先天性巨痣的治療進展

李越 劉浥

[摘要]先天性巨痣（Giant Congenital Melanocytic Nevus，GCMN）常定義為成年后直徑大于20cm的先天性色素痣。其發(fā)病機理目前多認為是黑素母細胞于妊娠5～25周內(nèi)，由神經(jīng)嵴向皮膚及軟腦膜的遷移異常所致。巨痣不但嚴重影響外觀（典型表現(xiàn)呈“襯衫狀”、“套衣狀”），且常伴潰瘍、瘙癢、疼痛、少汗、多毛等表現(xiàn)，造成患者及其家屬的巨大痛苦;此外，巨痣尚可繼發(fā)惡性黑素瘤（5%～10%）及神經(jīng)皮膚黑變?。╪eurocutaneous melanosis，NCM）。國內(nèi)外治療巨痣方法各異，包括傳統(tǒng)的手術、激光、磨削、剝脫以及新近的Integra人工真皮、體外培養(yǎng)自體表皮移植（CEA）、脫細胞真皮基質(zhì)（ADM）等。上述方法各有利弊，臨床上常需采取綜合治療，制定個體化方案。

[關鍵詞]先天性巨痣;惡性黑素瘤;綜合性治療;個體化

Abstract： The most common definition of Giant Congenital Melanocytic Nevus （GCMN） is the nevus whose diameter is greater than twenty centimeters in adults.The pathogenesis of GCMN is now widely considered as an abnormal migration of melanocytic blast cells from neural crest to leptomeningea and skin during the fifth to twenty fifth pregnancy.GCMN not only severely affects appearance（typical manifestations is “garment” or “T-shirt”shapes），but also brings about a series of clinical manifestations like ulcer，itch，pain，less sweat and much hair， making the patients and their family members suffer a lot.In addition，GCMN can transfer to melanoma（5%-10%） and NCM（neurocutaneous melanosis）. There have been many methods of treatments including conventional surgery，laser，dermabrasion，and chemical peel，and some novel methods like Integra artificial dermis，cultured epidermal autograft and artificial dermis matrix and so on.Every method above has its own advantages and disadvantages，needing us to take comprehensive treatments and make individualized plans.

Key words：giant congenital melanocytic nevus; malignant melanoma; comprehensive treatment; individualization

先天性巨痣是指成年后直徑>20cm的先天性色素痣，除影響容貌外，尚可繼發(fā)惡性黑素瘤;可伴潰瘍、瘙癢、疼痛、多毛等癥狀。給患者及其家屬帶來巨大心理、精神負擔。傳統(tǒng)治療方法中，單純運用刮除、磨削、激光、化學剝脫等方法常因治療不徹底而復發(fā)。近年來，水刀、人工真皮、體外培養(yǎng)自體表皮移植（Cultured epidermal autograft，CEA）、脫細胞真皮基質(zhì)（Artificial dermis matrix，ADM）等新方法的應用逐漸增多，尤以皮損完整切除+創(chuàng)面修復（擴張器皮瓣、CEA+ADM或人工真皮）療效顯著。隨著新技術的發(fā)展及與傳統(tǒng)技術的不斷結(jié)合，先天性巨痣的綜合治療理念也逐漸引起外科醫(yī)生的重視。本文就先天性巨痣的治療進展作一綜述。

