趙非一
吳女士可算是吃夠了“口腔潰瘍”的苦。原來,她和“口腔潰瘍”的斗爭已經(jīng)持續(xù)六七年之久。雖然給生活帶來諸多不便,飲食也少了很多樂趣,但她也并沒有太焦慮,就把它當(dāng)作一種慢性病治療著。而讓吳女士萬萬沒想到的是,兩年前,她的外陰部居然也出現(xiàn)了潰瘍,疼痛難忍,嚴(yán)重時流黃膿水,走路都變成了很困難的事;四肢皮膚也陸陸續(xù)續(xù)地起了粟粒樣紅疹,甚至臉上也會發(fā)些小痘痘。驚慌失措的吳女士開始四處求醫(yī)問藥,這一治就是兩年。兩年間,吳女士看過婦科、皮膚科、口腔科,甚至性病科也咨詢過了,不但沒有療效,連診斷都沒有明確。
上個月,經(jīng)朋友介紹,吳女士來到復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院免疫風(fēng)濕科就診。經(jīng)免疫風(fēng)濕科主任、主任醫(yī)師管劍龍教授檢查,確診她患的是“白塞氏病”。經(jīng)過一個星期的治療,吳女士的病情已明顯好轉(zhuǎn)。
管劍龍教授介紹,白塞氏病又稱口眼生殖器綜合征,典型癥狀為口腔、眼、生殖器及皮膚潰瘍,但臨床上患者的癥狀表現(xiàn)不一。
一般來說,白塞氏病最常見的損害是口腔潰瘍和外陰潰瘍。臨床顯示,100%的白塞氏病患者會出現(xiàn)口腔潰瘍,80%的患者會出現(xiàn)生殖器潰瘍(男性患者主要發(fā)生在陰囊和陰莖,女性患者主要發(fā)生在陰唇、陰道和子宮頸)。而且,口腔潰瘍通常是白塞氏病的首發(fā)癥狀,它和一般的復(fù)發(fā)性口腔潰瘍沒有太大的區(qū)別。這種口腔潰瘍呈多發(fā)性(一般為3~5個),開始是小結(jié)節(jié),很快就會發(fā)展成米?;螯S豆大小的潰瘍,或深或淺,中心有黃色壞死的基底;患者會感覺口腔潰瘍部位疼痛劇烈;潰瘍持續(xù)1~2周,愈合后不留瘢痕。不少患者甚至一些醫(yī)生對白塞氏病根本不了解,很容易將其當(dāng)作一般的復(fù)發(fā)性口腔潰瘍治療。
管劍龍教授介紹,在亞洲,土耳其、韓國、日本的白塞氏病發(fā)病率較高,前幾年熱播的電視劇《大長今》里,皇帝中宗患“狐惑病”,即是此病。管教授曾經(jīng)遠(yuǎn)赴韓國專程學(xué)習(xí)治療白塞氏病,在那里,白塞氏病專家門診每日可接診近百人。中國白塞氏病的發(fā)病率近年也逐漸增高,但由于國人對白塞氏病了解太少,往往錯誤就醫(yī),延誤治療。
相比口腔潰瘍,白塞氏病的生殖器潰瘍更加特異,男性生殖器潰瘍?nèi)绻l(fā)生在龜頭和陰莖,癥狀相對明顯,而陰囊潰瘍的癥狀較輕。女性生殖器潰瘍可發(fā)生在大小陰唇或陰道壁,但癥狀輕重不一,甚至可能無癥狀,需通過婦科檢查發(fā)現(xiàn)。據(jù)報道,臨床上,不少白塞氏病的生殖器潰瘍常被誤診為性病,久治不愈。
管劍龍教授指出,除了口腔、生殖器潰瘍,白塞氏病還可使身體其他部位受累。如皮膚,出現(xiàn)毛囊炎、結(jié)節(jié)性紅斑、痤瘡樣皮疹、血管炎等;眼部,出現(xiàn)虹膜炎、葡萄膜炎、視神經(jīng)病變;關(guān)節(jié),可累及膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié);肺部、胃腸道、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)也可能出現(xiàn)病變。總之,白塞氏病是一種反復(fù)發(fā)作的、累及多器官系統(tǒng)的慢性炎性疾病。因此,如果口腔潰瘍反復(fù)發(fā)作,或伴發(fā)其他癥狀,那就應(yīng)該引起我們足夠的警惕。
