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    右膈上中下縱隔胸腺瘤一例

    2020-07-08 03:24:38王書廷吳安皓李高峰
    云南醫(yī)藥 2020年3期
    關鍵詞:腫物腺瘤胸部

    王書廷,李 恒,劉 超,吳安皓,張 立,李高峰

    (昆明醫(yī)科大學第三附屬醫(yī)院暨云南省腫瘤醫(yī)院 胸外二科,云南 昆明 650118)

    病例 患者,女,36 歲,因“檢查發(fā)現(xiàn)縱隔腫物4d”于2018年11月16日入院?;颊?d前行胸部CT 檢查提示“縱隔腫物”,后至我院門診行胸部CT(見圖1、圖2、圖3)示:“右膈上右下縱隔類圓形軟組織腫塊,與縱隔胸膜分界欠清,密度稍欠均,增強掃描動脈期不均勻明顯強化,增強實質(zhì)期強化略微減退,與心包分界大致清楚,右心房略微受壓,大小約3.8cm×2.8cm×3.5cm,性質(zhì)良性可能,孤立性纖維瘤?需結合臨床排外巨淋巴結增生及其他可能”?;颊邿o四肢無力、眼瞼下垂、胸悶、胸痛等癥狀。入院后完善相關檢查,縱隔、心包及胸水超聲和胸部正位片均未見明顯異常。為進一步治療,排除手術禁忌癥后,于2018年11月27日在全身麻醉下行“胸腔鏡下右下縱隔腫瘤切除術”。術中胸腔鏡下探查見:腫瘤位于右膈上中下縱隔,與縱隔胸膜分界清,質(zhì)韌,大小約3.5cm×3.0cm×3.5cm。松解粘連,沿著腫瘤邊緣進行分離,切除腫瘤滋養(yǎng)血管,完整切除腫瘤,術中冰凍檢查結果示:(“右下縱隔腫物”)考慮胸腺瘤,待石蠟及免疫組化。冰及冰余石蠟示:(“右下縱隔腫物”)考慮胸腺瘤,待免疫組化協(xié)助診斷。免疫組化示:CD34(-),P40(部分+),CK5/6(部分+),Ki-67(+ 約40%),CD20(B 細胞+),CD5(T 細胞+),CD3(T 細胞+),TdT(T 細胞+),CD1a(T 細胞+),P63(部分+),CD117(-),CK19(部分+),CK(部分+)。(“右下縱隔腫物”)結合HE 及免疫組化,符合胸腺瘤,傾向AB 型胸腺瘤。術后患者恢復可,擬行輔助性放療。

    圖1 胸部冠狀位

    圖2 胸部矢狀位

    圖3 胸部橫斷位

    討論 胸腺瘤來源于胸腺上皮細胞,好發(fā)于前上縱隔,少數(shù)可位于頸部、胸膜、肺門及肺實質(zhì)內(nèi)。大部分患者無明顯癥狀,若腫瘤不斷增大,可出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難、胸痛、咯血、吞咽困難、聲音嘶啞、上腔靜脈壓迫綜合征、膈神經(jīng)麻痹等癥狀[1],容易與孤立性纖維瘤、間皮瘤、T淋巴母細胞性淋巴瘤相混淆[2]。15%~20%的胸腺瘤患者合并重癥肌無力,與胸腺瘤誘導的異常T細胞免疫耐受相關[3]。除重癥肌無力外,胸腺瘤還可合并其他自身免疫性疾病,如成紅細胞減少癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、炎性肌病、甲狀腺疾病、Isaac綜合征或Good 綜合征[4]。WHO 組織學分型標準根據(jù)上皮細胞形態(tài)將胸腺瘤分為A 型、AB 型、B型、胸腺癌。B 型又可再根據(jù)上皮細胞和淋巴細胞的比例和腫瘤細胞異型性進一步分為B1、B2、B3型[5]。與組織學分型相比,分期與胸腺瘤的預后相關。Masaoka-Koga 分期方法是臨床上應用最廣泛的分期標準,但鑒于胸腺瘤的潛在侵襲性,結合既往研究的生存資料分析,此分期標準仍存在較大爭議[6]。胸腺瘤作為一種具有良性細胞學特征惡性生物學行為的腫瘤,大部分可以通過手術和術后輔助放療治愈。然而,約30%的患者存在晚期或復發(fā)性腫瘤,需要常規(guī)行順鉑- 阿霉素- 環(huán)磷酰胺聯(lián)合化療[7]。鑒于中下縱隔胸腺瘤的罕見性及其影像學方面的復雜性,臨床診療中需注意與以下幾種病變相鑒別:孤立性纖維瘤,臨床上相對少見,屬于間質(zhì)原性腫瘤,起源于樹突狀間質(zhì)細胞。影像學可見胸腔內(nèi)實質(zhì)性腫塊,孤立性、邊緣清楚光整、淺分葉、密度均勻或伴有壞死,增強后一般中等度強化,腫瘤內(nèi)扭曲血管影及“假包膜征”等較具特征性。在臨床表現(xiàn)上常無明顯癥狀,通常表現(xiàn)為緩慢生長的腫塊。隨著腫瘤的增大會出現(xiàn)相應部位的壓迫癥狀,如咳嗽、疼痛、呼吸困難、肺性骨關節(jié)病等,少數(shù)情況下可引起副瘤綜合征,如產(chǎn)生胰島素樣生長因子而出現(xiàn)低血糖等。間皮瘤,起源于間皮細胞,可發(fā)生于胸膜、腹膜、心包等處,分為良性和惡性兩種,臨床很少見,其臨床癥狀與腫瘤發(fā)生的位置有關,可有腹痛、腹脹、惡心、腹水、胸痛、胸腔積液、呼吸困難、心悸、發(fā)熱等不同系統(tǒng)損害,惡性間皮瘤甚至可危及生命。T 淋巴母細胞性淋巴瘤,很少見,其臨床表現(xiàn)獨特,常累及縱隔、骨髓及中樞神經(jīng)系統(tǒng),且易演變?yōu)榘籽?,預后不佳。病理見淋巴結結構破壞,瘤細胞彌漫性增生,細胞排列緊密,但彼此不粘附,核分裂像多見。

    本例患者腫瘤位置罕見,位于膈肌上中下縱隔,術前與孤立性纖維瘤、間皮瘤、T 淋巴母細胞性淋巴瘤難以鑒別,容易誤診。右心房略微受壓,無明顯的臨床癥狀,通過影像學檢查發(fā)現(xiàn)、病理學檢查證實,采取手術切除聯(lián)合術后輔助放射治療。胸腺瘤具有潛在惡性可能,早期發(fā)現(xiàn)及治療將提高患者的生存期,對患者的預后有重要作用。孤立無粘連的良性胸腺瘤,可手術完整摘除,但腫瘤較大時使得鄰近組織器官被推移,正常解剖關系改變,術前要充分評估。惡性胸腺瘤與周圍組織粘連浸潤,位于心臟與大血管交界,纖維結締組織粘連增厚,使之與血管不易辨別,須先探查腫瘤與周圍鄰近器官的關系,避免術中誤傷血管而引起大出血。

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