1? 單純?nèi)コp

1.1 皮膚刮除（Curettage）：絕大多數(shù)巨痣患兒的痣細胞存在于真皮淺深層之間的一分裂平面，故在全麻下以8mm Volkman刮匙于上述平面從中央向外周行皮損刮除治療巨痣的病例逐漸增多（主要適用<2歲兒童）。Gatibelza等對29例巨痣患兒于出生后1～7周內(nèi)分別行淺層真皮刮除術（平均1.8次），均于7d內(nèi)痊愈，隨訪20年，美學效果100%，患兒父母滿意。遂提出刮除術在眉部及巨痣衛(wèi)星灶等特殊部位的治療價值。但所有病例均出現(xiàn)一定程度色素沉著[1]。De Raeve LE等對16例2周內(nèi)新生兒行巨痣刮除術，均達到滿意外觀，恢復社會心理自信[2]。Kishi等對23例1個月～19歲的巨痣患者行刮除或磨削治療并取組織標本，皮損主要位于軀干、面部及手部;術后隨訪出現(xiàn)色素沉著2例，病理提示其毛囊或皮脂腺真皮深處有痣細胞，而其余病例無此發(fā)現(xiàn)。遂就此提出，若巨痣患者病理切片提示真皮深處毛囊有痣細胞，采用皮膚切除后植皮或擴張器皮瓣轉(zhuǎn)移或比刮除或磨削效果更好[3]?？梢?，刮除術適用于早期病變（2歲以前），在特殊部位顯現(xiàn)優(yōu)勢，若年齡滿足條件，軀干等非特殊部位也可嘗試，但需隨訪顏色變化及病理。其優(yōu)點是操作簡單、創(chuàng)傷相對較小、出血少，缺點是容易遺留色素沉著與瘢痕（同磨削法），且多有毛囊、皮脂腺等附屬器周圍的痣細胞殘留[4-5]。綜合來看，刮除術僅可作為巨痣治療的輔助選擇。

1.2 皮膚磨削（Dermabrasion）：皮膚磨削術是整形外科的一種常用技術。欒杰等對16例患兒（2～13歲）行電動取皮機刃厚皮片切削治療（一次切削不超過5%體表面積，2次間隔不少于1個月），厚度取0.20～0.25mm，沿一側(cè)邊緣順序切削。術后觀察巨痣色澤明顯變淡，外觀明顯改善;隨訪6個月以上，出現(xiàn)6例瘢痕增生（3例出現(xiàn)在術區(qū)），提出該法對3歲以下患兒效果更優(yōu)，結(jié)合激光治療毛發(fā)與色素殘留可能效果更佳[6]。切削法治療巨痣無供區(qū)來源限制，但厚度往往不滿意，對預防惡變效果有待探究[7]。若切削較淺，或難預防惡變;若較深，常繼發(fā)瘢痕增生或需要植皮覆蓋[5]。Rompel等對215例先天性色素痣患兒行磨削術并隨訪2年，期間無黑素瘤發(fā)生，14.6%出現(xiàn)術區(qū)增生性瘢痕，未觀察到其他嚴重并發(fā)癥，且巨痣患兒的永久性色素消退效果優(yōu)于小到中等大小的痣[8]。據(jù)此可知，磨削的優(yōu)點是簡單、快速，能在不影響患兒生長發(fā)育及最大程度不破壞皮膚功能、形態(tài)的基礎上削除盡可能多的痣細胞，改善外觀，為后續(xù)的激光或手術等方案創(chuàng)造條件。缺點是療效的不確定，如：出血、感染、瘢痕、色素沉著、磨削次數(shù)（多需要5～6次以上）等，既取決于痣細胞本身所處深度，又與術者的手法及磨削深度選擇密切相關;在巨痣治療中，單獨應用價值不高，可作為手術、激光等的輔助治療。

1.3 化學剝脫（Chemical peel）：化學剝脫術以化學腐蝕劑破壞痣細胞達到治療效果，最初起源于民間。常用果酸、石碳酸、三氯醋酸（TCA）及間苯二酚等。經(jīng)典方案為Jessner液+35%TCA[9]。主要適用于不愿接受手術或皮損表淺的患者[4]。Ruiz Maldonado等對21例巨痣患兒行多次剝脫，效果良好，但存在感染及瘢痕風險[10];Hopkins等對20例巨痣患者（2例皮損位于面部）行石碳酸化學剝脫，2例于術前接受皮膚磨削以加深剝脫深度，75%獲得滿意外觀，僅4例復發(fā)，均未見增生性瘢痕及心腎毒性[11]。可見，化學剝脫的優(yōu)點是更加簡單，對小面積特殊部位的皮損體現(xiàn)優(yōu)勢;但缺點更加明顯，其剝脫層次淺，易致痣細胞殘留，治療不徹底;若深剝脫，則易致瘢痕與系統(tǒng)毒性?？傮w來講，化學剝脫文獻報道少，并發(fā)癥多，僅適用于不愿手術或特殊部位及衛(wèi)星灶的去除。

