內(nèi)鏡下治療支氣管肺脂肪瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

肖曉輝，劉 華，朱自江，雷豐豐，王文昊

支氣管肺脂肪瘤是極為罕見(jiàn)的肺良性腫瘤，發(fā)病率僅占肺部腫瘤的 0.1%~0.4%，為進(jìn)一步提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，避免誤診誤治，現(xiàn)將筆者所在科1例收治患者的相關(guān)資料報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者，男，56歲，漢族，農(nóng)民，因“陣發(fā)性咳嗽伴咳痰3月余，加重伴發(fā)熱1周”于2019-03-01入院?；颊呒韧w健，無(wú)家族遺傳病史。入院前3個(gè)月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)咳嗽咳黃痰，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予抗感染治療效果不佳，遂轉(zhuǎn)診筆者所在醫(yī)院。入院體格檢查：T 37.9 ℃，P 72 次/min，R 20 次/min，BP 124/81 mmHg。雙肺呼吸音稍粗，雙下肺可聞及少量濕啰音。呈右位心，HR 73次/min，心律齊，無(wú)雜音。血常規(guī)示 WBC 12.5×109/L，N 0.83，Hb 141 g/L，PLT 273×109/L；結(jié)核桿菌 TB-PCR 定量 2.21E+03 IU/ml；結(jié)核桿菌TB-PCR定性陽(yáng)性；ESR 65 mm/h。胸部CT示：右肺中葉支氣管內(nèi)見(jiàn)條狀脂肪密度影，CT值-110 HU，大小約 1.50 cm×0.50 cm×0.50 cm，相應(yīng)支氣管管腔閉塞，右肺中葉內(nèi)側(cè)段見(jiàn)片狀高密度影，密度均勻致密，其內(nèi)未見(jiàn)“充氣支氣管”征；縱隔內(nèi)未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)，CT診斷為右肺中葉不張，雙肺多發(fā)小結(jié)節(jié)影，胸8、9椎體骨質(zhì)破壞，縱隔淋巴結(jié)腫大并破壞，考慮雙肺粟粒性肺結(jié)核，見(jiàn)圖1；氣管鏡示：右肺中葉支氣管開(kāi)口可見(jiàn)結(jié)節(jié)樣新生物完全堵塞管口，表面血管豐富，見(jiàn)圖2。于該處給予反復(fù)電刀燒灼，電凝圈套后活檢鉗鉗夾，結(jié)節(jié)樣新生物完全摘除送病檢后，遠(yuǎn)端管腔通暢，可見(jiàn)中葉內(nèi)側(cè)支及外側(cè)支部分干酪樣壞死物及大量黏稠分泌物，于鏡下用生理鹽水反復(fù)沖洗干凈，余各葉段支氣管通暢，未見(jiàn)新生物。術(shù)后病理結(jié)果顯示：（脂肪細(xì)胞S-100（+）、HMB45（-）、P16（個(gè)別+）、CD34（-）、P63（-）、Calponin（-）、CK7（-）（圖 3），診斷為支氣管肺脂肪瘤。術(shù)后患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)出院，囑出院規(guī)律口服抗結(jié)核藥、術(shù)后2個(gè)月復(fù)查患者無(wú)咳嗽咳痰，無(wú)發(fā)熱等不適，氣管鏡示右肺中葉支氣管通暢，未見(jiàn)明顯新生物，內(nèi)側(cè)支及外側(cè)支通暢，脊間可見(jiàn)少許肉芽改變，余各葉段支氣管通暢，未見(jiàn)新生物（圖4）。