管劍龍教授介紹,由于本病的發(fā)病機制尚不清楚,臨床表現(xiàn)多種多樣,同一療法對不同部位損害療效反應(yīng)可能不一致,因此白塞氏病的治療強調(diào)個體化。單純的潰瘍,可以用小劑量的激素聯(lián)合沙利度胺來控制潰瘍的表現(xiàn);嚴(yán)重的、累及內(nèi)臟的患者,建議聯(lián)合環(huán)磷酰胺進(jìn)行治療;如結(jié)核感染所致的白塞氏病,可被抗結(jié)核藥物徹底治愈,但對多數(shù)病因不明患者則不易根治。治療中可運用中藥清熱解毒,增強免疫功能,改善全身情況。
若疾病未累及內(nèi)在臟器,服藥一周內(nèi)癥狀多可明顯緩解;若出現(xiàn)眼部癥狀及腦血管病變,治療手段較為復(fù)雜,時間也相對延長。有的患者經(jīng)過治療后癥狀完全消失,就不再遵醫(yī)囑繼續(xù)服藥,幾個月或幾年后又復(fù)發(fā)。因此管劍龍教授建議,患者必須堅持服藥,鞏固治療(每周只需5毛錢),就可以防止疾病復(fù)發(fā)。
而說到預(yù)防白塞氏病,管劍龍教授則建議做好以下幾點:1.按時作息,避免熬夜,增強機體抵抗力;2.保持心情舒暢,及時排解不良情緒;3.注意個人衛(wèi)生,保持皮膚和會陰的清潔,盡量選擇棉質(zhì)內(nèi)衣;4.避免進(jìn)食刺激性食物,控制口咽部感染;5.反復(fù)口腔潰瘍,特別是伴有生殖器潰瘍或者眼炎、皮膚病變時,應(yīng)及時就醫(yī),盡早干預(yù);6.伴有活動性結(jié)核的患者,應(yīng)徹底治愈結(jié)核。
有下述5項中3項或3項以上者可診為白塞氏病。
1.反復(fù)口腔潰瘍。指每年至少有3次肯定的口腔潰瘍出現(xiàn),并有下述4項癥狀中的任何兩項相繼或同時出現(xiàn)者。
2.反復(fù)外陰潰瘍。經(jīng)醫(yī)師確診或本人確有把握的外陰潰瘍或瘢痕。
3.眼炎。包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎、裂隙燈下的玻璃體內(nèi)有細(xì)胞出現(xiàn)。
4.皮膚病變。包括有結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎、丘疹性膿皰疹,以及未用過糖皮質(zhì)激素、非青春期者而出現(xiàn)的痤瘡樣結(jié)節(jié)。
5.針刺試驗呈陽性結(jié)果。
其他與本病密切相關(guān)并有利于本病診斷的癥狀有:關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛、皮下栓塞性靜脈炎、深靜脈血栓、動脈血栓或動脈瘤、中樞神經(jīng)病變、消化道潰瘍、附睪炎、陽性家族史。
因本病的口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎、血管炎可在多種結(jié)締組織病出現(xiàn),有時會造成鑒別診斷上的困難,如Reiter綜合征、Steven-Johnson綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征等都可以出現(xiàn)本病5個基本癥狀中的幾個。即使是單純的口腔潰瘍有時亦與本病早期很難鑒別,因此詳細(xì)病史和分析是至關(guān)重要的。