先天性肺動(dòng)脈吊帶患兒的臨床特點(diǎn)及診治分析

梁文雅,蔡勇*,黃君瑤,王丹瑜,蔣惠,陳德暉

(1.廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院兒科; 2.廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院統(tǒng)計(jì)室，廣東 廣州 510120)

肺動(dòng)脈吊帶(pulmonary artery sling，PAS)是一種罕見的、嚴(yán)重危害兒童健康的先天性心血管畸形。多見于左肺動(dòng)脈吊帶，又名迷走左肺動(dòng)脈，是指左肺動(dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈的后方，呈半環(huán)形跨過右主支氣管向左穿行于食管前和氣管后到達(dá)左肺門[1]，形成血管環(huán)。約50%的患兒伴有其他心血管畸形(動(dòng)脈導(dǎo)管未閉最多見)及氣管畸形，如先天性氣管狹窄(congenital tracheal stenosis,CTS)[2]。異常走行的左肺動(dòng)脈經(jīng)常對(duì)氣管周圍形成壓迫，造成氣管狹窄，從而出現(xiàn)咳嗽、喘息、喉鳴、氣促等呼吸道癥狀。PAS屬罕見病，臨床醫(yī)生對(duì)此病缺乏認(rèn)識(shí)，且該病的臨床表現(xiàn)以呼吸道癥狀為主，缺乏特異性，極易漏診、誤診。如延誤治療，其病死率高達(dá)90%，因此早診斷、早手術(shù)是治療該病的關(guān)鍵[3]。本研究回顧性分析2013年5月至2019年5月廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院收治的11例PAS患兒的臨床特點(diǎn)和診治要點(diǎn)，旨在提高臨床醫(yī)生對(duì)該病的診治水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組先天性肺動(dòng)脈吊帶患兒11例，其中男9例，女2例；年齡6個(gè)月至6歲，中位年齡9個(gè)月。

1.2 研究方法

對(duì)11例患兒的臨床表現(xiàn)、主要體征、診治經(jīng)過、輔助檢查、治療轉(zhuǎn)歸等特點(diǎn)進(jìn)行分析。

2結(jié)果

2.1 臨床特征

臨床表現(xiàn)為生命早期即出現(xiàn)反復(fù)咳嗽、喘息、喉鳴、氣促等呼吸道癥狀，主要體征是呼吸急促、三凹征和肺部明顯的喘鳴音。

11例患兒曾多次診斷為“喘息性支氣管肺炎”，其中6例曾診斷為“先天性喉喘鳴”、9例曾診斷“先天性氣管狹窄”；從出現(xiàn)癥狀到確診時(shí)間平均為4～48個(gè)月(中位數(shù)14個(gè)月)。所有患兒經(jīng)常規(guī)抗感染、霧化、吸痰等治療效果不佳，癥狀反復(fù)。見表1。

表1 肺動(dòng)脈吊帶患兒的臨床資料

注：+輕度，++中度，+++重度；PAS：肺動(dòng)脈吊帶；PDA：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉；ASD：房間隔缺損；CLS:先天性喉喘鳴；CTS:先天性氣管狹窄；“—”：未進(jìn)行手術(shù)。

2.2 輔助檢查結(jié)果

11例患兒行心臟彩超檢查，其中1例確診PAS、10例疑診PAS，建議行肺動(dòng)脈CTA明確診斷，5例合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或房間隔缺損等心臟畸形。10例患兒行胸部CT平掃+氣道三維重建均提示氣管狹窄，其中2例提示合并支氣管橋II型、3例確診PAS、2例疑診PAS。9例患兒行肺動(dòng)脈CTA均明確診斷PAS。11例患兒行纖支鏡檢查提示氣管狹窄。各種輔助檢查結(jié)果如表2。

表2 肺動(dòng)脈吊帶患兒的檢查結(jié)果

注：PAS：肺動(dòng)脈吊帶；PDA:動(dòng)脈導(dǎo)管未閉；ASD：房間隔缺損；LBS:左支氣管狹窄；RBS:右支氣管狹窄；“—”：未進(jìn)行檢查。

2.3 治療結(jié)果

本組患兒中，1例因行纖支鏡球囊擴(kuò)張術(shù)后癥狀得到改善家屬要求延緩手術(shù)，2例因家屬原因要求外院手術(shù)治療，1例因基本情況差放棄手術(shù)，其余7例在本院行左肺動(dòng)脈移植術(shù)，合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的患兒同時(shí)行動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)。6例患兒術(shù)后順利脫離呼吸機(jī)，癥狀改善后出院，1例術(shù)后因呼吸衰竭死亡。

3 討論

PAS患兒常常表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽、喘息、喉鳴、氣促，缺乏特異性的臨床表現(xiàn)。本組患兒均于生后1年內(nèi)出現(xiàn)呼吸道癥狀，常規(guī)抗感染、霧化、吸痰等治療效果不佳，癥狀反復(fù)。11例患兒曾均被誤診，從出現(xiàn)癥狀到確診時(shí)間平均為4～48個(gè)月(中位數(shù)14個(gè)月)，前述數(shù)據(jù)提示PAS患兒誤診率高、確診延遲。臨床醫(yī)生對(duì)生命早期，尤其是1歲以內(nèi)即出現(xiàn)反復(fù)咳嗽、喘息、喉鳴、氣促等癥狀的患兒應(yīng)考慮PAS的可能，有必要進(jìn)一步檢查以明確診斷，以減少誤診漏診，達(dá)到早期診斷、早期治療。

