平山病的臨床診療

侯 旻，汪秀玲

（徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院，江蘇 徐州 221000）

本研究回顧性分析我院經(jīng)臨床證實的14例平山病患者的臨床表現(xiàn)[1-2]、神經(jīng)電生理及頸椎MRI表現(xiàn)，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻，旨在關(guān)注平山病的臨床診療進展并提高臨床醫(yī)生對該病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2017年4月～2019年4月我院收治的14例HD患者的臨床及MRI檢查資料?；颊呔鶠槟行裕荒挲g范圍在15～29歲，平均年齡為22歲；病程為1～3年，平均病程為2年?；颊呔鶡o家族史、外傷史及手術(shù)史，無脊髓灰質(zhì)炎、毒物暴露或周期麻痹病史。

1.2 臨床表現(xiàn)

14例患者有10例為單側(cè)上肢損害（右側(cè)6例，左側(cè)4例），其余4例為雙側(cè)上肢損害，均表現(xiàn)為局限于手部及上肢前臂的肌無力、萎縮；5例無力癥狀在雙手接觸涼水及冬天外出時加重，均伴有手指伸展時出現(xiàn)顫動；患者均無感覺、錐體束異常，無顱神經(jīng)損害及括約肌功能障礙。

1.2 輔助檢查

14例患者均行神經(jīng)電生理檢查、頸椎MRI常規(guī)中立位平掃及屈曲位平掃+增強檢查，中立位及屈曲位平掃序列為矢狀位T1WI、T2WI/FS及橫軸位T2WI，增強掃描序列為矢狀位及橫軸位T1WI增強。

1.3 治療

14例患者均予營養(yǎng)神經(jīng)藥物治療，其中12例采取頸托治療，2例患者予頸椎后路硬膜成形術(shù)治療。

2 結(jié) 果

2.1 神經(jīng)電生理檢查

神經(jīng)傳導(dǎo)檢查示14例患者正中神經(jīng)及尺神經(jīng)復(fù)合肌肉動作電位波幅不成比例降低，但感覺傳導(dǎo)與運動傳導(dǎo)速度均未見阻滯。肌電圖示14例患者均表現(xiàn)為慢性失神經(jīng)性改變。

2.2 頸椎MRI影像學(xué)表現(xiàn)

中立位：12例患者出現(xiàn)下頸髓不同程度萎縮：C4-7頸髓與其上節(jié)段頸髓相比，若其前后徑比上節(jié)段頸髓變短則說明萎縮（圖1）；12例患者出現(xiàn)不同程度脊髓變扁：正常情況下，脊髓為橢圓形，若脊髓形狀變?yōu)槔嫘位蛉切螘r則說明脊髓變扁（圖2）；4例患者出現(xiàn)下頸髓內(nèi)T2WI高信號（圖3）；14例患者出現(xiàn)不同程度頸椎曲度異常：正常情況下，C3-6椎體后緣連線與C2-7椎體連線不相交，若兩者相交則說明頸椎生理曲度異常（圖4）。

屈曲位：14例患者出現(xiàn)“囊-壁分離”現(xiàn)象[3-4]：后硬膜囊后壁與椎管后壁分離，背側(cè)硬膜外間隙增寬（圖5）；12例患者出現(xiàn)背側(cè)硬膜外間隙異常信號、流空信號及強化的異常靜脈血管叢（圖6、7）。

3 討 論

傳統(tǒng)X線及CT僅可以發(fā)現(xiàn)頸椎生理曲度異常，MRI軟組織分辨率高，能更好的顯示病變及其范圍，有特征性改變，尤其頸椎屈曲位MRI是本病不可或缺的影像學(xué)檢查手段，學(xué)者研究得出下頸髓萎縮、變扁的特異度和陽性預(yù)測值可高達100%，有學(xué)者研究證實雖然健康人頸椎生理曲度可變直，但是C3-6椎體后緣連線與C2-7椎體連線不相交，這與HD的頸椎曲度異常不同。髓內(nèi)尤其是脊髓前角可見異常T2WI高信號，這可能與頸髓長期受壓缺血變性有關(guān)[5]。頸椎屈曲位MRI平山病患者存在典型的“囊-壁分離”現(xiàn)象，是診斷平山病的重要依據(jù)之一[6]。屈曲位時后方硬脊膜囊前移導(dǎo)致后方硬膜囊內(nèi)負壓可以提高后方靜脈叢的灌注，硬脊膜囊前移導(dǎo)致前方靜脈叢受壓進而提高后方靜脈叢壓力，故背側(cè)硬膜外間隙出現(xiàn)擴張靜脈叢及流空信號影，增強后顯著強化提示為擴張靜脈叢。屈曲角度的不同可影響本病的特征性表現(xiàn)，35°為本病最佳診斷角度，25°為診斷本病的最小有效角度，故在進行頸椎屈曲位檢查時應(yīng)加以注意。

圖1 中立位平掃矢狀位示C5-6椎體對應(yīng)頸髓萎縮；圖2 中立位平掃軸位示頸髓對稱性變扁；圖3 中立位平掃軸位示髓內(nèi)對稱性高信號，“蛇眼征”；圖4 中立位平掃矢狀位示頸椎曲度變直；圖5 屈曲位平掃矢狀位示“囊-壁分離”現(xiàn)象：后硬脊膜囊后壁與椎管后壁分離、背側(cè)硬膜外間隙增寬；圖6 屈曲位平掃矢狀位示背側(cè)硬膜外間隙流空信號影；圖7 屈曲位增強矢狀位示背側(cè)硬膜外間隙明顯強化信號，內(nèi)見流空信號

當(dāng)患者臨床癥狀不明顯時，采取頸托對頸椎進行固定的保守治療以防止脊髓前角的反復(fù)損傷是一種有效的方法, 當(dāng)保守治療無效時亦可采取手術(shù)干預(yù)，包括頸椎后路硬膜成形術(shù)、頸椎前路融合內(nèi)固定術(shù)，但對于到底選擇何種術(shù)式仍缺乏有效依據(jù)[7]。

平山病的診斷主要依靠臨床、神經(jīng)電生理學(xué)及影像學(xué)檢查相結(jié)合，多學(xué)科合作參與診斷過程，可以更加準確對該病進行診斷與治療。近期出版的《中華骨科雜志》發(fā)表了世界首部平山病相關(guān)診療指南—《平山病臨床診療規(guī)范國際指南》[8]，該指南提出了首診于骨科的疑似平山病患者診療流程圖（圖8），規(guī)范并推進了平山病診療發(fā)展。

同時，國外已有越來越多的報道[13]指出彌散張量成像（DTI）對評估平山病患者的功能狀態(tài)方面具有很大的潛在應(yīng)用價值，而目前國內(nèi)相關(guān)文獻報道依舊較少，這有待我們對其進行深入探究。

圖8 首診于骨科的疑似平山病患者診療流程圖