右膈上中下縱隔胸腺瘤一例

王書廷，李 恒，劉 超，吳安皓，張 立，李高峰

（昆明醫(yī)科大學第三附屬醫(yī)院暨云南省腫瘤醫(yī)院 胸外二科，云南 昆明 650118）

病例 患者，女，36 歲，因“檢查發(fā)現(xiàn)縱隔腫物4d”于2018年11月16日入院?；颊?d前行胸部CT 檢查提示“縱隔腫物”，后至我院門診行胸部CT（見圖1、圖2、圖3）示：“右膈上右下縱隔類圓形軟組織腫塊，與縱隔胸膜分界欠清，密度稍欠均，增強掃描動脈期不均勻明顯強化，增強實質(zhì)期強化略微減退，與心包分界大致清楚，右心房略微受壓，大小約3.8cm×2.8cm×3.5cm，性質(zhì)良性可能，孤立性纖維瘤？需結合臨床排外巨淋巴結增生及其他可能”?；颊邿o四肢無力、眼瞼下垂、胸悶、胸痛等癥狀。入院后完善相關檢查，縱隔、心包及胸水超聲和胸部正位片均未見明顯異常。為進一步治療，排除手術禁忌癥后，于2018年11月27日在全身麻醉下行“胸腔鏡下右下縱隔腫瘤切除術”。術中胸腔鏡下探查見：腫瘤位于右膈上中下縱隔，與縱隔胸膜分界清，質(zhì)韌，大小約3.5cm×3.0cm×3.5cm。松解粘連，沿著腫瘤邊緣進行分離，切除腫瘤滋養(yǎng)血管，完整切除腫瘤，術中冰凍檢查結果示：（“右下縱隔腫物”）考慮胸腺瘤，待石蠟及免疫組化。冰及冰余石蠟示：（“右下縱隔腫物”）考慮胸腺瘤，待免疫組化協(xié)助診斷。免疫組化示：CD34（-），P40（部分+），CK5/6（部分+），Ki-67（+ 約40%），CD20（B 細胞+），CD5（T 細胞+），CD3（T 細胞+），TdT（T 細胞+），CD1a（T 細胞+），P63（部分+），CD117（-），CK19（部分+），CK（部分+）。（“右下縱隔腫物”）結合HE 及免疫組化，符合胸腺瘤，傾向AB 型胸腺瘤。術后患者恢復可，擬行輔助性放療。

圖1 胸部冠狀位

圖2 胸部矢狀位

圖3 胸部橫斷位

討論 胸腺瘤來源于胸腺上皮細胞，好發(fā)于前上縱隔，少數(shù)可位于頸部、胸膜、肺門及肺實質(zhì)內(nèi)。大部分患者無明顯癥狀，若腫瘤不斷增大，可出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難、胸痛、咯血、吞咽困難、聲音嘶啞、上腔靜脈壓迫綜合征、膈神經(jīng)麻痹等癥狀[1]，容易與孤立性纖維瘤、間皮瘤、T淋巴母細胞性淋巴瘤相混淆[2]。15%～20%的胸腺瘤患者合并重癥肌無力，與胸腺瘤誘導的異常T細胞免疫耐受相關[3]。除重癥肌無力外，胸腺瘤還可合并其他自身免疫性疾病，如成紅細胞減少癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、炎性肌病、甲狀腺疾病、Isaac綜合征或Good 綜合征[4]。WHO 組織學分型標準根據(jù)上皮細胞形態(tài)將胸腺瘤分為A 型、AB 型、B型、胸腺癌。B 型又可再根據(jù)上皮細胞和淋巴細胞的比例和腫瘤細胞異型性進一步分為B1、B2、B3型[5]。與組織學分型相比，分期與胸腺瘤的預后相關。Masaoka-Koga 分期方法是臨床上應用最廣泛的分期標準，但鑒于胸腺瘤的潛在侵襲性，結合既往研究的生存資料分析，此分期標準仍存在較大爭議[6]。胸腺瘤作為一種具有良性細胞學特征惡性生物學行為的腫瘤，大部分可以通過手術和術后輔助放療治愈。然而，約30%的患者存在晚期或復發(fā)性腫瘤，需要常規(guī)行順鉑- 阿霉素- 環(huán)磷酰胺聯(lián)合化療[7]。鑒于中下縱隔胸腺瘤的罕見性及其影像學方面的復雜性，臨床診療中需注意與以下幾種病變相鑒別：孤立性纖維瘤，臨床上相對少見，屬于間質(zhì)原性腫瘤，起源于樹突狀間質(zhì)細胞。影像學可見胸腔內(nèi)實質(zhì)性腫塊，孤立性、邊緣清楚光整、淺分葉、密度均勻或伴有壞死，增強后一般中等度強化，腫瘤內(nèi)扭曲血管影及“假包膜征”等較具特征性。在臨床表現(xiàn)上常無明顯癥狀，通常表現(xiàn)為緩慢生長的腫塊。隨著腫瘤的增大會出現(xiàn)相應部位的壓迫癥狀，如咳嗽、疼痛、呼吸困難、肺性骨關節(jié)病等，少數(shù)情況下可引起副瘤綜合征，如產(chǎn)生胰島素樣生長因子而出現(xiàn)低血糖等。間皮瘤，起源于間皮細胞，可發(fā)生于胸膜、腹膜、心包等處，分為良性和惡性兩種，臨床很少見，其臨床癥狀與腫瘤發(fā)生的位置有關，可有腹痛、腹脹、惡心、腹水、胸痛、胸腔積液、呼吸困難、心悸、發(fā)熱等不同系統(tǒng)損害，惡性間皮瘤甚至可危及生命。T 淋巴母細胞性淋巴瘤，很少見，其臨床表現(xiàn)獨特，常累及縱隔、骨髓及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，且易演變?yōu)榘籽?，預后不佳。病理見淋巴結結構破壞，瘤細胞彌漫性增生，細胞排列緊密，但彼此不粘附，核分裂像多見。

本例患者腫瘤位置罕見，位于膈肌上中下縱隔，術前與孤立性纖維瘤、間皮瘤、T 淋巴母細胞性淋巴瘤難以鑒別，容易誤診。右心房略微受壓，無明顯的臨床癥狀，通過影像學檢查發(fā)現(xiàn)、病理學檢查證實，采取手術切除聯(lián)合術后輔助放射治療。胸腺瘤具有潛在惡性可能，早期發(fā)現(xiàn)及治療將提高患者的生存期，對患者的預后有重要作用。孤立無粘連的良性胸腺瘤，可手術完整摘除，但腫瘤較大時使得鄰近組織器官被推移，正常解剖關系改變，術前要充分評估。惡性胸腺瘤與周圍組織粘連浸潤，位于心臟與大血管交界，纖維結締組織粘連增厚，使之與血管不易辨別，須先探查腫瘤與周圍鄰近器官的關系，避免術中誤傷血管而引起大出血。