影像學(xué)檢查證實(shí)，左肺異常起源于右肺后方，向左穿行于氣管和食管之間到達(dá)左肺門可確診PAS[4]。在眾多影像學(xué)檢查方法中，X線片對(duì)診斷PAS無(wú)特異性提示；選擇性心血管造影雖然可以作為診斷PAS的金標(biāo)準(zhǔn)，但其是有創(chuàng)性檢查，目前臨床較少選用。心臟彩超屬無(wú)創(chuàng)、無(wú)射線損傷、操作簡(jiǎn)單、費(fèi)用低的檢查，易于被家長(zhǎng)接受，且有利于發(fā)現(xiàn)合并的心臟畸形，故可作為常規(guī)檢查。本組11例患兒均行心臟彩超檢查，僅1例確診PAS，10例疑診PAS，這提示本組患兒心臟彩超確診率較目前國(guó)內(nèi)報(bào)道低[5]，分析其原因可能是與心臟彩超檢查主觀性強(qiáng)、檢查窗受肺部病變及心臟位置影響、對(duì)復(fù)雜血管畸形的探查能力有限有關(guān)。因此，心臟彩超未明確PAS診斷時(shí)尚需結(jié)合肺動(dòng)脈CTA檢查以減少誤診和漏診。此外，本組10例患兒行胸部CT平掃+氣道三圍重建均提示氣管狹窄，但僅3例確診PAS，2例疑診PAS，結(jié)果提示，對(duì)于胸部CT+氣道三圍重建示氣管狹窄的患兒，尚需進(jìn)一步檢查明確是否PAS。纖維支氣管鏡能直觀地觀察氣道局部病變情況、狹窄情況、狹窄程度、管壁搏動(dòng)、有無(wú)完全性氣管軟骨環(huán)等，可與肺動(dòng)脈CTA相互補(bǔ)充，為是否行氣道成形術(shù)提供更詳細(xì)的依據(jù)。肺動(dòng)脈CTA能清晰地顯示肺動(dòng)脈主干、左右肺動(dòng)脈行程，本組患兒手術(shù)中所見與肺動(dòng)脈CTA診斷一致，證實(shí)肺動(dòng)脈CTA是診斷PAS的理想方法。

PAS患兒的病情危重程度大多取決于氣管狹窄和心內(nèi)畸形的嚴(yán)重程度[6]。有學(xué)者根據(jù)臨床癥狀和影像學(xué)診斷將PAS合并氣管狹窄的程度分為3型：輕型(偶有或無(wú)癥狀)、中型(持續(xù)呼吸道癥狀、但無(wú)呼吸窘迫)和重型(嚴(yán)重呼吸道癥狀、呼吸窘迫甚至需要呼吸機(jī)輔助通氣)[7]。對(duì)于長(zhǎng)期合并呼吸道癥狀及氣管狹窄的PAS患兒均應(yīng)早期手術(shù)糾正肺動(dòng)脈異常及氣道梗阻。目前常見的手術(shù)方式包括肺動(dòng)脈重建術(shù)和狹窄氣管成形術(shù)[7]，手術(shù)方式取決于其臨床表現(xiàn)及合并氣道狹窄的程度[8]。由于肺動(dòng)脈吊帶氣管成形術(shù)后常出現(xiàn)吻合口氣漏、肉芽組織形成、氣管軟化和氣管內(nèi)瘢痕堵塞氣道等并發(fā)癥[9]，臨床醫(yī)生常選擇單純肺動(dòng)脈移植術(shù)。單純左肺動(dòng)脈移植術(shù)即在體外循環(huán)下或非體外循環(huán)的支持下，將異常起源的左肺動(dòng)脈于右肺動(dòng)脈起源處離斷，拖至氣管前重新吻合于主動(dòng)脈上，從而解除其對(duì)氣管和食管的雙向壓迫，是目前手術(shù)治療PAS最常用的方法[2]。劉昌峨等[10]采用單純左肺動(dòng)脈移植術(shù)，術(shù)后早期拔除氣管插管改無(wú)創(chuàng)CPAP過渡，預(yù)后也較好。本組11例患兒病程均較長(zhǎng)，癥狀反復(fù)，呼吸道癥狀明顯，均有手術(shù)指征，CT及纖支鏡未發(fā)現(xiàn)其他氣道畸形，氣管狹窄為血管外壓所致，故采用單純左肺動(dòng)脈移植術(shù)，7例行該術(shù)式治療的患兒中，6例術(shù)后癥狀緩解，1例術(shù)后死于呼吸衰竭，證實(shí)未合并他它氣道畸形的PAS患兒行單純左肺動(dòng)脈移植術(shù)治療效果較好。但PAS患兒如合并其他氣道畸形，需在左肺動(dòng)脈移植術(shù)的基礎(chǔ)上行氣道成形術(shù)。

綜上所述，對(duì)生命早期，尤其是1歲內(nèi)小兒出現(xiàn)不明原因反復(fù)咳嗽、喘鳴、喉鳴、氣促，要考慮到PAS的可能，建議常規(guī)行心臟彩超、氣道CT三圍重建、肺動(dòng)脈CTA檢查。未合并其他氣道畸形的PAS患兒可選擇單純左肺動(dòng)脈移植術(shù)治療。