1.4 激光（laser）：巨痣的本質(zhì)是黑素細胞的增生，黑素細胞內(nèi)的黑素顆粒是激光作用的靶基。激光能量高、單向，對黑素細胞高選擇，且應用廣泛，技術成熟。富秋濤等采用超脈沖CO2點陣激光治療巨痣40例（2～17歲），波長10 600nm，脈寬1ms，光斑直徑1.3mm，能量密150～250J/cm2，頻率150～250Hz;治療1～5次，8例有效，18例顯效，14例治愈;隨訪6個月，未見復發(fā);少數(shù)出現(xiàn)感染、瘢痕及色減[12]。Eggen等對24項研究中434例先天性色素痣患者行系統(tǒng)性綜述，發(fā)現(xiàn)巨痣（giant）或大痣（large）中剝脫性激光最常用，但容易出現(xiàn)瘢痕與色素沉著（剝脫深，痣復發(fā)）;其中109例患者接受Q開關激光聯(lián)合CO2激光治療后色素沉著與瘢痕發(fā)生率低，外觀改善效果好。但總體上，僅有低質(zhì)量的證據(jù)表明激光治療先天性色素痣短期內(nèi)有效和安全[13]。脈沖染料激光（PDL）能被黑素細胞及血紅蛋白高選擇性吸收。Funayama等對6例巨痣患兒（4～26個月）行多次PDL+Q開關紅寶石激光治療，術后病理顯示黑素細胞數(shù)量明顯減少，且瘢痕發(fā)生率較切除后植皮明顯降低[14]。Li B等采用額部及頭皮皮瓣（擴張器）聯(lián)合半導體激光脫毛（4～6次，間隔6周，隨訪1年未復發(fā)）治療6例面部巨痣患兒，隨訪1年，無明顯攣縮，質(zhì)地外觀滿意[15]?？梢姡す獾膬?yōu)點是微創(chuàng)、出血少;CO2點陣、PDL、半導體等均可選用，且可與手術聯(lián)合，增強療效;缺點是容易復發(fā)，表現(xiàn)為色素沉著或者色素減少，燒灼過深容易遺留瘢痕攣縮，可作為手術治療的輔助。

1.5 水刀（Hydrosurgery）：水刀又稱水動力清創(chuàng)，最早用于工業(yè)切割。應用于燒傷創(chuàng)面已10余年，但于巨痣治療中報道甚少。其原理主要為高壓射流與負壓吸引。即生理鹽水經(jīng)增壓泵加壓后產(chǎn)生高速射流，于手柄噴嘴處平行噴出，在噴嘴與集液管之間形成“閉合環(huán)路”而產(chǎn)生切割作用，同時因負壓吸引產(chǎn)生負壓，形成局部真空，帶走組織碎片及分泌物。其操作靈活，適用于復雜及特殊部位（顏面、手足）的創(chuàng)面，操作簡單、精準，時間成本低;但其切割力度較差，成本較高，目前尚難以全面推廣[26]。Coyette等對4例12d（平均年齡）巨痣患兒的軀干、四肢、面部的衛(wèi)星灶行水刀治療（VERSAJET-REF50637，45°角，8mm射流孔），發(fā)現(xiàn)手術時間明顯縮短，術后創(chuàng)面更加均勻，無并發(fā)癥發(fā)生，1例患兒于隨訪6個月時色素復發(fā)，其余3例隨訪11、8、4個月均無復發(fā)[27]?？梢姡秳兠摰膬?yōu)點是更加安全、高效，其出血更少，感染發(fā)生率更低;缺點是成本高，臨床應用經(jīng)驗少，且于軀干部位并無特殊優(yōu)勢，而軀干又是巨痣的主要累及部位;另外，其剝脫深度仍嫌不足，色素沉著、瘢痕等問題仍需長期大量隨訪。

