3.0T MRI診斷胎兒骶尾部畸胎瘤

張力瑩，朱超亞，趙鑫，殷星，廖俊杰，張小安

骶尾部畸胎瘤是最常見的胎兒和新生兒期腫瘤，活產(chǎn)兒發(fā)病率約為1:35000～40000，男女比約為1:3[1]。新生兒早期的成熟型畸胎瘤手術(shù)預(yù)后較好，但有時(shí)會(huì)復(fù)發(fā)，且復(fù)發(fā)后多呈惡性進(jìn)展。分娩前評(píng)估對(duì)圍產(chǎn)期和出生后的治療至關(guān)重要。MRI檢查具有無電離輻射、高軟組織分辨率等優(yōu)點(diǎn)，是產(chǎn)前超聲檢查重要補(bǔ)充性手段，特別是對(duì)晚孕期胎兒畸胎瘤的評(píng)估大有裨益[2]。本文探討3.0T MRI對(duì)胎兒骶尾部畸胎瘤診斷價(jià)值。

圖1 30歲，孕36周，Ⅱ型畸胎瘤。a)矢狀面true-FISP序列示胎兒骶尾部信號(hào)混雜腫塊(箭)，內(nèi)見分隔，伴羊水增多；b)橫軸面HASTE序列示瘤體內(nèi)點(diǎn)狀流空血管影(箭)；c)矢狀面FLASH序列示斑片狀高信號(hào)脂肪影(箭)；d)鏡下病理示成熟脂肪細(xì)胞(HE，×200)。

材料及方法

1.一般資料

搜集2015年6月-2019年9月鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院17例產(chǎn)前MRI診斷為骶尾部畸胎瘤胎兒產(chǎn)前MRI、超聲及術(shù)后病理、影像、隨訪資料。孕婦年齡21～34歲，平均29歲；孕齡20～37周，平均28周。產(chǎn)前例行超聲檢查后48 h內(nèi)行MRI檢查。

2.檢查方法

超聲檢查：使用GE Voluson E8/730 Expert彩色多普勒超聲診斷儀，凸陣探頭，探頭頻率4～8 MHz，采用產(chǎn)科超聲檢查條件進(jìn)行檢查。

MRI檢查:孕婦取仰臥位或左側(cè)臥位，頭先進(jìn)或足先進(jìn)，平靜呼吸。先行中下腹定位掃描，再行胎兒骶尾部定位掃描，最后重點(diǎn)進(jìn)行胎兒骶尾部冠狀面、矢狀面、橫軸面掃描。嚴(yán)格控制比吸收率(specific absorption rates，SAR)值為3 W/kg。

采用Siemens Skyra 3.0T 磁共振成像儀，8通道相控陣表面線圈，常規(guī)層厚3～4 mm，層間距2.4～4 mm，視野(300～400)mm×(450～520)mm，激勵(lì)次數(shù)為1。T1WI采用二維快速小角度激發(fā)(fast low angle shot，F(xiàn)LASH)序列(TR 121 ms，TE 2.5 ms，翻轉(zhuǎn)角70°)。T2WI采用半傅立葉單次激發(fā)快速自旋回波(half-Fourier acquisition single-shot turbo spin-echo，HASTE)序列(TR 1400 ms，TE 63～65 ms，翻轉(zhuǎn)角120°)和真穩(wěn)態(tài)進(jìn)動(dòng)快速成像(true fast imaging with steady state precession，true-FISP)序列(TR 740 ms，TE 1.8～2.4 ms，翻轉(zhuǎn)角49°～58°)。

3.診斷標(biāo)準(zhǔn)

以MRI結(jié)果為基礎(chǔ)。①發(fā)生部位：依據(jù)美國兒科學(xué)會(huì)外科手術(shù)結(jié)果將骶尾部畸胎瘤分為4型[3]。Ⅰ型，腫瘤位于體外，外露于體表；Ⅱ型，腫瘤位于體外，小部分向骨盆內(nèi)骶骨前方延伸；Ⅲ型，腫瘤小部分位于體外，向骨盆及腹部內(nèi)延伸；Ⅳ型，腫瘤完全位于盆腔及腹腔內(nèi)、骶骨前方。②內(nèi)部成分比例：囊性(囊性>90%)、囊實(shí)性和實(shí)性(實(shí)性>90%)。