圖1 胸部CT所示

圖2 氣管鏡所示

圖3 術(shù)后病理顯示支氣管脂肪瘤（HE×40）

圖4 術(shù)后2個(gè)月復(fù)查氣管鏡所示

2 討論

支氣管肺脂肪瘤是極為罕見(jiàn)的肺良性腫瘤，發(fā)病率僅占肺部腫瘤的 0.1%~0.4%［1］。支氣管肺脂肪瘤一般起源于段支氣管及以上，多見(jiàn)于50~70歲男性，吸煙及肥胖是支氣管肺脂肪瘤的高危因素，但其與支氣管肺脂肪瘤的病因?qū)W關(guān)系尚不明確［2］。Muraoka等人對(duì)64例支氣管肺脂肪瘤進(jìn)行了研究發(fā)現(xiàn)，支氣管肺脂肪瘤雖屬于良性腫瘤，但其存在惡變的可能［3］，一般認(rèn)為支氣管肺脂肪瘤的發(fā)生與支氣管黏膜受到炎癥刺激后，結(jié)締組織變性增生，進(jìn)一步導(dǎo)致周?chē)窘?rùn)沉積有關(guān)。根據(jù)腫瘤的部位，大小，阻塞程度及遠(yuǎn)期肺繼發(fā)損傷程度不同，支氣管肺脂肪瘤的臨床表現(xiàn)多種多樣。在早期腫瘤較小可無(wú)明顯癥狀，當(dāng)腫瘤生長(zhǎng)到一定程度可刺激性咳嗽。若堵塞支氣管可引起肺不張，肺實(shí)變等；由于其臨床表現(xiàn)不典型，因此與其他肺部疾病例如支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張、肺癌和其他慢性呼吸道疾病的鑒別帶來(lái)了一定的困難［4］。

由于胸部X線(xiàn)對(duì)支氣管肺脂肪瘤的鑒別診斷參考意義不大，支氣管內(nèi)脂肪瘤的影像學(xué)診斷主要依靠胸部CT。支氣管肺脂肪瘤在CT中的密度值介于-40~-120 H，和正常脂肪組織相同，尤其是依靠三維重建，更能較好的顯示腫瘤的大小，位置，形態(tài)及與周?chē)徑M織的關(guān)系，對(duì)支氣管肺脂肪瘤的診斷及鑒別診斷具有較高的參考意義，應(yīng)作為影像學(xué)的首選診斷工具。對(duì)支氣管肺脂肪瘤來(lái)說(shuō)，最重要的診斷往往通過(guò)氣管鏡來(lái)確診，既往大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為支氣管肺脂肪瘤起源于黏膜下，活檢確診率較低，大部分支氣管肺脂肪瘤多依靠外科手術(shù)來(lái)確診，創(chuàng)傷較大［5］，但隨著氣管鏡診療技術(shù)的發(fā)展，目前認(rèn)為依靠仔細(xì)的鏡下鑒別或多次活檢等可以極大地提高確診率，手術(shù)前支氣管鏡檢查能觀(guān)察支氣管腔內(nèi)病變情況，對(duì)手術(shù)切除范圍及方式有重要的指導(dǎo)意義，氣管鏡下一般表現(xiàn)為黃白色，光滑帶蒂，活動(dòng)性可，不同程度堵塞管腔［6-8］。目前對(duì)于單純的位于支氣管管腔內(nèi)的支氣管肺脂肪瘤可通過(guò)內(nèi)鏡介入下治療，包括高頻電凝圈套、電切、冷凍、激光等介入治療等方法，有文獻(xiàn)報(bào)道切除率可達(dá)20%以上［9］，能夠最大限度避免外科手術(shù)帶來(lái)的創(chuàng)傷，保留患者肺功能；但對(duì)于診斷困難，病變范圍較大，外侵支氣管內(nèi)鏡下切除困難或合并肺不張等造成遠(yuǎn)期費(fèi)損害的患者應(yīng)考慮外科手術(shù)肺葉或肺段切除病灶［10，11］。該例報(bào)道中患者經(jīng)電子支氣管鏡完整切除腫瘤，創(chuàng)傷小，費(fèi)用小，安全可靠，隨訪(fǎng)2個(gè)月無(wú)復(fù)發(fā)，可以為支氣管肺脂肪瘤的治療提供思路及參考。

另外，對(duì)于支氣管肺脂肪瘤合并結(jié)核目前國(guó)內(nèi)尚無(wú)報(bào)道，該例患者合并肺結(jié)核，在診斷方面應(yīng)該與支氣管內(nèi)膜結(jié)核仔細(xì)鑒別，避免誤診誤治。