2? 完整切除皮損加創(chuàng)面修復

2.1 人工真皮（Artificial dermis）：目前文獻報道較多的是美國產(chǎn)的Integra人工真皮，結(jié)構(gòu)分兩層：上層的硅膠及下層的細胞外基質(zhì)（鯊魚硫酸軟骨素+牛膠原）。該模板可為自體上皮細胞及血管內(nèi)皮細胞向術區(qū)爬行提供支架（Matrix矩陣），且免疫排斥不明顯。3周后血管長入，揭去硅層，可見紅黃相間的“類肉芽”（較肉芽組織更耐磨，攣縮少），行自體刃厚或中厚皮片移植成活。該法于大面積燒傷的治療中已較成熟，成活率幾乎100%，且移植后皮膚色澤、彈性均與臨近皮膚相似，外觀滿意度高，更加符合“缺哪里補哪里”的原則，但于巨痣治療上經(jīng)驗不足[16-17]。Opoku等對integra覆蓋痣切除術后創(chuàng)面缺損的13項研究（11項病例報道，1項前瞻，1項回顧，涉及31例患者）行系統(tǒng)性綜述和匯總分析，發(fā)現(xiàn)：Integra一期植入率90.3%，平均3.28周后植皮（83.9%為中厚皮片），成活率為100%;并發(fā)癥發(fā)生率14.8%[18];Barcot等報道了1例左小腿巨痣的女童行巨痣全切后，予integra （LifeSciences Corp， Plainsboro， NJ）兩塊覆蓋，3周后去除表面硅層，取左上肢0.03cm刃厚皮片移植于下方基質(zhì)，紗布覆蓋，繃帶夾板固定，棉質(zhì)細海綿包裹。3周后，皮片成活率達91%。術后隨訪2年，下肢及足部功能恢復95%[16]。Schiestl等對12例巨痣患兒行試點研究。行皮損全切+integra覆蓋+3周后自體頭皮中厚皮片移植，并將術后功能和美容效果分三級：優(yōu)：與皮膚擴張成功或皮膚/筋膜皮瓣后的平均結(jié)果相當;良：與全層皮膚移植/皮瓣技術后的結(jié)果相當;可：與中厚皮片或培養(yǎng)的自體上皮移植后的平均結(jié)果相當。發(fā)現(xiàn)：integral一期植入率71%，其中4例患兒行二期植入（3例感染，1例不融合（non-integration））后3例成功，總體植入率93%（1例失敗的患兒integra植入率為30%，余70%皮損僅用皮片覆蓋，但術后評價仍為“優(yōu)”）;皮片移植成活率98%。平均隨訪2.2年，術后效果按上述標準評“優(yōu)”58%，“良”25%，“可”17%[19]。由此可見，integra人工真皮聯(lián)合自體皮片移植（刃厚或中厚）技術的運用已較為成熟，integra植入成功率、植皮成活率較高（均>90%），術后療效評價較好（包括功能和外觀）。但是，上述研究均為小樣本，多為個案報道，與單純運用植皮或皮瓣技術進行的橫向比較有所欠缺（Schiestl等僅制定了主觀標準，其患者均為幼兒，未知其成年后對于術區(qū)的自我評價如何，隨訪時間可能不足），且并未有效減少相關并發(fā)癥（仍高達33%）;另外，其成本高昂，于巨痣治療上的應用價值仍需更多臨床資料佐證。