17例骶尾部畸胎瘤胎兒均追蹤隨訪至產(chǎn)后或引產(chǎn)術(shù)后，并與病理結(jié)果進(jìn)行對(duì)照。

結(jié) 果

17例胎兒骶尾部畸胎瘤中男4例，女13例；囊性4例、囊實(shí)性11例、實(shí)性型2例；畸胎瘤Ⅰ型5例、Ⅱ型7例、Ⅳ型5例。腫瘤大小約1.0 cm×0.8 cm×0.9 cm～12.8 cm×13.7 cm×14.2 cm。

1.產(chǎn)前MRI(表1)

17例產(chǎn)前MRI表現(xiàn)為胎兒骶尾部前下方大小不等的腫塊，邊界均清晰，腫塊均未與椎管內(nèi)相通，脊髓圓錐末端未見低位，均診斷為骶尾部畸胎瘤。5例I型畸胎瘤均表現(xiàn)為囊實(shí)性腫塊，信號(hào)混雜，其中2例伴羊水增多，1例伴完全性前置胎盤。7例II型畸胎瘤2例伴羊水增多，2例瘤體內(nèi)見斑片狀脂肪信號(hào)(圖1)，2例伴鄰近骶尾椎骨質(zhì)破壞(圖2)。5例Ⅳ型畸胎瘤4例表現(xiàn)為均勻的長T1長T2信號(hào)，單囊2例，多囊2例(圖3)；另1例表現(xiàn)為囊實(shí)混合性腫塊，可見分隔。

圖2 21歲，孕25周，Ⅱ型畸胎瘤。a)矢狀面true-FISP序列示胎兒骶尾部囊實(shí)性腫塊，骶尾椎欠清，提示鄰近椎體受累(箭)；b)矢狀面FLASH序列示腫塊與鄰近腸管分界清晰(箭)；c)產(chǎn)后矢狀面CT重組圖示下方椎體殘留小斑片狀骨碎片(短箭)，瘤體內(nèi)見骨性組織(長箭)；d)鏡下病理示成熟軟骨細(xì)胞(HE，×200)。 圖3 28歲，孕27周，Ⅳ型囊性畸胎瘤。a)矢狀面HASTE序列示胎兒骶尾部囊性腫塊，邊界清晰，內(nèi)見小分隔(箭)；b)患兒術(shù)后9個(gè)月復(fù)查CT未見明顯異常；c)鏡下病理示瘤內(nèi)含上皮、纖維、脂肪和血管組織，提示成熟性畸胎瘤(HE，×200)。

表1 17例胎兒骶尾部畸胎瘤產(chǎn)前MRI表現(xiàn)及病理結(jié)果 (例)

2.產(chǎn)前超聲

囊實(shí)性腫塊均探及血流信號(hào)，其中1例血流豐富。囊性腫塊均未探及血流信號(hào)。實(shí)性腫塊均探及豐富的血流信號(hào)。17例中4例超聲僅作出描述性診斷。1例合并胎盤前置狀態(tài)(MRI糾正為完全性前置胎盤)；1例伴L5椎體回聲欠均勻(MRI顯示未見椎體異常)。

3.隨訪

17例中4例(Ⅰ型1例、Ⅱ型2例、Ⅳ型1例)行產(chǎn)后手術(shù)。產(chǎn)后復(fù)查CT與產(chǎn)前MRI結(jié)果基本一致，術(shù)后均證實(shí)為成熟性畸胎瘤。13例引產(chǎn)后經(jīng)病理證實(shí)為非成熟性畸胎瘤4例，成熟性畸胎瘤9例。

討 論

1.組織胚胎學(xué)

