支氣管內(nèi)肺平滑肌瘤1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

王 藝，王杰偉，趙 靜，徐劍鋮*

（1.山東省濟(jì)南市章丘區(qū)人民醫(yī)院呼吸科，山東 濟(jì)南 250200；2.山東省濟(jì)南市章丘區(qū)婦幼保健院檢驗(yàn)科，山東 濟(jì)南 250200；3.陸軍軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科，重慶 400037）

肺平滑肌瘤是一種少見(jiàn)的肺部良性腫瘤，鏡下腫瘤細(xì)胞多為分化成熟的平滑肌細(xì)胞，生物學(xué)行為呈良性經(jīng)過(guò)，國(guó)內(nèi)外報(bào)告100余例，以往病例報(bào)道多為雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)樣病灶，本文報(bào)告1例支氣管內(nèi)肺平滑肌瘤病，并結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)本病的組織病理學(xué)特征及診斷、治療進(jìn)行探討。

1 臨床資料

患者女性，74歲，農(nóng)民。因“咳嗽、咳痰、胸悶半年”入院。患者近半年來(lái)無(wú)明顯誘因出現(xiàn)咳嗽、咳痰，咳少量白色泡沫痰，伴胸悶、氣短進(jìn)行性加重，無(wú)發(fā)熱、胸痛，無(wú)盜汗、咯血。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“支氣管炎”，予抗炎、止咳治療，癥狀無(wú)好轉(zhuǎn)而來(lái)本院就診?；颊邿o(wú)子宮平滑肌瘤病史及手術(shù)史。入院查體：發(fā)育正常，神清合作，全身淺表淋巴結(jié)未捫及，口唇無(wú)紫紺，氣管居中，雙側(cè)胸廓對(duì)稱無(wú)畸形，雙肺呼吸動(dòng)度、觸覺(jué)語(yǔ)顫一致，叩診清音，雙肺呼吸音清，右下肺呼吸音稍低，未聞及干濕性啰音，無(wú)胸膜摩擦音。心臟、腹部及神經(jīng)系統(tǒng)查體未見(jiàn)異常。胸部CT（圖A）及三維重建（圖B）示：右肺下葉基底段管腔內(nèi)見(jiàn)一結(jié)節(jié)狀新生物，密度均勻，邊緣光滑，無(wú)分葉及毛刺，右肺下葉阻塞性炎癥，肺門大小、位置未見(jiàn)異常，縱膈淋巴結(jié)無(wú)腫大，無(wú)胸腔積液及心包積液。行電子支氣管鏡檢查（圖C）示：右肺下葉基底段支氣管開(kāi)口處見(jiàn)大小1.3 cm圓形帶蒂新生物，質(zhì)韌，觸之不易出血，色灰白，完全阻塞管腔，支氣管粘膜無(wú)紅腫出血，鏡下予圈套器電灼后取出新生物，送病理檢查（圖D）顯示：瘤體切面灰白色，瘤細(xì)胞主要由梭形細(xì)胞構(gòu)成，具有平滑肌細(xì)胞特點(diǎn)，細(xì)胞分化良好大小一致，成束狀或編織狀排列，細(xì)胞核呈長(zhǎng)桿狀，無(wú)核分裂像。免疫組化結(jié)果：平滑肌肌動(dòng)蛋白SMA（+）、肌間線蛋白Desmin（+）表達(dá)定位于細(xì)胞漿，雌激素受體ER（+）、孕激素受體PR（+）表達(dá)定位于細(xì)胞核，病理診斷：肺平滑肌瘤病。

圖A 胸部CT示右肺下葉支氣管內(nèi)邊緣光整結(jié)節(jié)；圖B：胸部CT三維重建示右肺下葉基底段管腔內(nèi)結(jié)節(jié)；圖C：支氣管鏡見(jiàn)右肺下葉基底段開(kāi)口新生物；圖D：HE染色×100，鏡下見(jiàn)平滑肌瘤細(xì)胞，呈束狀或編織狀排列，細(xì)胞核深染，無(wú)核分裂像，間質(zhì)內(nèi)少見(jiàn)血管

2 討 論

肺平滑肌瘤為分化成熟的平滑肌細(xì)胞，因組織病理學(xué)為良性病變但其生物學(xué)行為類似惡性腫瘤易復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移，故有學(xué)者認(rèn)為它是一種低度惡性潛能或交界性腫瘤。關(guān)于其組織學(xué)發(fā)生機(jī)制目前認(rèn)為有兩種不同的組織起源，一種觀點(diǎn)認(rèn)為其來(lái)源于子宮平滑肌瘤，是良性子宮平滑肌瘤組織血行轉(zhuǎn)移至肺部后單克隆生長(zhǎng)形成的瘤結(jié)節(jié)，稱為肺良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤?。╬ulmonary benign metastasizing leiomyomatosis，PBML），因?yàn)槎吡黾?xì)胞形態(tài)學(xué)相似，多見(jiàn)于絕經(jīng)前女性，且有子宮平滑肌瘤病史或手術(shù)史[1]。關(guān)于其轉(zhuǎn)移機(jī)制有研究發(fā)現(xiàn)子宮平滑肌瘤可浸潤(rùn)至脈管內(nèi)，累及子宮靜脈進(jìn)入靜脈系統(tǒng)經(jīng)血行轉(zhuǎn)移至肺部，肺是最常轉(zhuǎn)移的部位，也還可以轉(zhuǎn)移到腹膜[2]、大網(wǎng)膜、胸膜[3]、乳腺，廣泛侵入到靜脈系統(tǒng)如侵入髂靜脈、盆腹腔靜脈繼續(xù)生長(zhǎng)至下腔靜脈甚至長(zhǎng)入右心房、右心室累及三尖瓣[4]，引起右室流出道梗阻，導(dǎo)致暈厥或猝死，因此，對(duì)于有子宮肌瘤的女性有必要進(jìn)行全身評(píng)估篩查，明確有無(wú)子宮外其他臟器轉(zhuǎn)移。另一種觀點(diǎn)認(rèn)為該病是一種原發(fā)性的肺部良性腫瘤稱為肺原發(fā)性平滑肌瘤?。╬ulmonary primary leiomyomatosis，PPL），是因?qū)Υ萍に胤磻?yīng)而導(dǎo)致的多中心發(fā)生的平滑肌原位增生，人體凡有平滑肌細(xì)胞的器官均有發(fā)病的可能，最常見(jiàn)子宮和消化道，肺部發(fā)病少見(jiàn)，所以該病除多見(jiàn)于女性外，也見(jiàn)于男性及兒童。