2.2 體外培養(yǎng)自體表皮移植（CEA）+脫細胞真皮基質(zhì)（ADM）：CEA取自自身正常小塊皮膚，胰蛋白酶消化后，于含有照射后小鼠的3T3細胞培養(yǎng)瓶中分離培養(yǎng)而成。其運用于燒傷科可追溯至1980年，但巨痣治療上報道甚少[20]。在基礎研究中，Naoki等將巨痣患者10處靶組織完整切除后置于高靜水壓（High hydrostatic pressure，HHP）中加壓滅活制成脫細胞真皮基質(zhì)（Artificial dermis matrix，ADM）后即刻回植覆蓋，并于術區(qū)旁正常皮膚處取小塊刃厚皮片（2cm×2cm）行3周體外培養(yǎng)制成CEA，待ADM植入4周后，將CEA移植其上成活[21];Le等在HHP+CEA基礎上設立對照試驗，對照組ADM浸潤生理鹽水，實驗組則添加CGS（膠原/明膠海綿），其可持續(xù)性釋放bFGF（堿性成纖維細胞生長因子）以期加速血管生成。分別于術后1、2、8周取材，結(jié)果顯示添加bFGF組真皮細胞密度和新生毛細血管數(shù)量明顯高于對照組[22];上述研究結(jié)果均提示，HHP滅活后的ADM+CEA（ADM中可添加CGS）治療可促進血管新生與細胞爬行，增加移植成活率。在臨床應用上，Madea報道1例枕部13cm×21cm的巨痣患兒，行分期皮損刮除+CEA移植，創(chuàng)面可形成快速而滿意的上皮化，雖出現(xiàn)術區(qū)糜爛，但1周內(nèi)愈合，未觀察到復色及脫發(fā)[23]。Naoki等描述了1例2月大的女性巨痣患兒，皮損位于左側(cè)顳部，直徑9.5cm，治療分區(qū)分次進行，以便行橫向?qū)φ?。先行皮損部分刮除+調(diào)Q激光，術后傷口大部分上皮化，但術后2個月時出現(xiàn)糜爛。術后6個月時，于全麻下自耳后取2cm×8mm的表皮行CEA培養(yǎng)3周。再于剩余皮損區(qū)域行相同處理。術后1周取下敷料，發(fā)現(xiàn)CEA成功附著，傷口完全上皮化。但移植后2個月出現(xiàn)點狀色素沉著。可見，運用CEA或可縮短創(chuàng)面愈合時間，有效預防術區(qū)糜爛，更好地改善創(chuàng)面外觀;但仍難改善術區(qū)復色，或需更深的磨削或強的光能[24]。

2.3 連續(xù)切除及擴張器皮瓣（Serial excision、Flaps and expanders）：巨痣的治療一直圍繞以手術為中心而開展。具體的手術方式常依據(jù)巨痣的大小、部位、衛(wèi)星灶的多少及惡變的風險評估來綜合制定。Son等對20例患者的44個巨痣病灶分別采取連續(xù)切除（16例）、植皮（16例）、擴張器（6例），將術后效果列為優(yōu)（good）、良（fair）差（bad）;“優(yōu)”的比例在連續(xù)切除中為100%，在擴張器為83%，在植皮為81%;無1例患者出現(xiàn)感染。據(jù)此認為巨痣治療首選連續(xù)切除+擴張器皮瓣，植皮為備選[25]。Arneja等建議，若預計難以在3次連續(xù)切除后切凈巨痣組織，應埋置擴張器（間隔3～6個月）;背部是巨痣好發(fā)部位，同時也是擴張器最優(yōu)埋置部位（提供良好反張力）[26]，Aeneja建議于皮損周圍埋置2～3個，總量400～800ml，層次在皮下層與筋膜層之間，以提供最大皮量增益，擴張器遠端置于髂嵴，創(chuàng)面愈合采用直接推進皮瓣[9]。Karimi等對1 105例患者3 059枚擴張器的使用情況進行綜述，91%擴張成功（獲得額外皮膚），51%的患者對擴張術后“高度滿意”，42%為“滿意”;50%對二次、三次再擴張持樂觀態(tài)度，常見并發(fā)癥以水囊破裂（11%）、感染（6%）常見[27]。Mutti等總結(jié)其40年連續(xù)切除經(jīng)驗后提出，多數(shù)巨痣患者需行3次及以上連續(xù)切除，但操作相對簡單，手術時間短，患者可耐受，依從性較高，且切口裂開與感染的發(fā)生率較植皮及埋入擴張器低，縫合后僅遺留線狀瘢痕，外觀更易接受;但是，特殊部位（眼瞼、口周、褶皺）行連續(xù)切除可能影響功能，效果不如植皮[28]。可見，擴張器皮瓣應用經(jīng)驗豐富，長期以來一直作為巨痣治療的首選，其適用部位范圍較廣，且利用自體皮膚覆蓋創(chuàng)面，成本相對低廉，患者容易接受，能較好改善外觀，同時預防惡變;但擴張器本身存在破裂、感染等風險;若皮損跨區(qū)分布，則皮瓣張力增加，壞死風險亦增加，此時可應用皮瓣延遲技術，預先設計好的皮瓣除蒂部以外全部切開，略作剝離，后行原位縫合，以使皮瓣血管管徑增粗，血流方向與其縱軸一致，待10～14d血供重建后再行皮瓣轉(zhuǎn)移;若仍困難，也可考慮植皮替代;若皮損位于面部或龜頭等特殊部位，而皮損本身面積不大，亦可考慮射頻消融以輔助治療。