骶尾部畸胎瘤起源于原結(jié)或Hensen結(jié)的全能干細(xì)胞，此部位的持續(xù)存在和異常分化會(huì)形成畸胎瘤?；チ鰞?nèi)可含有毛發(fā)、脂肪、牙齒等外胚層組織，也可含有肌肉、胃腸、甲狀腺、神經(jīng)上皮等內(nèi)中胚層組織[4]。

根據(jù)畸胎瘤腫瘤成分分為成熟性畸胎瘤、未成熟性畸胎瘤和惡性畸胎瘤，前兩者為良性腫瘤。據(jù)統(tǒng)計(jì)惡性畸胎瘤占10%～20%，惡性腫瘤常包含卵黃囊、胚胎性組織等惡性成分[5]。以往觀點(diǎn)認(rèn)為寄生胎是一種高分化的成熟畸胎瘤，但目前認(rèn)為它可能是具有單絨毛膜雙羊膜腔的雙胎囊胚分裂異常所致[6]。

骶尾部畸胎瘤的細(xì)胞遺傳學(xué)和染色體異常改變尚不明確[7]。骶尾部畸胎瘤可合并其他先天畸形如脊柱裂、髖關(guān)節(jié)脫位等。腫瘤的占位效應(yīng)會(huì)直接導(dǎo)致直腸、膀胱等鄰近器官的功能障礙和鄰近骶骨發(fā)育不全，部分異常則與羊水過多、胎兒水腫相關(guān)如支氣管肺發(fā)育不良等。心血管、肺部畸形多與患兒早產(chǎn)相關(guān)，而與腫瘤本身關(guān)系不大[7,8]。本組17例骶尾部畸胎瘤中12例產(chǎn)前MRI示鄰近組織受壓性改變，7例疑似椎體破壞；1例產(chǎn)后患兒超聲提示合并房間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。另外，骶尾部畸胎瘤見于Currarino三聯(lián)征[9]，不同于單純骶尾部畸胎瘤，Currarino三聯(lián)征是一種常染色體顯性異常，典型表現(xiàn)包括肛門直腸畸形、骶骨發(fā)育不全、骶前腫塊。

2.臨床特點(diǎn)

女性骶尾部畸胎瘤的發(fā)病率高于男性，惡變率隨著年齡的增長而增高[10]，但男性惡變率較女性高。胎兒骶尾部畸胎瘤大多為良性。本組13例引產(chǎn)后經(jīng)病理證實(shí)4例為非成熟性畸胎瘤，9例為成熟性畸胎瘤，均為良性病變，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。

腫瘤一般位于肛門和骶尾椎之間，表面常常覆蓋皮膚。產(chǎn)前確診的胎兒骶尾部畸胎瘤的早產(chǎn)率約50%，早產(chǎn)多由瘤體過大導(dǎo)致子宮過度膨脹觸發(fā)分娩引起。圍生期胎兒死亡率可高達(dá)13%～16%，造成死亡的原因主要是早產(chǎn)、心衰、羊水過多或瘤內(nèi)出血[11]。本組病例4例瘤體較大(直徑>5cm)的囊實(shí)性腫塊，產(chǎn)前MRI提示合并羊水過多。4例囊性腫塊在MRI均未觀察到血管流空信號(hào)，超聲上均未探及血流信號(hào)；13例囊實(shí)性、實(shí)性腫塊超聲均探及瘤內(nèi)血流信號(hào)，其中5例MRI觀察到血管流空信號(hào)。

胎兒畸胎瘤臨床結(jié)果是不可預(yù)知的，大多數(shù)腫瘤生長迅速，少數(shù)生長緩慢。母體鏡影綜合征是胎兒畸胎瘤所致的一種嚴(yán)重并發(fā)癥，臨床癥狀類似于子癇前期[12]。當(dāng)胎兒肺成熟時(shí)即可終止妊娠。

