;12 例最終完全恢復至ASIA 分級E 級,治愈率為85.7%。這說明手術總體療效好,這與既往的報道一致[2~4,6]。4例ASIA分級A級中,2例在20 h內及時減壓手術,最終恢復到E級;1例40 h后減壓,恢復速度慢,并且難以完全恢復神經功能;而1例72 h后才減壓的病人,神經功能未能恢復。10 例ASIA 分級B 級以上的病人最終均恢復至E 級。這提示SSEH 術前神經功能越差,血腫壓迫脊髓時間越長,手術療效越差,因此盡早手術減壓是提高療效的關鍵[6,7]。
根據病人神經功能狀態(tài)、血腫的部位和累及節(jié)段,我們采用不同的手術方式。對于ASIA分級A~C級的病人,由于擔心脊髓受壓過重,術后可能水腫,因此進行椎板減壓;對于椎板切除超過3節(jié),或位于頸胸、胸腰交界處的病例,單純減壓有可能導致脊柱畸形,特別是病變節(jié)段以下肌力減退和青少年病人更易發(fā)生畸形[8],此時應當考慮內固定融合。本文病例隨訪沒有發(fā)現短節(jié)段椎板減壓導致脊柱畸形,脊柱內固定融合病人沒有螺釘松脫和感染,且神經減壓確切。但是,傳統(tǒng)的椎板減壓和脊柱內固定融合手術創(chuàng)傷大,可以引起切口積液和切口疼痛等并發(fā)癥,因此我們將一些改良術式用于SSEH的治療。椎板還納可以減少硬膜的黏連,恢復椎管的完整性。本文1 例ASIA 分級D 級病人采用此技術,隨訪沒有發(fā)現椎板塌陷和切口疼痛的癥狀,并且對神經功能的恢復亦無不良影響。本文3例通過半椎板入路順利清除血腫并切除血管畸形,術中沒有出現止血困難,術后恢復良好,盡管其中2例為頸胸交界區(qū)長節(jié)段出血,但是隨訪并沒有發(fā)現脊柱畸形,也無復發(fā)出血,提示半椎板入路可有效減輕病人創(chuàng)傷,尤其是可以避免脊柱內固定,從而減少并發(fā)癥[4],因此,預期病人術后脊髓水腫不是非常嚴重,可以考慮采用半椎板入路進行顯微手術。目前也有更加微創(chuàng)的手術方式,如微創(chuàng)通道手術或椎間孔鏡手術等應用于SSEH的治療[9,10]。本文3 例出血長度超過5 個節(jié)段,探查關鍵節(jié)段而非血腫全長,取得很好的療效,隨訪沒有復發(fā),說明其它節(jié)段的血腫是彌散過去的可能性大,對該病理生理現象的認識有助于縮短切口、減小創(chuàng)傷。
文獻報道,保守治療對輕癥SSEH有較好療效[3,5]。Kim 等[4]認為部分ASIA 分級C 級以上、有早期恢復的病人可以保守治療。本文1 例就診時ASIA 分級C級,通過保守治療獲得神經功能的完全恢復,但是出院后失訪。文獻[3,5]報道SSEH 保守治療病人遠期隨訪資料不多,因此其遠期是否復發(fā)并不清楚。本文病例中,30%的病人有2 次以上SSEH 病史,甚至有3次,而50%的病人多次發(fā)病導致嚴重的神經功能障礙。這與Yu等[2]結果一致,提示SSEH有自行緩解和反復發(fā)病的可能。由此我們推測,保守治療SSEH病人亦有復發(fā)的可能性,進一步研究保守治療的遠期療效,有利于做出正確的治療選擇。
綜上所述,SSEH 發(fā)病原因不清,硬脊膜外血管病變是其原因之一。部分SSEH 有反復發(fā)病的臨床特點,早期診斷、及時顯微手術可能獲得較好療效。手術方式有多種,椎板減壓時需要考慮脊柱穩(wěn)定性問題,而半椎板切除、通道或內鏡下微創(chuàng)手術對減少創(chuàng)傷和并發(fā)癥有優(yōu)勢,不過其適應證有待明確。對于神經功能障礙較輕的病人,保守治療可能取得較好療效,但是遠期復發(fā)率需要進一步研究。