3? 個體化與綜合治療

GCMN皮損面積巨大，多跨單元分布，常伴多發(fā)、散在的衛(wèi)星灶，且可繼發(fā)惡變伴發(fā)NCM，因而需要合理的術前設計及完整的皮損切除;而術后創(chuàng)面的覆蓋，擴張器、人工皮、CEA等也各有利弊;GCMN治療過程漫長、反復，對患者的心理教育及幫助其樹立對術后外觀的合理期待也要充分考慮;可見，因為上述困難的存在，GCMN的治療仍是一項臨床挑戰(zhàn)。

刮除、磨削、剝脫、激光等方法均存在難以接受的復發(fā)問題，時間最好選在6月齡之前，因此時痣細胞位置尚淺，可一定程度彌補因擔心復發(fā)而加大光能或加深深度而造成更嚴重并發(fā)癥的矛盾。完整切除皮損已是共識，水刀較傳統(tǒng)手術刀因出血少，時間短，似乎更具優(yōu)勢;但其成本高，報道少，于巨痣好發(fā)的軀干部位并無特殊優(yōu)勢。臨床價值尚不能完全肯定。故筆者認為上述方法可能僅能作為手術的輔助（去除小的衛(wèi)星灶），在患者的要求下，謹慎地開展（頭顱MRI排除NCM），并定期隨訪，觀察遠期療效。

在完整切除皮損后創(chuàng)面的覆蓋亦是難題。擴張器皮瓣應用最久，文獻報道最多，皮瓣存活率多高于90%;術后滿意度雖尚無統(tǒng)一客觀標準，但由醫(yī)師及患者共同主觀評價的“優(yōu)”+“良”的比例亦高于90%;術后并發(fā)癥發(fā)生率約20%。其利用自體皮膚覆蓋創(chuàng)面，不但適用部位范圍較廣，患者易于接受，長期以來一直作為巨痣治療的首選。但擴張器本身存在破裂、感染等風險，且因其利用自身皮膚，存在供區(qū)創(chuàng)傷、供區(qū)來源不足，并對醫(yī)師術前設計的要求較高;另外，因巨痣面積巨大，需多次手術，若皮損位于關節(jié)、面部等對功能、外觀要求較高的部位，常因皮瓣臃腫及張力過大而困擾。此時integra人工皮及CEA、ADM應運而生。其外源性的特點可有效彌補供區(qū)創(chuàng)傷、來源不足;相較于傳統(tǒng)皮瓣，其“缺多少，補多少”的特點對手術本身設計的要求更低;因張力幾乎為零，在完整切除皮損的基礎上，更易于兼顧對頭面、關節(jié)部位的美觀及功能要求。另，integra的總體植入率及二期皮片成活率亦均高于90%，滿意度調(diào)查“優(yōu)”+“良”比例也高于90%。而CEA幾乎全部成活，創(chuàng)面上皮化快速而完全。但是，在治療巨痣方面，人工皮和CEA的相關臨床研究均存在樣本量小，缺乏與傳統(tǒng)技術的橫向?qū)Ρ龋瑑r格昂貴等問題;且integra的并發(fā)癥發(fā)生率高達33%，而CEA遠期容易復色。故具體如何選擇，可結(jié)合醫(yī)師自身經(jīng)驗水平，患方經(jīng)濟條件及患者皮損情況等綜合考量。但綜合來看，擴張器皮瓣技術應仍為主要的選擇，也是臨床主要的處理方式。