肺平滑肌瘤起源于氣管、支氣管、肺血管平滑肌及周圍肺間質(zhì)平滑肌細(xì)胞，根據(jù)其生長(zhǎng)部位的不同分為三種臨床類型：①肺實(shí)質(zhì)型，較多見(jiàn)，腫瘤較小時(shí)可無(wú)癥狀，腫瘤巨大時(shí)可擠壓正常肺組織出現(xiàn)胸悶、呼吸困難，甚至發(fā)生呼吸衰竭而死亡。②支氣管內(nèi)型，常發(fā)生于支氣管的膜部，呈帶蒂的息肉狀阻塞氣道，可導(dǎo)致阻塞性肺炎、肺不張或肺氣腫，易出現(xiàn)刺激性干咳、發(fā)熱、胸悶、咯血及呼吸困難，本例屬于此型。③肺血管型，少見(jiàn)，可有反復(fù)咯血、肺動(dòng)脈內(nèi)血栓形成。肺平滑肌瘤影像學(xué)表現(xiàn)為肺內(nèi)圓形或類圓形軟組織信號(hào)影，雙肺隨機(jī)分布，結(jié)節(jié)直徑從粟粒到10 cm不等，結(jié)節(jié)邊界清楚，可有分葉，但無(wú)毛刺，無(wú)鈣化，中心壞死可出現(xiàn)空洞，增強(qiáng)后可輕度均勻中等強(qiáng)化，支氣管內(nèi)型腫瘤阻塞氣道可出現(xiàn)遠(yuǎn)端肺不張、阻塞性肺炎或肺實(shí)變影，無(wú)縱膈淋巴結(jié)腫大及轉(zhuǎn)移。因本病缺乏特征性臨床表現(xiàn)及CT表現(xiàn)，需行支氣管鏡肺活檢、胸腔鏡活檢或肺穿刺活檢以明確診斷。

臨床一旦懷疑肺平滑肌瘤病，需根據(jù)腫瘤的大小、部位、多少采取不同的治療方法。對(duì)于無(wú)癥狀病灶較小者，可進(jìn)行嚴(yán)密臨床觀察無(wú)需治療。對(duì)于孤立病灶局限于肺組織時(shí)，可行胸腔鏡楔形切除或肺段、肺葉切除，盡量保留更多正常肺組織。管內(nèi)型腫瘤伴有肺實(shí)變時(shí)，可行肺葉切除、袖狀切除、支氣管成型或支氣管節(jié)段切除，盡量避免全肺切除。對(duì)于局灶性支氣管內(nèi)型病變，無(wú)支氣管粘膜外侵的腫瘤，且無(wú)遠(yuǎn)端肺實(shí)質(zhì)病變者可行支氣管鏡介入治療，包括激光、電灼、冷凍或套扎等消除腫瘤。免疫組化顯示瘤結(jié)節(jié)內(nèi)有雌激素孕激素受體高表達(dá)，血清性激素水平增高時(shí)瘤體即增大，因此當(dāng)病灶彌漫時(shí)，可行激素治療，調(diào)控體內(nèi)雌激素孕激素水平，包括藥物治療和雙側(cè)附件切除術(shù)。藥物治療包括促性腺激素釋放激素激動(dòng)劑(醋酸戈舍瑞林)、芳香酶抑制劑（來(lái)曲唑）、選擇性雌激素受體調(diào)節(jié)劑（如三苯氧胺、他莫昔芬、雷洛昔芬）或黃體酮、甲羥孕酮等，對(duì)部分患者有一定療效。

綜上所述，本例肺平滑肌瘤診斷成立，結(jié)合患者病史、癥狀、輔助檢查及支氣管鏡檢查結(jié)果考慮為支氣管平滑肌的原位增生可能性大，為肺原發(fā)性平滑肌瘤病。因此，在臨床工作中對(duì)無(wú)明顯浸潤(rùn)性生長(zhǎng)及轉(zhuǎn)移性病灶的肺內(nèi)腫塊結(jié)節(jié)，應(yīng)考慮到該病的可能，確診需依賴病理組織學(xué)診斷，該病臨床進(jìn)展緩慢預(yù)后良好，大多能長(zhǎng)期生存。