“不食人間煙火的孩子”

何承波

5月底，6歲的妞妞似乎格外暴躁，她想喝可樂，安安不理她，她就砸起東西了，從中午吵嚷到了晚上，最后以一種近乎哀怨的語氣祈求：“媽媽，你就讓我喝一小口，好嗎？”

安安在廚房里抹眼淚，一大瓶原本用來款待客人的可樂，被她倒進(jìn)了洗碗池。

妞妞不能喝飲料，各種零食、小吃，都跟她無緣。自出生開始，安安就不斷給女兒“洗腦”：別人吃的是美食，你吃了是毒藥。

妞妞也知道，自己跟別人不一樣。她是媽媽口中“不一樣的天使”。但自從妞妞讀了幼兒園，離開了安全視線，安安成天憂心女兒會(huì)偷嘗那些“危險(xiǎn)的美食”。果然，妞妞現(xiàn)在“不想做不一樣的天使了，她只想嘗一口可樂”。

這是一個(gè)西北地區(qū)的特殊家庭，妞妞患有一種不能吃正常食物的怪?。罕奖虬Y（PKU）。她體內(nèi)先天就缺乏一種消化酶，無法代謝從食物中攝入的苯丙氨酸，攝入之后會(huì)在血液內(nèi)大量聚集，產(chǎn)生有毒的代謝產(chǎn)物，損傷中樞神經(jīng)，造成智力快速退化。我們?nèi)粘Ｊ秤玫碾u鴨魚肉蛋奶，乃至大米和面粉，都會(huì)給妞妞們?cè)斐刹豢赡娴膿p傷。

可樂，包括無糖的可樂，乃至林林總總的甜食和飲料，自然也與妞妞天生絕緣。

對(duì)于PKU患者而言，能吃什么是比不能吃什么更為復(fù)雜的問題。這種罕見病沒有藥物可治療，唯有食物控制是有效的：特制的奶粉，特制的大米和面粉、極有限的蔬菜水果，是為數(shù)不多的營(yíng)養(yǎng)來源，艱難地維系著妞妞們的生命，幫助他們對(duì)抗先天的命運(yùn)。

“可樂”事件前幾天，妞妞的“奶粉”就見了底，醫(yī)院告知安安，“原材料短缺，現(xiàn)在沒貨了”，她心里頓時(shí)陰云密布?？吹轿⑿湃河褌冏h論，她才得知，5月，湖南郴州“大頭娃娃”事件浮出水面，相關(guān)部門展開對(duì)固體飲料的排查和整頓，而PKU患者的“生命口糧”也隨之懸置，一時(shí)間斷了供。

妞妞奶粉斷了3天，她的異常行為，跟這次斷供有沒有關(guān)系？安安總產(chǎn)生這種說不清的聯(lián)想。一次短暫的震蕩，折射的是一個(gè)群體長(zhǎng)期的憂慮。

與人間煙火絕緣

當(dāng)了媽媽后，安安每天要花大量心思去研究怎么把僅有的幾種食物做出花來，“要做得好看點(diǎn)，把特米特面原本的怪味掩蓋過去，才不委屈了妞妞”。

早上，妞妞上學(xué)前，安安便用特制的面粉，為她做好包子、花卷，以及花樣繁多的餅。這種面粉是合成的，不含苯丙氨酸，對(duì)妞妞來說是安全的。有時(shí)，她也做蛋糕和面包，添加了少量雞蛋和白糖，但她必須嚴(yán)格計(jì)算好蛋白質(zhì)的含量，把苯丙氨酸控制在最低限度。

一般的食物都含有蛋白質(zhì)，而蛋白質(zhì)中必有苯丙氨酸，這就意味著可供選擇的范圍非常受限。她在廚房里掛了張表格，羅列了各類食物的苯丙氨酸含量，在妞妞身體承受限度以內(nèi)的，無非是土豆、白薯、南瓜、西葫蘆等。她用天平稱了，對(duì)照表格，算出精確的含量后，才放心進(jìn)廚房。

食物攝入單一，導(dǎo)致妞妞營(yíng)養(yǎng)不良，她頭發(fā)枯黃，個(gè)子比同齡孩子矮小。妞妞需要長(zhǎng)期喝一種低苯丙氨酸的特殊奶粉，以補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。但這種奶粉極其難喝，最初，妞妞一喝就吐，激烈抗拒。