在散發(fā)的小衛(wèi)星灶處理上，筆者科室多予直切縫合，或者射頻消融。射頻消融是利用高頻交流電產(chǎn)生的離子震蕩使組織發(fā)生凝固性壞死而起到治療效果。在心內(nèi)科、普外科等科室應用較早，但在巨痣治療上尚處于探索階段。筆者在實際治療中發(fā)現(xiàn)，鼻唇溝、鼻翼溝、人中、龜頭等皮瓣轉(zhuǎn)移困難、外觀要求較高的特殊部位，若皮損面積不大，數(shù)量不多，創(chuàng)新性地選用射頻治療，不但也能達到完整祛除皮損的目的，更能有效減少鼻唇溝、鼻翼溝變淺、人中歪斜、鼻孔縮小、尿道口狹窄、皮瓣臃腫等傳統(tǒng)皮瓣技術難以規(guī)避的并發(fā)癥發(fā)生的概率。術后僅留片狀淺瘢痕，創(chuàng)面用藻酸鈣常規(guī)換藥即可，術中操作、術后管理均簡化。但其應用面積較小，于巨痣治療中暫僅作為輔助，其進一步運用仍有待探索。

綜上，巨痣的治療應綜合考慮患者年齡、病變部位和范圍、繼發(fā)黑素瘤的風險、伴隨NCM的可能性（頭顱MRI有幫助）、手術效果的預判、術后并發(fā)癥的防治以及心理指導等因素制定個體化方案，予以綜合治療。并長期隨訪，謹防復發(fā)和惡變。

[參考文獻]

[1]Gatibelza ME，Denis D，Bardot J，et al.Current place of curettage in the management of giant congenital nevi：report of 29 patients[J].Ann Chir Plast Esthet，2013，58（3）：228-234.

[2]De Raeve LE，Roseeuw DI.Curettage of giant congenital melanocytic nevi in neonates： a decade later[J].Arch Dermatol，2002，138（7）：943-947.

[3]Kishi K，Matsuda N，Kubota Y，et al.Rapid，severe repigmentation of congenital melanocytic naevi after curettage and dermabrasion： histological features[J].Br J Dermatol，2007，156（6）：1251-1257.

[4]吳國平，滕利，張智勇.巨痣的基礎研究及治療進展[J].中國實用美容整形外科雜志，2004，24（3）：150-152.

[5]Viana AC，Gontijo B，Bittencourt FV.Giant congenital melanocytic nevus[J].An Bras Dermatol，2013，88（6）：863-878.

[6]欒杰，劉晨，王佳琦，等.刃厚皮片切削法治療幼兒先天性巨痣初探[J].中華整形外科雜志，2005，31（2）：26-28.

[7]代濤，袁德品，劉林嶓.巨痣的整形外科治療進展[J].中華損傷與修復雜志（電子版），2013，8（5）：532-533.

[8]Rompel R，Moser M，Petres J.Dermabrasion of congenital nevocellular nevi：experience in 215 patients[J]. Dermatology，1997，194（3）：261-267.

[9] Arneja JS，Gosain AK.Giant congenital melanocytic nevi of the trunk and an algorithm for treatment[J].J Craniofac Surg 2005，16（5）：886-893.

[10]Ruiz-Maldonado R，Tamayo L，Laterza AM，et al.Giant pigmented nevi：clinical，histopathologic，and therapeutic considerations[J].J Pediatr，1992，120（6）：906-911.

[11]Hopkins JD，Smith AW，Jackson IT.Adjunctive treatment of congenital pigmented nevi with phenol chemical peel[J]. Plast Reconstr Surg，2000，105（1）：1-11.

[12]富秋濤，孟輝，沈菊芳，等.超脈沖CO2激光治療先天性巨痣40例療效觀察[J].中國激光醫(yī)學雜志，2019，28（3）：175-176，180.

[13]Eggen CAM，Lommerts JE，van Zuuren EJ，et al.Laser treatment of congenital melanocytic naevi：a systematic revew[J].Br J Dermatol，2018， 178（2）：369-383.

[14]Funayama E，Sasaki S，F(xiàn)urukawa H，et al.Effectiveness of combined pulsed dye and Q-switched ruby laser treatment for large to giant congenital melanocytic naevi[J].Br J Dermatol，2012，167（5）：1085-1091.

[15]Li B，Chen C，Li W，et al.Frontal and scalp expanded skin flap combined with laser hair removal for children congenital facial giant nevi[J].Zhonghua Zheng Xing Wai Ke Za Zhi，2017，33（2）：102-105.