3.MRI表現(xiàn)及鑒別診斷

MRI骶尾部畸胎瘤表現(xiàn)為骶前部位的不均質(zhì)腫塊。腫瘤常包含組織、脂肪、液體等多種成分，根據(jù)圖像上不同的信號(hào)特點(diǎn)可準(zhǔn)確分辨出這些成分，并可判斷腫瘤內(nèi)出血與否。HASTE、true-FISP序列圖片為類T2圖像，相比較HASTE序列圖像腦脊液、羊水較亮，對(duì)比度好，對(duì)于腫塊內(nèi)部及邊界顯示清晰，且可觀察腫瘤內(nèi)部的流空血管影像。true-FISP序列對(duì)于椎體骨化中心和椎管內(nèi)結(jié)構(gòu)顯示清晰可用來判斷腫塊與椎管的關(guān)系、有無鄰近椎體侵犯及合并先天椎體畸形與否。T1WI序列上胎糞及脂肪呈高信號(hào)可用來觀察腫瘤與腸管的關(guān)系。聯(lián)合運(yùn)用上述序列顯示腫瘤內(nèi)部成分，瘤體與盆腔組織、脊柱的關(guān)系，基本可滿足骶尾部畸胎瘤的診斷和鑒別診斷需求。MRI可做出精準(zhǔn)的腫瘤分類，且與產(chǎn)后CT檢查結(jié)果基本保持一致[13]。本組產(chǎn)后4例復(fù)查CT顯示腫瘤分型、對(duì)周圍組織的推壓及鄰近椎體的侵犯基本與產(chǎn)前MRI結(jié)果一致。

當(dāng)女性胎兒畸胎瘤位于盆腔中線位置時(shí)需要注意與子宮陰道積水、卵巢囊腫等鑒別?；チ龅奈恢帽容^靠后，但位于脊柱前方，腫塊內(nèi)部的成分混雜，且子宮的形態(tài)和信號(hào)正常。子宮陰道積水主要原因是處女膜閉鎖，表現(xiàn)為倒置的梨形囊性包塊，上方可見子宮。骶尾部畸胎瘤多垂直于卵巢并朝向骶骨，而卵巢囊腫多平行于卵巢而與骶骨無關(guān)[14]。骶尾部畸胎瘤還需與神經(jīng)管發(fā)育缺陷相鑒別，特別是往前方凸出的脊髓脊膜膨出，后者與骶管關(guān)系密切，同時(shí)可伴有椎體發(fā)育不全、脊柱裂等。

4.MRI優(yōu)勢(shì)與局限

在動(dòng)態(tài)觀察腫瘤生長和腫瘤成分上超聲是最簡單的檢查方式[15]。但超聲具有一定的局限性，如掃描視野局限，骨穿透性差所造成的聲影等。MRI不受胎兒位置、母體肥胖、羊水過少等因素的干擾。產(chǎn)前超聲不能確診的畸胎瘤，MRI可作為首選的補(bǔ)充性診斷方式。本組17例畸胎瘤產(chǎn)前MRI均作出準(zhǔn)確判斷，且對(duì)瘤體鄰近椎體的評(píng)價(jià)進(jìn)行補(bǔ)充性診斷。3.0T MRI掃描獲得圖像較1.5T信噪比高，細(xì)節(jié)顯示更好，特別是位于骨盆內(nèi)并向腹部延伸的巨大腫瘤可提供更多的解剖信息，更利于明確診斷[16]。

3.0T MRI也存在一些不足之處：對(duì)瘤體內(nèi)的鈣化成分顯示不清；在評(píng)估腫瘤血管和胎兒的心血管穩(wěn)定性方面不如超聲；3.0T MRI的SAR值較1.5T高，磁化率偽影較重。

總之，3.0T MRI可用于觀察骨盆內(nèi)和椎管內(nèi)的病變及評(píng)估病變與周圍組織器官的關(guān)系，能輔助產(chǎn)前和圍生期胎兒手術(shù)方案、腫瘤減壓術(shù)及分娩時(shí)機(jī)的制定。