對(duì)于一個(gè)孩子來說，維持這樣清苦乏味的飲食，需要媽媽長(zhǎng)期做心理建設(shè)。她告訴女兒：“如果你偷偷吃肉，吃零食，喝飲料，你會(huì)變笨的，等你成了一個(gè)傻子，每個(gè)人都嫌棄你?！?/p>

從4歲開始，妞妞漸漸懂事，她知道了自己不一樣，不能亂吃?！坝袝r(shí)候，她還勸我，‘媽媽，你要多吃點(diǎn)肉，身體好才能照顧好我?！睌⑹鲋链?，安安泣不成聲。

幾年下來，安安很少再買肉，飲食習(xí)慣也跟著妞妞同步，她不忍心自己吃好的，哪怕是在外聚餐，不當(dāng)女兒的面，也有點(diǎn)罪惡感。懷孕前她胖乎乎的，130多斤，現(xiàn)在瘦了一大圈，體重掉到兩位數(shù)，營(yíng)養(yǎng)不良，使她身體每況愈下，動(dòng)輒感冒。

隨之而來的問題是，進(jìn)入幼兒園后，妞妞認(rèn)識(shí)了五花八門的零食，解放了她壓抑的天性。妞妞嘴上不說，但安安看得出來，有時(shí)望著便利店門口的冰淇淋廣告，她就流口水，丟了魂一樣。

每天進(jìn)校門前，安安便跟她說：“不許吃同學(xué)的零食！”

安安母女倆每天跟人類味覺天性作斗爭(zhēng)。唯有精確的參數(shù)、嚴(yán)格的控制，才能維持生機(jī)。

安安今年32歲，現(xiàn)在生活在西北某三線城市，丈夫在成都工作，常年不回家。因?yàn)轱嬍成系奶厥猓由虾⒆由蠈W(xué)，她選擇獨(dú)自一個(gè)人帶妞妞，不連累娘家人和婆家人。

人們把妞妞這樣的孩子喻作“不食人間煙火的孩子”，詩意化的表達(dá)，卻意味著一種異乎尋常的艱難。安安母女倆每天跟人類味覺天性作斗爭(zhēng)。唯有精確的參數(shù)、嚴(yán)格的控制，才能維持生機(jī)。

這種日子何時(shí)能結(jié)束？醫(yī)生說，低苯丙氨酸飲食治療至少到12歲，當(dāng)然，最好是終身治療。

幸運(yùn)的是，妞妞是在出生一周內(nèi)就查出這個(gè)病的，治療方案介入得早，現(xiàn)在智力表現(xiàn)正常，她思維敏捷，古靈精怪。

但很多孩子并沒有那么幸運(yùn)，有直到一兩歲才發(fā)現(xiàn)的，此時(shí)腦損傷已經(jīng)永久性造成，即便長(zhǎng)成大人，但智力就永遠(yuǎn)停留在兩三歲。

罕見病

2014年6月，妞妞出生了。聽從閨蜜的建議，安安做了新生兒疾病篩查。PKU就這樣被查出來了。

帶著疾病出生的妞妞讓安安遭受了不少來自婆家人的白眼。安安對(duì)女兒滿是愧疚，她說：“不讓她來這個(gè)世界，也許才是最好的選擇?！?/p>

PKU是7000多種罕見病中的一種，首次發(fā)現(xiàn)是在上個(gè)世紀(jì)。1934年，一位叫福林的挪威醫(yī)生對(duì)家族性遺傳病做研究，發(fā)現(xiàn)某個(gè)家族具有一些共同特點(diǎn)：智力水平低下、身上一股難聞的味道，尤其是尿液，如同老鼠尿味道一樣。福林對(duì)他們的尿液大量分析后，發(fā)現(xiàn)了一種化學(xué)物質(zhì)—苯丙酮。長(zhǎng)時(shí)間研究后，福林發(fā)現(xiàn)這是一種常染色體隱性遺傳代謝病。1937年這種病被正式定名為苯丙酮尿癥，簡(jiǎn)稱PKU。